Лобулярная гломерулопатия: всегда ли мембранопролиферативный гломерулонефрит?

Мембранопролиферативный гломерулонефрит - термин, объединяющий ряд гломерулопатий, сходных по светооптической картине, но различающихся по этиологии, патогенезу, иммуногистохимическим и ультраструктурным диагностическим критериям. Данную морфологическую форму можно рассматривать как весьма неоднородную группу заболеваний. В данной статье представлен клинический случай девочки 16 лет. Дебют заболевания в возрасте 2,5 лет с изолированного мочевого синдрома (протеинурия). С тринадцатилетнего возраста наблюдалась с диагнозом хронического мембранопролиферативный гломерулонефрит, установленным по данным световой микроскопии. Однако повторная нефробиопсия, проведенная в нашей клинике с использованием комплексного морфологического исследования, позволила выявить редкую гистологическую форму - фибронектиновую гломерулопатию. Гломерулопатия с фибронектиновыми отложениями является редким наследственным заболеванием почек, характеризующимся обширным отложением фибронектина в клубочках, особенно в мезангиальных областях и субэндотелиальных зонах. Относится к группе гломерулопатий с организованными (фибриллярными) депозитами. Дифференциальная диагностика проводится между фибриллярной и иммунотактоидной гломерулопатиями, амилоидозом. Сочетание данных электронной микроскопии и иммуногистохимического исследования позволяет уточнить характер повреждения почечной ткани. Разработанных методов лечения фибронектиновой гломерулопатии нет. Прогностически болезнь известна как медленно прогрессирующая, приводящая в большинстве случаев к почечной недостаточности.

мембранопролиферативный гломерулонефрит, фибронектиновая и фибриллярная/иммунотактоидная гломерулопатии, membranoproliferative glomerulonephritis, fibronectin and fibrillar /immunotactoid glomerulopathies

1. Смирнов А.В., Добронравов В.А., Сиповский В.Г., Трофименко И.И., Пирожков И.А., Каюков И.Г., Лебедев К.И. Клинические рекомендации по диагностике, лечению и прогнозу мембранопролиферативного гломерулонефрита. Нефрология 2014; Т.18: 82-93.

2. Rosenstock J.L., Markowitz G.S., Valeri A.M., Sacchi G., Appel G.B., D'Agati V.D. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: Distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int. 2003; 63(4):1450-1461.

3. Brady H.R. Fibrillary glomerulopathy (Nephrology Forum). Kidney Int. 1998; 53(5):1421-1429.

4. Burgin, M., Hofmann, E., Reutter, F. W., Gurtler, B. A., Matter, L., Briner, J., Gloor, F. Familial glomerulopathy with giant fibrillar deposits. Virchows Arch. A Path. Anat. Histol. 1980; 388: 313-326.

5. Strom, E. H., Fanfi, G., Krapf, R., Abt, A. B., Mazzucco, G., Monga, G., Gloor, F., Neuweiler, J., Riess, R., Stosiek, P., Hebert, L. A., Sedmak, D. D., Gudat, F., Mihatsch, M. J. с: a newly recognized hereditary disease. Kidney Int. 1995; 48: 163-170.

6. Mazzucco, G., Maran, E., Rollino, C., Monga, G. Glomerulonephritis with organized deposits: a mesangiopathic, not immuno complex-mediated disease? Hum. Path. 1992; 23: 63-68.

7. Assmann, K. J. M., Koene, R. A. P., Wetzels, J. F. M. Familial glomerulonephritis characterized by massive deposits of fibronectin. Am. J. Kidney Dis. 1995; 25: 781-791.

8. Niimi, K., Tsuru, N., Uesugi, N., Takebayashi, S. Fibronectin glomerulopathy with nephrotic syndrome in a 3-year-old male. Pediat. Nephrol. 2002;17: 363-366.

9. Mandal SN, Shrivastava S, Piras R, Gowrishankar S. Fibronectin glomerulopathy - A sporadic case with unusual clinical manifestation. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2017; 28(6):1416-1420.

10. Vollmer, M., Krapf, R., Hildebrandt, F. Exclusion of the uteroglobin gene as a candidate for fibronectin glomerulopathy (GFND). (Letter) Nephrol. Dial. Transplant 1998; 13: 2417-2418.

11. Castelletti, F., Donadelli, R., Banterla, F., Hildebrandt, F., Zipfel, P. F., Bresin, E., Otto, E., Skerka, C., Renieri, A., Todeschini, M., Caprioli, J., Caruso, M. R., Artuso, R., Remuzzi, G., Noris, M. Mutations in FN1 cause glomerulopathy with fibronectin deposits. Proc. Nat. Acad. Sci. 2008; 105: 2538-2543.

12. Tuttle, S. E., Sharma, H. M., Bay, W., Hebert, L. A Unique familial lobular glomerulopathy. Arch. Path. Lab. Med.: 1987; 726-731.

13. Cheng G, Wang Z, Yuan W, Dou Y, Liu D, Xiao J, et al. Fibronectin glomerulopathy in a 88 year old male with acute kidney injury on chronic kidney disease: A case report and a review of the literature. Nefrologia. 2017; 37:93-96.

14. Chen H, Bao H, Xu F, Zhu X, Zhu M, He Q, et al. Clinical and morphological features of fibronectin glomerulopathy: A report of ten patients from a single institution. Clin Nephrol 2015; 83: 93-99.