Полиорганная недостаточность у подростка с нулевой активностью комплемента, системным воспалительным ответом и аутоиммунными проявлениями - описание случая и подходы к дифференциальной диагностике

В статье представлено описание случая острой почечной недостаточности (ОПН) у подростка 16 лет, возникшей на фоне тяжелой системной воспалительной реакции, протекавшей с массивными геморрагическими высыпаниями, развитием синдрома полиорганной недостаточности (СПОН), признаками тромботической микроангиопатии/диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), криоглобулинемией. В дальнейшем выявлена постоянная нулевая гемолитическая активность комплемента. Дифференциальная диагностика проводилась между менингококцемией, сепсисом, системными васкулитами (в том числе криоглобулинемическим васкулитом), заболеваниями из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). Одновременно с диагностическим поиском проводилась интенсивная терапия, включавшая применение антибиотиков широкого спектра действия, плазмообменов, пульсовых введений метилпреднизолона, инфузий иммуноглобулина, что привело к улучшению общего состояния пациента, стиханию воспаления, стойкому исчезновению симптомов ТМА/ДВС. В исходе заболевания у подростка развился нефросклероз, хроническая болезнь почек (ХБП) 4 ст. На основании анализа проявлений заболевания в острый период, тщательного лабораторного обследования, катамнестического наблюдения мы пришли к выводу о наличии у подростка наследственного дефицита компонентов терминального отдела комплемента, что предрасположило его к повторным эпизодам менингокцемии. Последний эпизод осложнился СПОН, ДВС, ОПН с исходом в нефросклероз. Дальнейшая терапия должна быть направлена на замедление прогрессирования ХБП, а также на профилактику рецидивов инвазивной менингококковой инфекции, для чего показана вакцинация подростка тетравалентной менингококковой вакциной.

острая почечная недостаточность, криоглобулинемия, комплемент, менингококцемия, тромботическая микроангиопатия, acute renal failure, cryoglobulinemia, thrombotic microangiopathia, complement, meningococcemia, thrombotic microangiopathia

1. Белобородов В.Б., Платонов А.Е., Вершинина И.В. Клинические особенности менингококковой инфекции у лиц с дефицитом терминальных компонентов комплимента. Терапевтический архив. 1999. 11: 14-18.

2. Захарова E.B., Ипатьева E.И., Тареева Е.И. Особенности течения и прогностические факторы неблагоприятных исходов системной красной волчанки и системных васкулитов с поражением почек. Нефрология и диализ. 2006. 8. 2: 128-140.

3. Захарова Е.В. ANCA-ассоциированные и криоглобулинемические васкулиты: диагностика и лечение (Обзор литературы). Нефрология и диализ. 2005. 7. № 1: 6-25.

4. Захарова Е.В., Яковлев В.Н., Виноградова О.В., и соавт. ANCA-ассоциированные васкулиты с поражением легких и почек: клинико-морфологическая характеристика, лечение, исходы. Клиническая медицина. 2013. № 7: 38-43.

5. Козловская Н.Л., Томилина Н.А., Столяревич Е.С. и соавт. Катастрофический антифосфолипидный синдром у молодой больной системной красной волчанкой. Нефрология и диализ. 2010. 12. № 3: 209-221.

6. Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х. Катастрофический антифосфолипидний синдром и тромботический «шторм». Сибирский медицинский журнал. 2010. 25. № 4: 118-122.

7. Малеев В.В., Кожевникова Г.М. Клиника и диагностика менингококковой инфекции. Бюллютень «Вакцинация». 2009. № 3: http://www.privivka.ru/ru/expert/bulletin/archive/?id=50&tid=344.

8. Милованова С.Ю., Козловская Л.В., Гордовская Н.Б. Полиморфизм клинических проявлений криоглобулинемического васкулита, ассоциированного с хроническим гепатитом С. Альманах клинической медицины. 2014. № 30: 46-51.

9. Харламова Ф.С. Менингококковая инфекция у детей. Лечащий врач. 2008. 1 http://www.lvrach.ru/2008/01/ 4755564/.

