В представленном обзоре обсуждаются кардиоренальные взаимоотношения у больных на заместительной почечной терапии (ЗПТ), которые рассматриваются как отдельный тип кардиоренального синдрома (КРС) - диализный КРС, где под ренальным компонентом подразумеваются комплекс метаболических и эндокринных нарушений, осложняющих терминальную уремию, остаточная функция почек и собственно диализная терапия. В обзоре анализируется ассоциированная с ЗПТ кардиальная дисфункция и обсуждаются патогенетические механизмы кардиоренальных взаимоотношений у больных на ЗПТ: снижение эффективности диализа, утрата остаточной функции почек, биосовместимость диализных мембран, окислительный стресс и хроническое воспаление, белково-энергетическая недостаточность и диализная кахексия, влияние артерио-венозной фистулы. Среди причин прогрессирующей ишемии миокарда у диализных больных выделяют синдром "оглушения миокарда", интрадиализную гипотензию, уремическое поражение мелких ветвей коронарных артерий. Профилактика диализного КРС включает выбор оптимального метода ЗПТ (гемодиализ или перитональный диализ), стандартизацию диализного режима с контролем остаточной функции почек и интрадиализной гипотензии, применение биосовместимых мембран и растворов, лечение белково-энергетической недостаточности, контроль уровня фосфата, кальция, паратиреоидного гормона, фактора роста фибробластов-23, C-реактивного протеина и фактора некроза опухоли-альфа, индекса массы тела, альбумина, гемоглобина. Также приводятся данные по использованию кардиопротективной фармакотерапии, ангиопластики и имплантации водителя ритма.

Цель исследования: провести анализ состояния функции эндотелия у пациентов с аллогенным почечным трансплантатом в поздний послеоперационный период. Материалы и методы: в исследование включено 79 человек, перенесших первичную трупную аллотрансплантацию почки. Все пациенты были стратифицированы на две группы. В первой группе показатель скорости клубочковой фильтрации (СКФ) был менее 60 мл/мин (n=52), во второй группе - равен и более 60 мл/мин (n=27). В работе исследовалась гемомикроциркуляция методом лазерной допплеровской флоуметрии (ЛДФ) с определением резерва капиллярного кровотока (РКК). Производилась оценка показателя уровня эндотелина-I (ЭТ-1), уровня ингибитора активатора плазминогена-I (PAI-1), фактора Виллебранда (vWF), C-реактивного белка (CРБ). Результаты: в группе пациентов с показателем СКФ ниже 60 мл/мин. выявлено статистически значимое повышение уровня эндотелина-I (ЭТ-I) - U (10;14)=35, р=0,04, С-реактивного белка (СРБ) - U (52;27)=445, р=0,03, ингибитора активатора плазминогена-I (PAI-I) - U (52;27)=56, р=0,004, фактора Виллебранда - U (17;9)=39,5, р= 0,05, снижение резервного капиллярного кровотока - U (22;24)=111, р=0,001. Кроме показателей СРБ и ЭТ-I для всех маркеров выявлена значимая корреляция между показателями дисфункции эндотелия и СКФ. Заключение: полученные результаты свидетельствуют о значимом повышении показателей дисфункции эндотелия у пациентов после аллогенной почечной трансплантации почки в позднем послеоперационном периоде с показателями СКФ менее 60 мл/мин.

Цель работы: описание особенностей периоперационного ведения больных с терминальной стадией хронической болезни почек (ХБП), нуждающихся в кардиохирургических вмешательствах. Материалы и методы: за период с 2014 по 2017 год в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева оказана кардиохирургическая помощь 20 пациентам с терминальной стадией ХБП в возрасте от 23 до 69 лет. Длительность пребывания на программном гемодиализе (ПГД) составила от 2 месяцев до 12 лет. У 75% пациентов наблюдалась ишемическая болезнь сердца (ИБС), у остальных - клапанная патология, обусловленная развитием инфекционного эндокардита (ИЭ). Результаты: у больных ИБС стентирование коронарных артерий (КА) было выполнено в 14 случаях, шунтирование КА - в 4 случаях, транслюминальная балонная ангиопластика (ТЛБАП) - в одном случае. Пяти больным были выполнены кардиохирургические вмешательства в условиях искусственного кровообращения (ИК) по поводу изолированной клапанной патологии. Предоперационная подготовка включала в себя коррекцию анемии, гипоальбуминемии, гидробаланса, нарушений водно-электролитного баланса, нормализацию артериального давления и проведение процедур заместительной почечной терапии (ЗПТ). Больным, подвергающимся "открытым" кардиохирургическим вмешательствам, выполнялась комбинированная анестезия. Анестезиологическая тактика была направлена на поддержание сердечного выброса, параметров центральной гемодинамики, волемического статуса, пациентам с анурией интраоперационно выполнялась ультрафильтрация. В послеоперационном периоде ЗПТ больным после "открытых" кардиохирургических вмешательств выполнялась со вторых послеоперационных суток, тогда как пациентам после эндоваскулярных вмешательств - в первые часы после операции. За время наблюдения летальных исходов не было. Заключение: ведение больных, нуждающихся в ЗПТ и кардиохирургических вмешательствах, представляет собой сложную и неоднозначную задачу, но не должно рассматриваться как противопоказание к проведению оперативного вмешательства.

