Клинико-морфологические особенности поражения почек при болезни Шегрена: серия наблюдений

Цель работы – представить серию клинических наблюдений, демонстрирующих морфологические варианты поражения почек при болезни Шегрена (БШ) и продемонстрировать значимость биопсии почки в определении тактики ведения.

Методы. Нами проведен ретроспективный анализ истории болезни и результатов биопсии почки трех пациентов, проходивших обследование в клинике им. Е.М. Тареева Сеченовского Университета. Диагноз БШ был установлен согласно критериям ACR/EULAR 2016 г.

Результаты. У первой пациентки (33 года) с первичной БШ наблюдались признаки канальцевой дисфункции (pH мочи (8,0) и гипостенурия (1,007), гиперхлоремический ацидоз: pH 7,27, HCO3- 15,1 ммоль/л, калий 3,0 ммоль/л, хлор 116 ммоль/л), снижение рСКФ до 46 мл/мин/1,73 м², формирование конкрементов (по составу карбонапатит и струвит). Изменения расценены как дистальный почечный канальцевый ацидоз. По результатам биопсии почки выявлены фокальный глобальный гломерулосклероз, минимальные признаки поражения интерстиция и признаки нефрокальциноза. В отсутствие иммунологической активности БШ не было показаний для усиления иммуносупрессивной терапии. У второй пациентки (40 лет) БШ была ассоциирована с ревматоидным артритом. При обследовании рСКФ была снижена до 38 мл/мин/1,73 м², был выявлен мочевой синдром (протеинурия 0,69 г/сут, лейкоцитурия 25 кл. в поле зр., pH мочи 7,0), метаболический ацидоз (pH крови 7,24, HCO3- 16,1 ммоль/л). Как и в первом наблюдении лабораторные изменения соответствовали дистальному почечному канальцевому ацидозу. По результатам исследования биоптата почки подтвержден хронический тубулоинтерстициальный нефрит в сочетании с медуллярным нефрокальцинозом в отсутствие признаков повреждения клубочков. Наличие признаков поражения почек в сочетании с высокой иммунологической активностью БШ явилось показанием для усиления иммуносупрессивной терапии. У третьей пациентки (69 лет) с перекрестным синдромом (системная склеродермия + первичный билиарный холангит + БШ) при обследовании выявлено снижение рСКФ до 20 мл/мин/1,73 м², минимальный мочевой синдром: протеинурия 0,33 г/л, лейкоцитурия 5-7 кл. в поле зр., pH мочи 5,0, удельный вес 1,020. Состояние осложнилось развитием ОПП с повышением уровня креатинина с 207 до 335 мкмоль/л. При исследовании биопсии почки выявлено острое канальцевое повреждение без признаков иммунного воспаления, что позволило исключить связь почечной дисфункции с активностью БШ и избежать необоснованной иммуносупрессии.

Выводы. Представленные наблюдения демонстрируют разнообразие вариантов поражения почек при БШ. Биопсия позволяет не только верифицировать вариант поражения почек, но и определить дальнейшую лечебную тактику.

1. Baldini C, Pepe P, Quartuccio L, et al. Primary Sjogren's syndrome as a multi-organ disease: impact of the serological profile on the clinical presentation of the disease in a large cohort of Italian patients. Rheumatology (Oxford). 2014 May;53(5):839-44. DOI: 10.1093/rheumatology/ket427.

2. Ramos-Casals M, Baer AN, Brito-Zerón MDP, et al. 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease. Nat Rev Rheumatol. 2025 Jul;21(7):426-437. DOI: 10.1038/s41584-025-01268-z.

3. Chen A, Lax SJ, Grainge MJ, et al. Prevalence, incidence, and mortality of Raynaud's phenomenon, Sjögren's syndrome and scleroderma: an umbrella review of systematic reviews. Rheumatol Adv Pract. 2024;8(3):rkae086. DOI:10.1093/rap/rkae086.

4. Lin CY, Wu CH, Chen HA, et al. Long-term renal prognosis among patients with primary Sjögren's syndrome and renal involvement: A nationwide matched cohort study. J Autoimmun. 2020 Sep;113:102483. DOI: 10.1016/j.jaut.2020.102483.

5. Aiyegbusi O, McGregor L, McGeoch L, et al. Renal Disease in Primary Sjögren's Syndrome. Rheumatol Ther. 2021;8(1):63-80. DOI:10.1007/s40744-020-00264-x

6. Maripuri S, Grande JP, Osborn TG, et al. Renal involvement in primary Sjögren's syndrome: a clinicopathologic study. Clin J Am Soc Nephrol. 2009;4(9):1423-1431. DOI:10.2215/CJN.00980209

7. Л.В. Иваницкий, Т.Н. Краснова, Т.Н. Лопаткина, М.Д. Романова. Почечные маски болезни Шегрена. Клиническая нефрология. 2010;3:68-71. [Ivanitskii L.V., Krasnova T.N., Lopatkina T.N., Romanova M.D. Renal masks of Sjogren disease. Clinical nephrology. 2010;3:68-71.] (In Russian)

8. Каган М.Ю., Воробьева О.А. Малоиммунный полу­лунный гломерулонефрит как осложнение первичного cиндрома Шегрена. Нефрология и диализ. 2009;11(1):53-56.

9. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Ann Rheum Dis. 2017;76(1):9-16. DOI:10.1136/annrheumdis-2016-210571

10. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024;105(4S):S117-S314. DOI:10.1016/j.kint.2023.10.018

11. Gagnier JJ, Kienle G, Altman DG, et al. The CARE guidelines: consensus-based clinical case reporting guideline development. Headache. 2013;53(10):1541-1547. DOI:10.1111/head.12246

12. Kang JH, Lin HC. Comorbidities in patients with primary Sjogren's syndrome: a registry-based case-control study. J Rheumatol. 2010;37(6):1188-1194. DOI:10.3899/jrheum.090942

13. Kronbichler A, Mayer G. Renal involvement in autoimmune connective tissue diseases. BMC Med. 2013;11:95. Published 2013 Apr 4. DOI:10.1186/1741-7015-11-95

14. Kidder D, Rutherford E, Kipgen D, et al. Kidney biopsy findings in primary Sjögren syndrome. Nephrol Dial Transplant. 2015 Aug;30(8):1363-9. DOI: 10.1093/ndt/gfv042.

15. Коханчук В.А., Скворцов А.В., Щеголева Е.М. и соавт. Роль биопсии почки в определении тактики ведения паци­ен­тов ревматологического отделения: ретроспективное ис­сле­дование. Терапевтический архив. 2022;94(6):763-768. DOI: 10.28996/2618-9801-2023-4-527-540 (In Russian)

16. Duan N, Li Z, Fan Y, Jiang Y, Li H. Related factors of renal injury in primary Sjögren's syndrome. Immun Ageing. 2023 Sep 21;20(1):48. DOI: 10.1186/s12979-023-00375-3.

17. Hong R, Xu D, Hsieh E, et al. Factors Associated With Renal Involvement in Primary Sjögren's Syndrome: A Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2020 Nov 26;7:614482. DOI: 10.3389/fmed.2020.614482.