Клинико-морфологические особенности АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита

Цель: проанализировать клинико-морфологические особенности, эффективность иммуносупрессивной терапии, исходы АНЦА-ГН. Материалы и методы: в исследование включен 31 пациент с морфологически подтверждённым АНЦА-ГН, в возрасте от 27 до 73 лет. Анализировались клинические и морфологические особенности, эффективность иммуносупрессивной терапии, исходы. Результаты: 5 пациентам диагностирован гранулематоз с полиангиитом, 5 - микроскопический полиангиит, 4 - АНЦА-васкулит с неопределённым фенотипом,17 - изолированный АНЦА-ГН. Во время морфологической диагностики у всех пациентов был повышен креатинин сыворотки крови от 224 до 1520 мкмоль/л, у 13 имелась потребность в гемодиализе. Полулунный морфологический тип АНЦА-ГН обнаружен у 23 пациентов (74%), фокальный - у 3, смешанный - у 3, склеротический - у 2. Выявлена достоверная прямая корреляция между уровнем креатинина и процентом полулуний в биоптате (r=+0,536; р=0,0019), а также процентом фиброза интерстиция (r=+0,511; р=0,0033). Выделены группы риска неблагоприятного почечного исхода по индексу Brix: низкий - 1, средний - 14, высокий риск - 16 пациентов. Иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами и пульсами циклофосфана имела положительный эффект в 15 случаях (48%). Умерли 11 (35%). Причины смерти в 7 случаях инфекции, в 5 - COVID-19. Неблагоприятный исход АНЦА-ГН достоверно связан с величиной BVAS ≥24 баллов (p=0,044), с наличием поражения легких и кровохарканьем (p=0,002). Почечная выживаемость составила: 12-месячная - 76%, 36-месячная - 42%, 60-месячная - 30%. В группах риска 36-месячная почечная выживаемость составила: при низком (0 баллов) - 100%, при среднем (2-7 баллов) - 83%, при высоком риске (8-11 баллов) - 23%. Почечная выживаемость достоверно зависит от процента фиброза интерстиция (р=0,04) и BVAS (р=0,001). Общая выживаемость составила за 12 месяцев 83%, 36 - 67%, 60 месяцев - 52%. Выявлена достоверная связь общей выживаемости с высокой активностью васкулита: BVAS ≥24 баллов (р=0,047) и наличием поражения лёгких с кровохарканьем (р=0,003). Выводы: при АНЦА-ГН почечная выживаемость зависит от % фиброза интерстиция, общая выживаемость - от активности васкулита.

антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, АНЦА-ассоциированный васкулит, иммуносупрессивная терапия, antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA-associated glomerulonephritis, ANCA-associated vasculitis, immunosuppressive therapy

1. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России, 2021 г.

2. Berden A.E., Ferrario F., Hagen E.C. et al. Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2010. 21(10):1628-1636. doi:10.1681/ASN.2010050477

3. Фролова Н.Ф., Волгина Г.В., Бирюкова Л.С. и соавт. Клинико-морфологические корреляции и прогноз при разных гистоморфологических вариантах быстропрогрессирующего АНЦА-ассоциированого гломерулонефрита. Лечебное дело. 2016. (4):68-76.

4. Нефрология: национальное руководство. Под ред. Н.А. Мухина.М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. 595 с.

5. Новиков П.И., Зыкова А.С., Смитиенко И.О., Моисеев С.В., Лечение АНЦА-ассоциированных васкулитов: рекомендации EULAR/ERA-EDTA 2016 года. Клиническая фармакология и терапия. 2017. 26(1):80-87.

6. Томилина Н.А., Бирюкова Л.С., Фролова Н.Ф. и соавт. Клинико-морфологическая характеристика и прогноз разных гистоморфологических вариантов быстропрогрессирующего гломерулонефрита, ассоциированного с АНЦА-васкулитом. Нефрология и диализ. 2017. 19(4):438-448. doi: 10.28996/1680-4422-2017-4-466-477

7. Brix S.R., Noriega M., Tennstedt P. et al. Development and validation of a renal risk score in ANCA-associated glomerulonephritis. Kidney Int. 2018. 94(6):1177-1188. doi:10.1016/j.kint.2018.07.020

8. Буланов Н.М., Козловская Н.Л., Тао Е.А.и соавт. Современные подходы к лечению АНЦА-ассоциированных васкулитов с поражением почек с позиций медицины, основанной на доказательствах. Клиническая фармакология и терапия. 2020. (4):72-84.

9. Дмитриева М.В., Летковская Т.А., Чиж К.А., Брагина З.Н. Малоиммунныйгломерулонефрит с полулуниями: клинико-морфологический и прогностический анализ. Вестник Витебского государственного медицинского университета. 2018.17(6):64-76.