Цель настоящего исследования - сравнительный анализ удовлетворенности пациентов результатами лечения в территориальном центре диализа. Материалы и методы. На основании имеющейся информации о данной проблеме была разработана анкета, характеризующая мнение пациентов об организации медицинской помощи в диализном центре. В ходе исследования применялись следующие методы: изучение и обобщение опыта, аналитический, статистический, социологический (опрос/интервью). Результаты. Отмечена положительная динамика удовлетворенности пациентов работой центра и условиями пребывания при получении процедур диализа и была получена высокая оценка по ряду факторов, отражающих качество и уровень медицинского обслуживания в центре, также оценка удовлетворенности отношения к работе среднего и врачебного медицинского персонала, работы регистратуры, гардероба, возможности просмотра телепередач, состояния туалетов, наличия помещений для отдыха после диализа, доступности информационного обеспечения материалами, выделенной парковки, качества одежды для пациентов. Заключение. В статье определены отдельные направления повышения доступности и качества организации гемодиализной помощи в Красноярском крае, влияющие на уровень медицинского обслуживания в центре диализа в зависимости от транспортной доступности и других показателей.

Введение: белком-предшественником АА амилоида является острофазовый белок - сывороточный А-протеин. Спектр заболеваний, осложняющихся развитием АА амилоидоза, достаточно широк, в ряде случаев причиной являются редкие заболевания, диагностика которых представляет значительные трудности. Клинические примеры: мы представляем три случая системного АА амилоидоза, иллюстрирующие трудности диагностики состояний, лежащих в основе этой патологии. Причиной развития АА амилоидоза послужил воспалительный ответ, сопровождающий в первом случае болезнь Кастлемана, во втором случае склерозирующую ангиоматоидную нодулярную трансформацию селезенки, и в третьем случае - муковисцидоз. Во всех случаях основное заболевание характеризовалось многолетним течением с персистирующим хроническим воспалением, важным признаком которого служило, помимо клинических симптомов, значительное повышение уровня СРБ. Диагноз АА амилоидоза, базировавшийся на постепенном формировании нефротического синдрома с прогрессирующей почечной недостаточностью, был подтвержден морфологически. Необратимый характер поражения почек потребовал применения программного гемодиализа, но поскольку хирургическое лечение основного заболевания позволило устранить причину хронического воспаления, а поражение других органов не привело к их функциональной недостаточности, стало возможным выполнение трансплантации почки. Заключение: развитие нефротического синдрома и нарушение функции почек у пациентов с признаками хронического воспаления как известной, так и неуточненной природы, формирует высокий индекс подозрения в отношении АА амилоидоза. Морфологическая верификация диагноза АА амилоидоза необходима для осуществления направленного диагностического поиска его причин, но даже в отсутствие своевременной морфологической диагностики клиническое суждение в ряде случаев позволяет правильно определить тактику ведения больных. Этиологическая разнородность хронических воспалительных процессов, лежащих в основе АА амилоидоза, требует мультидисциплинарного подхода с участием представителей различных терапевтических и хирургических специальностей. Редкость некоторых заболеваний, осложняющихся развитием АА амилоидоза, создает значительные диагностические трудности, и только совместная работа хирургов и интернистов может обеспечить адекватную диагностику и успешное поэтапное лечение.

