Циклоспорин А в лечении детей с фокально-сегментарным гломерулосклерозом
Аннотация
21 ребенок с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) в возрасте от 1,5 до 16 лет получал терапию циклоспорином А (ЦсА) в средней дозе 4-5 мг/кг в сочетании с преднизолоном 1-1,5 мг/кг/48 ч. Для индукции ремиссии у 14 больных проводилась пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг № 3-9. Через 6 мес. терапии циклоспорином А у 38% больных (8 детей) была констатирована полная клинико-лабораторная ремиссия стероид-резистентного нефротического синдрома (СРНС), частичная ремиссия - у 24% (5 больных), уменьшение активности отмечено в 10% случаев (2 больных), сохранение активности СРНС - в 28% (6 пациентов). У одного больного в связи с нарастанием гиперазотемии ЦсА был отменен через 6 мес. терапии. Через год терапии ЦсА полная ремиссия СРНС была отмечена в 55% случаев (11 детей), частичная - в 20% (4 больных), уменьшение активности констатировано в 5% случаев (1 ребенок), отсутствие эффекта от терапии - в 20% (4 больных). В 59% случаев при достижении ремиссии СРНС на фоне терапии ЦсА была снижена доза или полностью отменена терапия стероидами. У 5 из 8 больных, находящихся под наблюдением, через 1,5 года от начала терапии ЦсА проведена повторная нефробиопсия. Признаки тубулоинтерстициальной токсичности выявлены в одном случае, в связи с чем доза ЦсА была снижена вдвое. Пятеро больных находились на терапии ЦсА в терапевтической дозе в течение 2 лет. В одном случае отмечено нарастание уровня креатинина крови, что потребовало снижения дозы ЦсА с 4 до 2 мг/кг. Таким образом, в 75% случаев ФСГС отмечено достижение полной или частичной клинико-лабораторной ремиссии СРНС через год терапии ЦсА.
Об авторах
О. В. Комарова
Научный центр здоровья детей РАМН
Россия
Россия
А. Н. Цыгин
Научный центр здоровья детей РАМН
Россия
Россия
А. В. Суханов
Научный центр здоровья детей РАМН
Россия
Россия
Список литературы
1. Цыгин А.Н., Комарова О.В., Сергеева Т.В. и соавт. Нефротический синдром. В кн.: Клинические рекомендации по педиатрии. Под ред. А.А. Баранова. Геотар-Медиас, 2005: 107-128.
2. Burgess E. Management of focal segmental glomerulosclerosis: evidence-based recommendations. Kidney Int 1999; 70 (Suppl.): S26-S32.
3. Braden G.L., Mulhern J.G., O’Shea M.H. et al. Changing incidence of glomerular diseases in adults. Am J Kidney Dis 2000; 35: 878.
4. Cattran D.C., Appel G.B., Hebert L.A. et al. for the North American Nephrotic Syndrome Study Group. A randomized trial of cyclosporine in patients with steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int 1999; 56: 2220.
5. Haas M., Meehan S.M., Karrison T.G., Spargo B.H. Changing etiologies of unexplained adult nephrotic syndrome: A comparison of renal biopsy findings from 1976-1979 and 1995-1997. Am J Kidney Dis 1997; 30: 621.
6. El-Husseini A., El-Basuony F., Mahmoud I., Sheashaa H., Sabry A., Hassan R., Taha N., Hassan N., Sayed-Ahmad N., Sobh M. Long-term effects of cyclosporine in children with idiopathic nephrotic syndrome: a single-centre experience. Nephrol Dial Transplant 2005; 20 (11): 2433-2438.
7. Ichikawa I., Fogo A. Focal segmental glomerulosclerosis. Pediatr Nephrol 1996; 10 (3): 374-391.
8. Ingulli E., Singh A., Baqi N., Ahmad H., Moazami S., Tejani A. Aggressive, long-term cyclosporine therapy for steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis. J Am Soc Nephrol 1995; 5 (10): 1820-1825.
