Существующая модель помощи при заболеваниях почек, сфокусированная на поздних стадиях болезни и амбулаторном гемодиализе, экологически небезопасна из-за затрат, воздействия на окружающую среду, неудовлетворительных исходов и снижения качества жизни. Признание болезней почек серьезной угрозой здоровью на 78-й сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения представляет собой важнейшую возможность для преобразования помощи пациентам с заболеваниями почек. В соответствии с этим, тема Всемирного дня почки 2026 года – «Здоровье почек для всех: Заботясь о людях, защищая планету» – призывает к системным изменениям. Экологически безопасная модель должна отдавать приоритет раннему выявлению и профилактике, сокращая потребность в заместительной почечной терапии (ЗПТ). Трансплантация и домашний диализ демонстрируют явные преимущества для людей с почечной недостаточностью, окружающей среды и общества. Сам диализ должен стать более эко-рациональным без ущерба для качества лечения, поскольку глобальные нарушения состояния окружающей среды, в свою очередь, ухудшают здоровье почек. Следует также рассматривать вариант консервативного ведения, если выигрыш в качестве жизни перевешивает перспективы, предлагаемые диализом, особенно у пожилых и ослабленных пациентов. Для осуществления этого перехода необходимы скоординированные действия всех заинтересованных сторон; просвещение и вовлечение общественности, политиков и медицинских работников для повышения осведомленности об угрозе болезней почек; а также безотлагательное внедрение пациент-ориентированной модели помощи.

Перевод с английского Е.В. Паршиной под редакцией Е.В. Захаровой

Перевод осуществлен по инициативе Российского диализного общества и одобрен организационным комитетом Всемирного Дня Почки

Распространенность хронической болезни почек не имеет тенденции к снижению в течение последних 50 лет и соизмерима с распространенностью таких заболеваний, как гипертоническая болезнь и сахарный диабет. Сегодня не вызывает сомнения развитие хронической болезни почек как исход острого повреждения почек. Исследования последних лет показали, что острое повреждение почек является одним из самых частых осложнений после неотложных абдоминальных операций. В то же время, состояние этой проблемы недостаточно представлено в общехирургических публикациях из-за отсутствия тесной научной коммуникации между хирургами и нефрологами. В настоящее время диагностика острого повреждения почек в общехирургических стационарах основана исключительно на установлении повышения уровня креатинина в сыворотке крови и/или снижении диуреза. Однако сывороточный креатинин, являясь маркером скорости клубочковой фильтрации, оказался нечувствителен к острым изменениям функции почек, и этот факт может являться одной из причин запоздалой клинической диагностики повреждения, а также фактором недооценки выраженности изменений канальцев и клубочков в почках. Выраженный клинический симптом начальной стадии острого повреждения почек – циркуляторный коллапс, в некоторых случаях бывает столь непродолжительным, что остается незамеченным. Без глубоких знаний динамики морфофункциональных изменений, протекающих на уровне микроциркуляторного компонента почечных телец и гемомикроциркуляции в паренхиме почек при эндотоксикозе, являющихся патогенетической основой острого повреждения почек и развития хронической болезни почек после его устранения, не может быть качественного улучшения патогенетической терапии осложнений ургентных хирургических заболеваний и профилактики развития зависимости от методов заместительной почечной терапии как в раннем, так и позднем послеоперационном периоде. Одним из объективных критериев определения степени, обоснования профилактики и лечения острого повреждения почек при хирургических заболеваниях органов брюшной полости является фактор времени, объективность которого необходимо доказать в экспериментальных исследованиях при моделировании острой странгуляционной тонкокишечной непроходимости и изучения морфофункциональных изменений в почечных тельцах.

Целью настоящего исследования было сопоставление основных клинико-демографических показателей с морфологическими параметрами, определёнными по критериям MEST-C Оксфордской классификации, с их дополнительной количественной оценкой и последующим выделением основных клинико-морфологических фенотипов IgA-нефропатии (IgA-Н).

