Закономерности течения и исходы анти-БМК болезни: серия случаев

Цели работы: описать особенности течения и исходы болезни, ассоциированной с антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК болезнь). Методы: в представленную серию случаев были включены наблюдения пациентов с анти-БМК болезнью из различных регионов страны. Диагноз устанавливали на основании клинико-лабораторных (быстропрогрессирующий гломерулонефрит, диффузное альвеолярное кровотечение - ДАК, уровень антител к БМК, превышающий референсные значения локальной лаборатории) и/или морфологических (экстракапиллярный гломерулонефрит - ЭКГН - I типа) данных, а также в соответствии с определением, принятым на конференции в Чапел-Хилле в 2012 г. Результаты: в исследование были включены клинические наблюдения шести пациентов, одного мужчины (24 года) и пяти женщин (от 27 до 67 лет), с анти-БМК болезнью, которые проходили лечение в период с 2016 по 2023 гг. Среди них поражение почек, потребовавшее проведения заместительной почечной терапии в дебюте заболевания, было выявлено у пяти, поражение легких - у четырех, двое из которых нуждались в инвазивной вентиляции легких в связи с развитием ДАК в дебюте. Биопсия почки была выполнена двум пациентам, в обоих случаях выявлена картина ЭКГН I типа с полулуниями в 100% клубочков. Все пациенты получали лечение глюкокортикоидами в начальной дозе 50-60 мг/сут по преднизолону, пять пациентов получали циклофосфамид (среди них четыре перорально), сеансы плазмообмена проводили в четырех случаях. При этом схема лечения полностью соответствовала рекомендуемому стандарту лишь в двух случаях. Терапия сопровождалась развитием тяжелых нежелательных явлений у пяти пациентов, среди которых наиболее частыми были лейкопения и инфекции. Все пациенты выжили и достигли стойкой ремиссии. У четверых из пяти пациентов с поражением почек функция их не восстановилась, и они продолжают получать заместительную почечную терапию. Выводы: в реальной клинической практике сохраняются трудности в диагностике и лечении анти-БМК болезни, а почечная выживаемость пациентов остается неудовлетворительной.

1. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013. 65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715

2. Marques C., Carvelli J., Biard L. et al. Prognostic Factors in Anti-glomerular Basement Membrane Disease: A Multicenter Study of 119 Patients. Front Immunol. 2019. 10:1665. doi: 10.3389/fimmu.2019.01665

3. Canney M., O’Hara P.V., McEvoy C.M. et al. Spatial and Temporal Clustering of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2016. 11(8):1392-1399. doi: 10.2215/CJN.13591215

4. Jennette J.C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Kidney Int. 2003. 63(3):1164-1177. doi10.1046/j.1523-1755.2003.00843.x

5. Donaghy M., Rees A.J. Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane. Lancet. 1983. 2(8364):1390-1393. doi: 10.1016/s0140-6736(83)90923-6

6. Bombassei G.J., Kaplan A.A. The association between hydrocarbon exposure and anti-glomerular basement membrane antibody-mediated disease (Goodpasture’s syndrome). Am J Ind Med. 1992. 21(2):141-153. doi: 10.1002/ajim.4700210204

7. Clatworthy M.R., Wallin E.F., Jayne D.R. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease after Alemtuzumab. N Engl J Med. 2008. 359(7):768-769. doi:10.1056/NEJMc0800484

8. Rovin B.H., Adler S.G., Barratt J. et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021. 100(4):S1-S276. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.021

9. Бобкова И.Н., Ватазин А.В., Ветчинникова О.Н. и соавт. Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек. Ассоциация нефрологов России. Режим доступа: https://rusnephrology.org/wp-content/uploads/2021/10/kr469.pdf. Ссылка активна на 26.03.2024.

10. Stevens P.E., Ahmed S.B., Carrero J.J. et al. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024. 105(4):S117-S314. doi: 10.1016/j.kint.2023.10.018

11. Буланова М.Л., Потапов Д.В., Буланов Н.М. и соавт. Атипичное течение болезни Гудпасчера: клиническое наблюдение и обзор литературы. Терапевтический архив. 2018;90(6):130-136.

12. Gagnier J.J., Kienle G., Altman D.G. et al. The CARE guidelines: Consensus-based clinical case reporting guideline development. BMJ Case Rep. 2013. 2(5):38-43. doi: 10.1136/bcr-2013-201554

13. Hirayama K., Yamagata K., Kobayashi M. et al. Anti-glomerular basement membrane antibody disease in Japan: part of the nationwide rapidly progressive glomerulonephritis survey in Japan. Clin Exp Nephrol. 2008. 12(5):339-347. doi: 10.1007/s10157-008-0051-8

14. Glassock R.J. Atypical anti-glomerular basement membrane disease: lessons learned. Clin Kidney J. 2016. 9(5):653-656. doi: 10.1093/ckj/sfw068

15. Shiroshita A., Oda Y., Takenouchi S. et al. Accuracy of Anti-GBM Antibodies in Diagnosing Anti-Glomerular Basement Membrane Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Nephrol. 2021. 52(7):531-538. doi: 10.1159/000518362

16. Zhu M., Wang J., Le W. et al. Relationship between anti-GBM antibodies and kidney outcomes in patients with anti-GBM disease. J Nephrol. 2023. 36(3):789-797. doi: 10.1007/S40620-022-01508-5

17. Philip R., Dumont A., Silva N.M. et al. ANCA and anti-glomerular basement membrane double-positive patients: A systematic review of the literature. Autoimmun Rev. 2021. 20(9):102885. doi: 10.1016/j.autrev.2021.102885

18. Levy J.B., Turner A.N., Rees A.J. et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med. 2001. 134(11):1033-1042. doi: 10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009

19. Johnson J.P., Moore J., Austin H.A. et al. Therapy of anti-glomerular basement membrane antibody disease: Analysis of prognostic significance of clinical, pathologic and treatment factors. Medicine (United States). 1985. 64(4):219-227. doi: 10.1097/00005792-198507000-00003

20. Jia X.Y., Xu H.Y., Jia X.Y. et al. Predictors of Kidney Outcomes of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease in a Large Chinese Cohort. Am J Nephrol. 2022. 53(5):397-406. doi: 10.1159/000523713

21. Uhlin F., Szpirt W., Kronbichler A. et al. Endopeptidase Cleavage of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies in vivo in Severe Kidney Disease: An Open-Label Phase 2a Study. J Am Soc Nephrol. 2022. 33(4):829-838. doi: 10.1681/ASN.2021111460

22. Борисов А.Г., Чернов С.А., Потехин Н.П. Анти-БМК-ассоциированный гломерулонефрит (синдром Гудпасчера): опыт одного центра. Нефрология. 2019;23(приложение 1):61-62.

23. Буланов Н.М., Блюсс О.Б., Мунблит Д.Б. и соавт. Дизайн научных исследований в медицине. Сеченовский вестник. 2021. 12(1):4-17.