Идиопатический нефротический синдром ежегодно выявляется у 1-3 детей на 100 000 детской популяции. Примерно в 85% случаев наблюдается полная ремиссия протеинурии после лечения глюкокортикостероидами. У пациентов, не достигших полной ремиссии в течение 4-6 недель стероидной терапии, имеет место стероид-резистентный нефротический синдром (СРНС). У 10-30% пациентов со СРНС могут быть обнаружены мутации в генах, ассоциированных с подоцитами, в то время как у остальных детей в генезе заболевания предполагаются циркулирующие факторы иммунного происхождения. Диагностика и лечение СРНС представляет собой сложную задачу в связи с гетерогенной этиологией заболевания, частым отсутствием эффекта при дальнейшей иммуносупрессивной терапии, а также с тяжелыми осложнениями и развитием хронической болезни почек (ХБП) 5 стадии и возвратом заболевания после трансплантации почек. Группа экспертов, включающая детских нефрологов и генетиков из Международной ассоциации педиатрической нефрологии (IPNA), ренального патоморфолога и взрослого нефролога, разработала клинические практические рекомендации по диагностике и лечению СРНС у детей. Экспертная группа провела систематический обзор литературы по 9 клинически значимым вопросам PICO (Patient or Population covered, Intervention, Comparator, Outcome/Пациент или Популяция, Вмешательство, Сравнение, Исход), сформулировала рекомендации и присвоила им степень на консенсусном совещании с участием представителей пациентов и диетолога, выступавшего в качестве внешнего консультанта, а также группы детских нефрологов, участвующих в голосовании.

Нефротический синдром является серьезным заболеванием почек, приводящим к жизнеугрожающим осложнениям и часто требующим повторных госпитализаций и длительного лечения. Терапия нефротического синдрома в дебюте направлена на индукцию ремиссии и включает прием преднизолона. Большинство пациентов чувствительны к начальной стероидной терапии, однако более половины имеют в последующем рецидивы, приобретая часто-рецидивирующий или стероид-зависимый характер болезни, что требует назначения кортикостероид-сберегающих агентов. Несмотря на многочисленные исследования эффективности иммуносупрессивных препаратов, до настоящего времени отсутствует консенсус по оптимальной стратегии выбора первой линии. Потенциальный риск канцерогенности и инфертильности привели к значительному сокращению показаний к применению алкилирующих агентов. Из-за недостаточной эффективности и малой доступности крайне редко используется неспецифический иммуностимулятор левамизол. Ингибиторы кальцинейрина показали хорошую эффективность в виде поддержания стойкой ремиссии болезни у большинства больных. Вместе с тем, актуальными проблемами стали формирование циклоспориновой зависимости, развитие нефротоксичности, присоединение артериальной гипертензии и формирование косметических побочных эффектов. В последние годы все чаще применяется микофенолата мофетил, эффективность которого продемонстрирована во многих многоцентровых исследованиях. Как правило, препарат назначается при доказанном недостаточном эффекте или токсичности циклоспорина А, тогда как его роль как иммуносупрессивного препарата первой линии недостаточно изучена. Отсутствие стероид-сберегающего действия перечисленных препаратов и критическая степень хронической стероидной интоксикации диктует необходимость использования курса биологической терапии ритуксимабом после тщательного исключения противопоказаний. Внедрение глюкокортикоидной терапии в свое время сыграло колоссальную роль в повышении выживаемости детей с нефротическим синдромом. После того, как достижение ремиссии у большинства больных перестало быть проблемой, новым вызовом явилось формирование стероидной зависимости, необходимость повторных курсов и/или длительной поддерживающей терапии преднизолоном. Для преодоления этой зависимости на протяжении полувека применяются и изучаются различные иммуносупрессивные препараты, которым посвящен данный обзор.

Уважаемый редактор! В письме представлен развернутый ответ на вопрос о границе низко- и высокопоточных диализаторах в связи с практикой организации диализа в системе ОМС. Быстрый прогресс в создании новых диализных мембран и разработке технологий не всегда находит быстрое отражение в нормативных документах и клинических рекомендациях. Принято считать нижней границей параметров высокопоточных диализаторов коэффициент просеивания для β2-микроглобулина свыше 0,6 или клиренс по β2-микроглобулина более 20 мл/мин. Однако для современных высокопоточных диализаторов коэффициент ультрафильтрации утратил значение, а коэффициент просеивания по β2-микроглобулину, приблизившись к единице, перестал разграничивать типы диализаторов. Сужение ширины распределения размеров пор мембраны позволило приблизить границу проницаемости вплотную к альбумину, ограничив одновременно его потери.

