АА амилоидоз как междисциплинарная проблема - три случая редких заболеваний, осложнившихся системным АА амилоидозом

Введение: белком-предшественником АА амилоида является острофазовый белок - сывороточный А-протеин. Спектр заболеваний, осложняющихся развитием АА амилоидоза, достаточно широк, в ряде случаев причиной являются редкие заболевания, диагностика которых представляет значительные трудности. Клинические примеры: мы представляем три случая системного АА амилоидоза, иллюстрирующие трудности диагностики состояний, лежащих в основе этой патологии. Причиной развития АА амилоидоза послужил воспалительный ответ, сопровождающий в первом случае болезнь Кастлемана, во втором случае склерозирующую ангиоматоидную нодулярную трансформацию селезенки, и в третьем случае - муковисцидоз. Во всех случаях основное заболевание характеризовалось многолетним течением с персистирующим хроническим воспалением, важным признаком которого служило, помимо клинических симптомов, значительное повышение уровня СРБ. Диагноз АА амилоидоза, базировавшийся на постепенном формировании нефротического синдрома с прогрессирующей почечной недостаточностью, был подтвержден морфологически. Необратимый характер поражения почек потребовал применения программного гемодиализа, но поскольку хирургическое лечение основного заболевания позволило устранить причину хронического воспаления, а поражение других органов не привело к их функциональной недостаточности, стало возможным выполнение трансплантации почки. Заключение: развитие нефротического синдрома и нарушение функции почек у пациентов с признаками хронического воспаления как известной, так и неуточненной природы, формирует высокий индекс подозрения в отношении АА амилоидоза. Морфологическая верификация диагноза АА амилоидоза необходима для осуществления направленного диагностического поиска его причин, но даже в отсутствие своевременной морфологической диагностики клиническое суждение в ряде случаев позволяет правильно определить тактику ведения больных. Этиологическая разнородность хронических воспалительных процессов, лежащих в основе АА амилоидоза, требует мультидисциплинарного подхода с участием представителей различных терапевтических и хирургических специальностей. Редкость некоторых заболеваний, осложняющихся развитием АА амилоидоза, создает значительные диагностические трудности, и только совместная работа хирургов и интернистов может обеспечить адекватную диагностику и успешное поэтапное лечение.

почки, болезнь Кастлемана, склерозирующая ангиоматоидная нодулярная трансформация селезенки, муковисцидоз, АА amyloidosis, kidneys, Castleman’s disease, sclerosing angiomatoid nodular transformation, cystic fibrosis

1. Sipe J.D., Benson M.D., Buxbaum J.N., Ikeda S., Merlini G., Saraiva M.J., Westermark P. Nomenclature 2014: amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis. Amyloid. 2014; 21(4): 221-224. doi: 10.3109/13506129.2014.964858

2. Said S.M., Sethi S., Valeri A.M., Leung N., Cornell L.D., Fidler M.E., Herrera Hernandez L., Vrana J.A., Theis J.D., Quint P.S., Dogan A., Nasr S.H. Renal amyloidosis: origin and clinicopatholpgic correlations of 474 recent cases. Clin J Am soc Nephrol. 2013;8: 1515-1523

3. Picken M.M., Dogan A. Amyloidosis of the Kidney, the Lower Urinary and Genital Tract IMale and female) and the Breast. In Amyloid and Related Disorders. Ed Picken M.M., Herrera G.A., Dogan A. Humana Press (Springer) 2015: 369-390

4. Lachmann H.J., Goodman H.J.B., Gilbertson A.J., Gallimore J.R., Sabin S.A., Gillmore J.D., Hawkins P.N. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med. 2007;356: 2361-2371

5. Obici L., Merlini G. AA amyloidosis: Basic knowledge, unmet needs and future treatments. Swiss medical weekly. 2012;31: 142. DOI: 10.4414/smw.2012.13580

6. Ombrello A.K., Aksentijevich I. AA Amyloidosis. In Amyloid and Related Disorders. Ed Picken M.M., Herrera G.A., Dogan A. Humana Press (Springer) 2015: 31-54

7. Castleman B., Iverson L., Menendez V.P. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma. Cancer. 1956;(4):822-830

8. Munshi N., Mehra M., van de Velde H., Desai A., Potluri R., Vermeulen J. Use of a claims database to characterize and estimate the incidence rate for Castleman disease. Leuk Lymphoma. 2015;56: 1252-1260

9. Cronin D.M., Warnke R.A. Castleman disease: an update on classification and the spectrum of associated lesions. Adv Anat Pathol. 2009;16: 236-246