Транстиретиновый амилоидоз (ATTR) редкое системное прогрессирующее аутосомно-доминантное заболевание, вызванное внеклеточным отложением нерастворимых амилоидных фибрилл, образованных мутированными молекулами транстиретина (TTR), в периферических и вегетативных нервах, сердце и других органах. Развитие АТТR связано с по меньшей мере со 100 различными мутациями молекулы ТТR, замещение метионина на валин в положении 30 является наиболее распространенной мутацией. Клинические различия, связанные с экологическими и генетическими факторами, существуют в пределах одной и той же мутации. Основными проявлениями ATTR являются прогрессирующая сенсомоторная и автономная полинейропатия, поражение различных органов и систем с многообразием клинических симптомов. Вовлечение почек проявляется нарушением функции и протеинурией. Микроальбуминурия может быть первым симптомом поражения почек, даже до наступления признаков невропатии. Поскольку ТТР синтезируется главным образом в печени, трансплантация печени долгое время считалась основным методом лечения; в настоящее время появились новые возможности лекарственной терапии. Трудности диагностики заключаются в отсутствии патогномоничных признаков заболевания, клинической вариабельности и недостаточной осведомленности врачей о данном заболевании. Несвоевременность постановки диагноза значительно ухудшает прогноз и качество жизни пациентов. В данной статье мы представляем литературные данные и клиническое наблюдение семейного транстиретинового амилоидоза с вовлечением почек у трех родственников.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит - термин, объединяющий ряд гломерулопатий, сходных по светооптической картине, но различающихся по этиологии, патогенезу, иммуногистохимическим и ультраструктурным диагностическим критериям. Данную морфологическую форму можно рассматривать как весьма неоднородную группу заболеваний. В данной статье представлен клинический случай девочки 16 лет. Дебют заболевания в возрасте 2,5 лет с изолированного мочевого синдрома (протеинурия). С тринадцатилетнего возраста наблюдалась с диагнозом хронического мембранопролиферативный гломерулонефрит, установленным по данным световой микроскопии. Однако повторная нефробиопсия, проведенная в нашей клинике с использованием комплексного морфологического исследования, позволила выявить редкую гистологическую форму - фибронектиновую гломерулопатию. Гломерулопатия с фибронектиновыми отложениями является редким наследственным заболеванием почек, характеризующимся обширным отложением фибронектина в клубочках, особенно в мезангиальных областях и субэндотелиальных зонах. Относится к группе гломерулопатий с организованными (фибриллярными) депозитами. Дифференциальная диагностика проводится между фибриллярной и иммунотактоидной гломерулопатиями, амилоидозом. Сочетание данных электронной микроскопии и иммуногистохимического исследования позволяет уточнить характер повреждения почечной ткани. Разработанных методов лечения фибронектиновой гломерулопатии нет. Прогностически болезнь известна как медленно прогрессирующая, приводящая в большинстве случаев к почечной недостаточности.

С прискорбием сообщаем, что 14.08.2018 года, на 88 году жизни скоропо- стижно скончался выдающийся российский нефролог, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАЕН, Заслуженный деятель науки РСФСР, Почетный доктор Гданьской медицинской Академии - Сергей Иванович Рябов. Родился Сергей Иванович 26 ноября 1930 года в Санкт-Петербурге. Окончив в 1954 году 1-й Ленинградский медицинский институт им. акад. И.П. Павлова (ныне Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова), он всю свою жизнь посвятил бескорыстному служению alma mater и медицине. Сергей Иванович - автор более 300 научных работ и более 30 монографий, но для потомков его жизнь лучше всего будет понятной с позиции: "Судите о них не по словам их, а по делам их". Сергея Ивановича знали не только как талантливого педагога и учёного, но и как блестящего организатора и челове- ка неуёмной трудоспособности, он неустанно работал до последнего дня жизни. Сергей Иванович один из ярких представителей школы Георгия Фёдоровича Ланга, традиции которого он свято чтил. До защиты докторской диссертации Сергей Иванович занимался гематологией и педагогикой, а после её успешной защиты в 1967 году ему поручили организовать кафедру внутренних болезней стоматологического факультета 1 ЛМИ, с чем он блестяще справился. Парал- лельно с гематологией Сергей Иванович занялся проблемами детоксикации (в том числе и экстракорпоральной) и