Материалы и методы. В ретроспективное исследование включено 2679 пациентов с морфологически верифицированной IgA-нефропатией. Средний возраст составил 35,3±13 лет, М/Ж – 64/36%. Клинико-лабораторные показатели (уровень гематурии, суточной протеинурии и сывороточного креатинина) оценивались на момент выполнения биопсии. Морфологическое исследование включало определение критериев MEST-C Оксфордской классификации, количественную оценку интерстициального фиброза и атрофии канальцев (ИФТА), глобального и сегментарного гломерулосклероза, клеточных/фиброзно-клеточных и фиброзных полулуний, а также описанием структурных изменений с выделением основных морфологических профилей.

Результаты. На момент выполнения биопсии медиана протеинурии составляла 2,1 (0,75; 3,0) г/сут, рСКФ – 60,4 (33,3; 84,16) мл/мин, гематурия выявлялась у 88% пациентов. Частота выявления критериев MEST-C: M1 – 37%, Е1 – 21%, S – 73%, Т1 – 37%, Т2 – 16%, С1 – 16,5%, С2 – 2,5%. Выраженность протеинурии коррелировала с критериями E и C, распространенностью ИФТА и гломерулосклероза (полного и сегментарного). Коэффициент корреляции оказался более высоким при количественной (%) оценке показателей С и S: 0,17 vs 0,24 и 0,07 vs 0,23, соответственно. рСКФ и уровень креатинина коррелировали с распространенностью нефросклероза и наличием полулуний. На основании оценки морфологических профилей и клинико-морфологических корреляций были выделены 3 фенотипа IgA-нефропатии, отличающихся по своим клиническим и морфологическим проявлениям, что вероятно отражает преобладание различных механизмов ее развития и прогрессирования.

Фенотип 1 (типичный) – характеризующийся мезангиальной пролиферация и/или сегментарным гломерулосклерозом. Клинически проявляется персистирующей микрогематурией, постепенно нарастающей протеинурией и АГ.

Фенотип 2 (агрессивный) – характеризующийся эндокапиллярной гиперклеточностью с или без полулуний. Клинически протекает с картиной острого нефритического синдрома, выраженной протеинурией, зачастую нефротического уровня, и гематурией.

Фенотип 3 (макрогематурический) – характеризующийся локальным некрозом капиллярных петель и образованием полулуний без сопутствующей эндокапиллярной гиперклеточности. Клинически проявляется эпизодами макрогематурии. В стадии ремиссии у пациентов мочевой синдром как правило отсутствует, и функция почек остается нормальной.

Заключение. Идентификация клинико-морфологического фенотипа IgA-Н у конкретного пациента представляется перспективным подходом, позволяющим персонализировать терапию и более точно оценивать риск прогрессирования.

Введение. Хроническая болезнь почек (ХБП) сопровождается нарушением регуляции кальций-фосфорного обмена и метаболизма витамина D, приводящим к развитию минеральных и костных нарушений (МКН-ХБП). Патогенетические особенности этих изменений на предиализных стадиях ХБП и эффекты высокодозной терапии колекальциферолом остаются недостаточно охарактеризованными.

Цель. Провести сравнительный анализ метаболитов витамина D и показателей кальций-фосфорного обмена у пациентов с ХБП на предиализных стадиях и у лиц без нарушения функции почек, а также оценить их динамику после однократного болюсного приёма 150 000 МЕ колекальциферола.

Материалы и методы. В исследование включены 58 участников: 23 пациента с ХБП С3, 14 – с ХБП С4-5 и 21 человек группы сравнения. Лабораторное обследование с определением показателей кальций-фосфорного обмена и метаболитов витамина D проводилось исходно и через 7 дней после однократного приема водного раствора колекальциферола в дозе 150 000 МЕ. Концентрации метаболитов витамина D определялись методом ВЭЖХ-МС/МС.