10. Lachmann H.J., Gilbertson J.A., Gillmore J.D., Hawkins P.N., Pepys M.B. Unicentric Castleman's disease complicated by systemic AA amyloidosis: a curable disease. Q J Med. 2002; 95 (4): 211-218

11. El Karoui K., Vuiblet V., Dion D. et al. Renal involvement in Castleman disease. Nephrol Dial Transplant. 2011; 26(2): 599-609

12. Gaduputi V., Tariq H., Badipatla K., Ihimoyan A. Systemic Reactive Amyloidosis Associated with Castleman's Disease. Case Rep Gastroenterol. 2013;7(3): 476-481. doi: 10.1159/00035682

13. Curioni S., D’Amico M., Quartagano R., Martino S., Dell’Antonio G., Cusi D. Castleman's disease with nephrotic syndrome, amyloidosis and autoimmune manifestations. Nephrol Dyal Transplant. 2001;16(7): 1475-1478

14. Martel M., Cheuk W., Lombardi L., Lifschitz-Mercer B., Chan J.K., Rosai J. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion. Am J Surg Pathol. 2004; 28: 1268-1279

15. Wang T-B., Hu B-G., Liu D-W., Gao Z.H., Shi H.P., Dong W.G. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: A case report and literature review. Oncology Letters. 2016;12: 928-932

16. Nagai Y., Satoh D., Matsukawa H., Shiozaki S. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen presenting rapid growth after adrenalectomy: Report of a case. International Journal of Surgery Case Reports. 2017;30: 108-111

17. Önder S., Kosemehmetoglu K., Himmetoglu C., Firat P., Uner A. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of spleen: a case report describing cytology, histology, immunoprofile and differential diagnosis. Cytology. 2012;23:129-132

18. Kashiwagi S., Kumasaka T., Bunsei N., Fukumura Y., Yamasaki S., Abe K. Detection of Epstein-Barr virus-encoded small RNA-expressed myofibroblasts and IgG4-producing plasma cells in sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen. Virchows Arch. 2008; 453:275-282

19. Said S.M., Leung N., Sethi S., Cornell L.D., Fidler M.E., Grande J.P., Herrmann S., Tefferi A., D'Agati V.D., Nasr S.H. Myeloproliferative neoplasms cause glomerulopathy. Kidney International. 2011;80: 753-759

20. Jhaveri K.D., Shah H.H., Calderon K., Campenot ES, Radhakrishnan J. Glomerular diseases seen with cancer and chemotherapy: a narrative review. Kidney International. 2013;84: 34-44

21. Pallante A.J., Leung N., Kyle R.A., Tefferi A., Russell S.J., Habermann T.M., Lacy M.Q., Hayman S.R., Al-Kali A., Reeder C., Dispenzieri A., Gertz M.A., Buadi F.K., Hook C.C., Dingli D., Pardanani A. Concomitant Myeloproliferative Disorders and Amyloidosis. Blood. 2016;128: 54-80

22. Kim H.H., Hur Y.H., Koh Y.S., Kim J.C., Kim H.J., Kim J.W. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen related to IgG4-associated disease: report of a case, Surg. Today 2013;43: 930-936

23. Zakharova E.V., Shutov E.V., Vorobyova O.A., Nikitin E.A. AA amyloidosis in a patient with essential thrombocythemia and sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen. J Onco-Nephrol. 2017;1(3): 13-17. DOI: 10.5301/jo-n.5000028

24. O'Sullivan B.P., Freedman S.D. Cystic fibrosis. Lancet. 2009;373(9678): 1891-904 doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. PMID 19403164.

25. Hodson M., Geddes D., Bush A. Eds. Cystic fibrosis. 2012 (3rd ed.). London, Hodder Arnold. 486 pages. ISBN 978-1-4441-1369-3

26. Mitchell R.S., Kumar V., Robbins S.L., Abbas A.K., Fausto N. ROBBINS Basic Pathology. 2007. Saunders/Elsevier. 946 pages. ISBN 1-4160-2973-7.

27. Mc Laughlin A.M., Crotty T.B., Egan J.J., Watson A.J., Gallagher C.G. Amyloidosis in cystic fibrosis: a case series. J Cyst Fibros. 2006;5:59-61

28. Gottlieb J., Ballmann M., VonMallinckrodt C., Staab D., Smaczny C., Simon A., Welte T., Wagner T.O. Lung transplantation in cystic fibrosis - a position paper. Pneumologie. 2009;63(8):451-460

29. Braun A.T., Merlo C.A. Cystic fibrosis lung transplantation. Current Opinion in Pulmonary Medicine. 2011;17(6): 467-472

30. Kaplan B., Qazi Y., Wellen J.R. Strategies for the management of adverse events associated with mTOR inhibitors. Transplantation Reviews. 2014; 28: 126-133