ишемической болезни сердца, в результа- те чего в Ленинграде стал функционировать первый центр детоксикационной терапии и второй центр лечения больных с острым инфарктом миокарда. В 1970 году ректорат 1 ЛМИ предложил Сергею Ивановичу занять должность заведующего кафедрой пропедевтики внутренних болезней, с тем условием, чтобы он реорганизовал учебный процесс на кафедре и создал в городе нефроло- гическую службу, что было задумано его предшественником профессором Арнольдом Яковлевичем Ярошевским. По воле судьбы ему пришлось с головой окунуться в работу по реализации масштабных планов института и города, но он не спасо- вал и с поставленными задачами успешно справился, в институте кардинально обновилась работа кафедра пропедевтики внутренних болезней, а в Ленинграде возникла первая в стране единая нефрологическая служба города. Для реализации поставленных задач Сергей Иванович сплотил коллектив кафедры, наладил дружеские отношения и продуктивную твор- ческую работу со многими отечественными и зарубежными учёными, сотрудники кафедры соработничали с нефрологами Москвы, Ленинграда, Киева, Львова, Праги, Гданьска, Берлина, Эрфурта. Многие начинания Сергея Ивановича в нефро- логии имени выраженную практическую направленность и в последующем были внедрены в работу нефрологической службы и медико-социальной экспертизы страны. Занимаясь строительством нового нефрологического корпуса, Сергей Иванович начал активно создавать современную лабораторно-клиническую базу нефрологии, в чём неоценимую услугу ему оказывали нефрологи кафедры и клиники ака- демика Евгения Михайловича Тареева, института трансплантологии, возглавляемого профессором Валерием Ивановичем Шумаковым, лаборатория физиологии почек и водно-солевого обмена института эволюционной физиологии в лице про- фессора Юрия Викторовича Наточина. Были созданы лаборатория комплексного функционального исследования почек; биохимическая и клиническая лаборатории; лаборатория световой, иммуннофлюоресцентной и электронной микроско- пии почечных биоптатов; отдел рентгенологического, ультразвукового и радиоизотопного исследования почек; лаборато- рия клинической иммунологии; лаборатория обмена железа и функции эритрона. Созданы научные группы по исследо- ванию нарушений кальций-фосфорного, углеводного и липидного обмена при хронической почечной недостаточности; разработке диетического питания и безбелкового хлеба; энтеро- и гемосорбции больны с ХПН; адекватности гемодиализ- ной терапии, качества жизни и реабилитации диализных больных. В 1973 году в клинике открыли отделение гемодиализа со строгим разграничением потоков больных с хронической и острой почечной недостаточностью, и у пациентов, идущим на диализ, стали формировать артериовенозные фистулы. Врачи отделения гемодиализа освоили и стали применять на практике методики гемодиафильтрации и гемокарбоперфу- зии на отечественных сорбентах СКН. В 1977 году приказом комитета по здравоохранению в Ленинграде учреждён пер- вый в стране городской консультативный нефрологический центр с межрайонными кабинетами в поликлиниках города, нефрологи городского нефроцентра взяли под наблюдение более 50 тыс. больных, страдающих заболеваниями почек. В 1983 году при городском нефроцентре стала функционировать отборочная комиссия по началу гемодиализа у больных с ХПН. В это же время вступил в строй новый нефрологический корпус с двумя отделениями нефрологии, всеми необхо- димыми лабораториями, оснащёнными современным оборудованием, а больные с ХПН стали получать бикарбонатный ге- модиализ. С открытием нефрологического корпуса и центра амбулаторной нефрологии в городе кардинально изменилось лечение нефрологических больных, эта высокоспециализированная медицинская помощь стала реально доступна для его населения. Стали активно применяться методики иммунносупрессивной терапии гломерулярных поражений почек. В 1996 году Сергей Иванович возглавил первый открытый в стране научно-исследовательский институт нефрологии, а в 1997 году он стал главным редактором нового журнала "Нефрология". Сергей Иванович уделял должное внимание на- учным исследованиям, проводимым на кафедре. Под его руководством было защищено 84 кандидатских и 15 докторских диссертаций. Он многие годы был председателем учёного совета института по защите докторских диссертаций. Соболезнуя семье Сергея Ивановича, его многочисленные ученики отдают дань уважения своему учителю и говорят: "Мы выходцы из школы великого нефролога Сергея Ивановича Рябова, мы будем чтить его память и множить его лучшие начинания". Коллектив нефрологов Санкт-Петербурга