Результаты. Значения показателей представлены в порядке: группа сравнения, ХБП С3, ХБП С4-5. Исходно у пациентов с ХБП отмечались более высокие уровни ПТГ (51,3 [40,6; 62,7] vs 70,9 [49,0; 105,9] vs 101,0 [91,7; 120,1] пг/мл), снижение кальцитриола (40,9 [34,3; 59,4] vs 25,0 [19,8; 29,1] vs 26,4 [13,8; 30,6] пг/мл), тенденция к повышению ФРФ-23 (0,73 [0,43; 1,07] vs 1,08 [0,61; 2,52] vs 3,22 [1,78; 4,51] пмоль/л) и снижение соотношения 24,25(OH)₂D₃/25(OH)D₃ (0,06 [0,04; 0,08] vs 0,03 [0,01; 0,04] vs 0,03 [0,02; 0,04]), отражающее возможное нарушение активности 24-гидроксилазы. Уровни общего и свободного 25(OH)D, а также витамин-D-связывающего белка (VDBP) между группами не различались.

Через 7 дней после приёма колекальциферола отмечался сопоставимый прирост общего 25(OH) D₃, 3-epi-25(OH)D₃ и 24,25(OH)₂D₃ во всех группах. У пациентов с ХБП С3 и С4-5 прирост свободного 25(OH)D был статистически значимо ниже, чем в группе сравнения (p=0,036 и p=0,028). В группе ХБП С3 отмечалось снижение ПТГ (p=0,039), тогда как при ХБП С4-5 – повышение ФРФ-23 (p=0,042). Уровни кальция, фосфора, кальцитриола и VDBP не изменялись.

Заключение. Изменения кальций-фосфорного обмена и метаболизма витамина D на предиализных стадиях ХБП носят последовательный характер. Снижение процессов активации и инактивации витамина D, повышение ФРФ-23 и менее выраженный прирост свободного 25(OH)D после болюсного приёма колекальциферола указывают на особенности регуляции и ограниченную применимость стандартных схем коррекции дефицита витамина D у данной категории пациентов.

Введение. Гипокальциемия, в том числе, в рамках синдрома голодной кости (СГК) после паратиреоидэктомии (ПТЭ) негативно связана с исходами лечения, но меры по его предотвращению часто недостаточны. Мы предприняли попытку оценить, может ли предоперационное применение цинакальцета помочь предотвратить тяжелую гипокальциемию.

Методы. В ретроспективное одноцентровое исследование за 2011-2019 гг. были включены 713 пациентов. Первичная конечная точка исследования – развитие гипокальциемии менее 0,9 ммоль/л на 2-й или 3-й день после ПТЭ. Вторичными конечными точками были потребность в внутривенном введении препаратов кальция и продолжительность пребывания в стационаре (≤7 дней или более 7 дней).

Результаты. Уровень паратгормона (ПТГ) до операции составил 1247 [910-1871 пг/л], общего кальция в сыворотке крови – 2,47 (0,22) ммоль/л, ионизированного кальция (Саi) – 1,23 (0,13) ммоль/л, щелочной фосфатазы – 188 МЕ/л [128-491]. СГК был выявлен у 422 (68,4% [95%ДИ: 64,6; 71,9]) с медианой минимального уровня Саi на вторые-третьи сутки после операции 0,73 [0,64-0,82] vs. 1,02 (0,95-1,12) у пациентов без признаков СГК (р<0,001). ROC-анализ при выявлении СГК по уровню общего кальция в крови демонстрирует чувствительность 85,7% [95%ДИ 80,1%; 88,6%] при специфичности 97,6% [95%ДИ 93,1%; 99,5] для уровня <1,78 ммоль/л; AUC 0,957 [95%ДИ 0,930; 0,985]; р<0,001. Перед операцией цинакальцет не получали 67,3%, а 191 пациент (32,7%) получали цинакальцет в дозах 30 мг/сутки (101 пациент, 17,3%), 60 мг (66 пациентов, 11,3%), 90 мг (22 пациента, 3,8%), более 90 мг/сут – двое. Медиана дозы цинакальцета 30 мг [30-60]. В множественном логистическом анализе развитие СГК не связано с терапией цинакальцетом, но имело связь с исходным уровнем ПТГ (больший на 24% риск СГК на каждые 100 пг/мл), а также Саi (меньший на 43% риск на каждые 0,1 ммоль/л). В модель множественной логистической регрессии терапия цинакальцетом вошла значимым параметром для срока госпитализации от 7 дней (снижение риска на 36%). Пациенты, получавшие 60 мг цинакальцета в день и более, с большей вероятностью нуждались во введении внутривенного кальция выше 10 г (р=0,005).