10. Angus D.C., van der Pol T. Severe sepsis and septic shock. N Engl J Med. 2013. 369. № 9: 840-851.

11. Brandtzaeg P., van Deuren M. Classification and pathogenesis of meningococcal infections. Method Mol Biol. 2012. 799: 21-35.

12. Dellinger P.R., Levy M.M., Rhodes A. Surviving sepsis campaign: international guidelines for management of severe sepsis and septic shock: 2012. Critical Care Medicine. 2013. 41. № 2: 580-637.

13. Dornelles R.D., Pasqualotto A.C., Quadros M. et al. Deficiency of the eighth component of complement associated with recurrent meningococcal meningitis: case report and literature review. Braz J Infect Dis. 2004. 8. № 4: 328-330.

14. Emmi G., Silvestri E., Squatrito D. et al. An approach to differential diagnosis of antiphospholipid antibody syndrome and related condition. The Scientific World Journal. 2014: article ID 341342, 8 p.

15. Faix J.D. Biomarkers of sepsis. Crit Rev Clin Lab Sci. 2013. 50. № 1: 23-36.

16. George J.N. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Eng J Med. 2006. 354: 1927-1935.

17. Guarner J., Geer P.W., Whytney A. et al. Pathogenesis and diagnosis of human meningococcal disease using immunohistochemical and PCR assays. Am J Clin Pathol. 2004. 122. №5: 754-764.

18. Kennedy C., Khilji S., Dorman A. et al. Bilateral Renal Cortical Necrosis in Meningococcal Meningitis. Case Reports in Nephrology. 2011. article ID 274341, 3 p.

19. Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): treating the patient. Clin Adv in Hemat and Oncol. 2013. 11. № 10. Suppl 15: 4-16.

20. Lewis A.L, Ram S. Meningecoccal disease and the complement system. Virulence. 2014. 5. № 1: 98-126.

21. Marotto M.S., Marotto P.C., Sztajnbok J. et al. Outcome of acute renal failure in meningococcemia. Ren Fail. 1997. 19: 807-10.

22. Omo T., Mimuro J., Madoiwa S. et al. Severe secondary deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13) in patients with sepsis-induced disseminated intravascular coagulation: its correlation with development of renal failure. Blood. 2006. 107. № 2: 528-534.

23. Pathan L., Faust S.N., Levin M. Pathophysiology of meningococcus meningitis and septicemia. Arch Dis Child. 2003. 88. № 7: 601-607.

24. Trnka P. Henoch-Schonlein purpura in children. Journal of Paediatrics and Child Health. 2013. 49: 995-1003.

25. Pettigrew H.D., Teuber S.S., Gershwin M.E. Clinical Significance of Complement Deficiencies. Ann of the New York Acad of Scienc. 2009. 1173: 108-123.

26. Ramos-Casals M., Stone J.H., Cid M.C., Bosch X. The cryoglobulinemias. Lancet. Aug 23. 2011 [Medline].

27. Reamy B.V., Williams P.M. Henoch-Schönlein Purpura. Am Fam Physician. 2009. 80. № 7: 697-704.

28. Retamozo S., Brito-Zeron P., Bosch X. et al. Cryoglobulinemic disease. Hematol Malignan Oncology Journal. Nov 15 2013 [Medline].

29. Semple D., Keogh J., Forni L., Venn R. Vasculitis on the intensive care unit - part 1: diagnosis. Critical Care. 2005. 9: 92-97.

30. Semple D., Keogh J., Forni L., Venn R. Vasculitis on the intensive care unit - part 2: treatment and prognosis. Critical Care. 2005. 9: 193-197.

31. Slack R., Hawkins K.C., Gilhooley L. Long-term outcome of meningococcal sepsis-associated acute renal failure. Pediatr Crit Care Med. 2005. 6: 477-9.

32. Soding P.F., Lockwood C.M., Park G.R. The intensive care of patients with fulminant vasculitis. Anaesth Intens Care. 1994. 22: 81-89.

33. Tedesco F. Inherited complement deficiencies and bacterial infections. Vaccine. 2008. 26. Suppl 8: 13-18.