9. Klein M., Radhakrishnan J., Appel G. Cyclosporine treatment of glomerular diseases. Ann Rev Med 1999; 50: 1-15.
10. Korbet S.M., Schwartz M.M., Lewis E.J. Primary focal segmental glomerulosclerosis: Clinical course and response to therapy. Am J Kidney Dis 1994; 23: 773.
11. Korbet S.M. Treatment of primary focal segmental glomerulosclerosis. J Am Soc Nephrol 2002; 62: 2301-2310.
12. Korbet S.M. Angiotensin antagonists and steroids in the treatment of focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol 2003; 23: 219.
13. Kveder R. Therapy-resistant focal and segmental glomerulosclerosis. Nephrol Dial Transplant 2003; 18 (Suppl. 5): 34-37.
14. Lieberman K.V., Tejani A. for the New York-New Jersey Pediatric Nephrology Study Group. A randomized double-blind placebo-controlled trial of cyclosporine in steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis in children. J Am Soc Nephrol 1996; 7: 56.
15. Meyrier A., Simon P., Perret G., Condamin-Meyrier M.C. Remission of idiopathic nephrotic syndrome after treatment with cyclosporine A. Br Med J 1986; 292: 789-792.
16. Meyrier A., Noel L.H., Auriche P., Callard P. Long-term renal tolerance of cyclosporin A treatment in adult idiopathic nephrotic syndrome. Collaborative Group of the Societe de Nephrologie. Kidney Int 1994; 45 (5): 1446-1456.
17. Niaudet P. for the French Society of Pediatric Nephrology. Treatment of childhood steroid resistant idiopathic nephrosis with a combination of cyclosporine and prednisone. J Pediatr 1994; 125: 981.
18. Ponticelli C., Rizzoni G., Edefonti A. et al. A randomized trial of cyclosporine in steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome. Kidney Int 1993; 43: 1377.
19. Rydel J.J., Korbet S.M., Borok R.Z., Schwartz M.M. Focal segmental glomerular sclerosis in adults: Presentation, course, and response to treatment. Am J Kidney Dis 1995; 25: 534.
20. Scheinman R.I., Cogswell P.G., Lofquist A.K., Baldwin A.S. Role of transcription activation of Iκβα in mediation of immunosupression by glucocorticoids. Science 1995; 270: 283-286.
21. Suthanthiran M., Strom T.B. Immunoregulatory drugs: mechanistic basic for use in organ transplantation. Pednephrol 1997; 11: 651-657.
22. Tejani A., Butt K., Trachtman H., Suthanthiran M., Rosenthal C.J., Khawar R. Cyclosporine A induced remission of relapsing nephrotic syndrome in children. Kidney Int 1988; 33: 729-734.
23. Tune B.M., Mendoza S.A. Treatment of the idiopathic nephrotic syndrome: regimens and outcomes in children and adults. J Am Soc Nephrol 2001; 12: S44-S47.
24. Tsygin A., Sergeeva T., Voznesenskaya T., Pankratenko T., Varshavsky V., Timofeeva A. Growing incidense of focal and segmental glomerulosclerosis as a cause of steroid-resistent nephrotic syndrome in Russian children. Abstract. E2. Paediatric clinical nephrology, acute and chronic renal failure 2004: 259.
25. Waldo F.B., Benfield M.R., Kohaut E.C. Therapy of focal and segmental glomerulosclerosis with methylprednisolone, cyclosporine A, and prednisone. Pediatr Nephrol 1998; 12 (5): 397-400.
Рецензия
Для цитирования:
Комарова О.В., Цыгин А.Н., Суханов А.В. Циклоспорин А в лечении детей с фокально-сегментарным гломерулосклерозом. Нефрология и диализ. 2006;8(3):249-253.
For citation:
Komarova O.V., Tsygin A.N., Sukhanov A.V. Cyclosporine A treatment of focal and segmentary glomerulosclerosis in children. Nephrology and Dialysis. 2006;8(3):249-253. (In Russ.)
Просмотров:
2
Послать статью по эл. почте 