Заключение. Применение цинакальцета перед ПТЭ не связано с частотой выявления формального признака СГК (минимальный уровень ионизированного кальция не выше 0,9 ммоль/л). Однако у пациентов с предшествовавшей терапией цинакальцетом меньшим был срок госпитализации – возможный суррогатный критерий тяжести СГК (срок определяется потребностью коррекции гипокальциемии).

Катаболизм ароматических аминокислот тесно связан с иммунным ответом, а их метаболиты играют роль молекулярных мессенджеров, обеспечивающих коммуникацию между микробиомом и иммунным статусом хозяина. Отдельные исследования позволяют предполагать, что патогенез иммуноглобулин А нефропатии (IgAN) может быть связан с изменениями метаболических путей триптофана (Trp).

Цель: проверка гипотезы о вероятных изменениях метаболизма Trp при IgAN средствами нецелевой и целевой метаболомики.

Материалы и методы: в когортное исследование включено 113 пациентов с клинико-морфологическим диагнозом первичной IgAN, которая состояла из двух подгрупп с разной выраженностью функциональных и структурных повреждений органа: с активным/прогрессирующим процессом, не получавших лечения (подгруппа IgAN-A, n=85); с неактивной IgAN/ремиссией (подгруппа IgAN-R, n=28). Контрольные группы включали добровольцев без патологии почек (К1, n=31) и пациентов с невоспалительными гломерулопатиями (К2, n=33). Нецелевое и целевое метаболомные исследования сыворотки крови выполнены методом высокоэффективной жидкостной хроматографии с масс-спектрометрическим детектированием (ВЭЖХ-МС) высокого разрешения в режиме положительной и отрицательной ионизации. Оценивали межгрупповые различия исследуемых метаболитов и анализировали их связи с клиническими параметрами.

Результаты: Нецелевой анализ масс-спектрометрических данных показал, что у пациентов с IgAN обмен триптофана был обогащен среди иных путей метаболизма. Достоверные различия установлены в интенсивностях сигналов кинуреновой кислоты (KynA), кинуренина (Kyn), 5-гидрокситриптофана (HTrp), 3-гидроксиантраниловой кислоты, триптамина и индол-3-молочной кислоты (ILA), что указывает на изменения в серотониновом, кинурениновом и индольном путях метаболизма. Целевые исследования показали, что концентрации Trp и его метаболитов существенно отличались у пациентов с IgAN (общая группа, n=113) от контрольных групп. В сравнении с подгруппой IgA-R субъекты с IgAN-A имели более высокие уровни, соотношений КynА:Kyn, Kyn:Trp, КynA:Trp и HTrp:Trp, наряду со снижением триптофана и индоксилуксусной кислоты. В группе IgAN-A выявлены разнообразные связи Trp и его метаболитов c клиническими параметрами. За исключением Trp и индол ацетата (IAA), метаболиты путей Trp отрицательно коррелировали с расчетной скоростью клубочковой фильтрации, артериальным давлением и возрастом. Негативные связи с протеинурией и положительные с уровнем альбумина сыворотки крови имели триптофан и индолацетат. Концентрации триптофана и IAA были обратно связаны с протеинурией и прямо – с уровнем альбумина сыворотки крови; направленность ассоциаций этих клинических показателей и отношений HTrp, Kyn, KynA, NA и ILA к триптофану была противоположной.

Выводы: у пациентов с IgAN очевидны изменения метаболизма триптофана, которые связаны с клиническими проявлениями болезни и могут играть существенную роль в ее патогенезе.

Болезнь Дента и синдром Лоу – наследственные тубулопатии, характеризующиеся низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией и нефрокальцинозом. Протеинурия может достигать высоких значений, что требует дифференциальной диагностики со стероид-резистентным нефротическим синдромом.

Материалы и методы: на базе нефрологического отделения ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России за период с 2010 по 2025 годы наблюдался 41 ребенок с болезнью Дента или синдромом Лоу. Болезнь Дента 1 типа подтверждена у 29 детей (71%), 2 типа – у 3 детей (7%), 3 типа – у 3 детей (7%). Синдром Лоу диагностирован у 6 детей (15%).

Результаты: у всех детей отмечалась низкомолекулярная протеинурия – от 139 до 3653 мг/м²/сут., медиана 1590 (952; 2248) мг/м²/сут. УЗ-признаки нефрокальциноза отмечены у 61% пациентов, гиперкальциурия также отмечена в 66% случаев.

По результатам молекулярно-генетического исследования лишь у троих детей не найдено причинных вариантов в генах CLCN5 и OCRL. Среди обнаруженных патогенных вариантов практически все были уникальны, лишь один вариант CLCN5 c.2320C>T отмечен у пары неродственных детей.

К моменту написания статьи (средний возраст составил 9 лет 8 мес., SD 5 лет 1 мес.) снижение функции почек по клубочковой фильтрации отмечено у 41% пациентов, при этом потребность в заместительной почечной терапии возникла лишь у 1 ребенка (2%). Мы не выявили корреляций между снижением расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) и максимальным уровнем протеинурии, наличием нефрокальциноза, задержкой физического развития. Выявлена корреляция Z-score роста с уровнем суточной протеинурии (ϱ=-0,451, p<0,01).

Выводы: диагноз болезни Дента и синдрома Лоу может быть выставлен клинически по результатам лабораторно-инструментальных методов исследования.

С учетом большого разнообразия выявленных вариантов в генах CLCN5 и OCRL оценка генотипфенотипических корреляций сложна и требует дальнейшего исследования на больших выборках.

Актуальность. Беременные с хроническим гломерулонефритом (ХГН) подвержены высокому риску развития плацента-ассоциированных и перинатальных осложнений. Представляем клиническое наблюдение благоприятного исхода беременности у пациентки с впервые диагностированным в первом триместре ХГН и протеинурией нефротического уровня, на фоне длительной поддерживающей комбинированной терапии гепарином и ацетилсалициловой кислотой.

Клиническое наблюдение. Пациентка 24 лет в течение полутора лет до наступления беременности дважды перенесла эпизоды макрогематурии. Не обследовалась. В первом триместре беременности выявлена тенденция к формированию нефротического синдрома (НС), исключено вторичное поражение почек как причина развития протеинурии нефротического уровня. Диагностирован первичный ХГН, предложено прерывание беременности, от которого пациентка отказалась. Назначены дипиридамол до 13 недели и низкомолекулярный гепарин, с 13 недели дипиридамол заменен на ацетилсалициловую кислоту, выполнялся мониторинг теста тромбодинамики. На фоне проводимой терапии состояние пациентки оставалось стабильно удовлетворительным: отеки отсутствовали, АД до 120/80 мм рт.ст. без антигипертензивных препаратов, суточная протеинурия снизилась и стабилизировалась на уровне 1,5-1,6-1,7 г/л, эритроцитурия 10-20 в поле зрения, в крови креатинин 67-72 мкмоль/л, общий белок 55-59 г/л, альбумин 30-32 г/л. Маркеры преэклампсии в пределах референсного диапазона. Оперативное родоразрешение в 39 недель, родилась доношенная девочка 8/9 баллов по шкале Апгар. В послеродовом периоде развился НС, выполнена биопсия почки: фокальный глобальный и сегментарный гломерулосклероз. Лечение циклоспорином в течение полутора лет до достижения полной ремиссии НС. На текущий момент стойкая ремиссия НС, проводится только нефропротективная терапия лозартаном 50 мг/сут.

Заключение. Динамический мультидисциплинарный мониторинг, терапия гепарином и ацетилсалициловой кислотой повышает вероятность благоприятного исхода беременности у пациенток с ХГН.