Цель: оценить распространённость острого почечного повреждения (ОПП) среди пациентов, оперированных по поводу первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ), проанализировать возможные факторы риска развития послеоперационного ОПП. Материалы и методы. В ретроспективное когортное исследование включено 290 пациентов, которым была выполнена успешная селективная паратиреоидэктомия (ПТЭ) по поводу ПГПТ. Мы не включали в анализ пациентов, которым ПТЭ проводилась повторно. Диагноз ОПП устанавливался в соответствии с рекомендациями KDIGO-2012. Результаты. Частота развития ОПП составила 36,6% (106 из 290 пациентов). С риском развития ОПП были ассоциированы высокие значения ПТГ до операции: медиана исходной концентрации ПТГ у пациентов с ОПП составила 17,75 пмоль/л [Q1-Q3: 12; 24,2] против 13,8 пмоль/л [Q1-Q3: 10,2; 19,6] у пациентов без ОПП, p=0,0004. Высокие значения разности ПТГ до/после операции также были связаны с риском развития ОПП: медиана ΔПТГ у пациентов с ОПП составила 16,7 пмоль/л [Q1-Q3: 10; 23] против 11,35 пмоль/л [Q1-Q3: 7,4; 17] у пациентов без ОПП, p<0,0001. У пациентов с ОПП медиана максимального размера аденомы околощитовидной железы была больше: 20 мм [Q1-Q3: 10; 25] против 15 мм [Q1-Q3: 10; 20] у пациентов без ОПП, p=0,0184. Риск ОПП также был связан с высоким уровнем общего кальция до операции: 2,83±0,29 ммоль/л в группе пациентов с ОПП против 2,71±0,22 ммоль/л в группе пациентов без ОПП, p=0,0158. Риск ОПП был существенно выше у пациентов с протеинурией: RR=1,9 [95%ДИ 1,19; 3,54], OR=3,67 [95%ДИ 1,5; 8,73], p=0,0061. При этом на риск послеоперационного ухудшения функции почек не влияли ни предсуществующая хроническая болезнь почек (RR=1,37 [95%ДИ 0,93; 1,9], OR=1,7 [95%ДИ 0,9; 3,2], p=0,1073), ни исходная скорость клубочковой фильтрации (медианы в группах пациентов с ОПП и без ОПП составили 84,45 мл/мин/1,73 м2 [Q1-Q3: 65,5; 96,6] и 76,6 мл/мин/1,73 м2 [Q1-Q3: 64,9; 90,6] соответственно, р=0,118). Пациенты старше 60 лет имели более высокий риск развития ОПП: RR=1,32 [95%ДИ 1,03; 1,72], OR=1,72 [95%ДИ 1,07; 2,83], p=0,0265. Не было выявлено связи ОПП с периоперационным применением небольших доз рентгенконтрастных препаратов (p=0,245) и интраоперационной гипотонией (p=0,79). Выводы. Была выявлена высокая частота развития послеоперационного ОПП после ПТЭ по поводу ПГПТ. Разделение больных на группы в соответствии со степенью риска развития ОПП целесообразно для раннего распознавания и лечения данного осложнения. Для пациентов с риском развития ОПП необходим тщательный мониторинг функции почек в послеоперационном периоде.

Целью данной работы является оценка краткосрочных и отдалённых результатов гибридного метода лечения тромбоза постоянного сосудистого доступа (ПСД), сформированного синтетическим протезом, сочетающего в себе как этап открытого хирургического лечения, так и эндоваскулярного, и позволяющего одномоментно убрать тромботические массы из протеза и корректировать существующий стеноз в доступе. Материалы и методы: проведён ретроспективный анализ данных 9 пациентов, у которых был диагностирован тромбоз ПСД, а также проанализирована первичная и первично-ассистированная проходимость доступов. Среди исследуемых пациентов 6/9 (66,6%) были женщины, 3/9 (33,3%) - мужчины. Средний возраст пациентов составил 50±12 лет. Средний срок нахождения на ЗПТ составлял 77 месяцев. 6 доступов локализовались на верхней конечности, у 3 больных - на нижней конечности. Всего было выполнено 10 процедур тромбэктомии. Все операции выполнялись в условиях рентгенхирургической операционной под местной анестезией. Результаты: первичная проходимость исследуемых доступов в 12, 24 и 36 месяцев составляла 66%, 44% и 11%, соответственно. Технический успех выполненной процедуры тромбэктомии составил 100%. 1/9 (11%) больному был имплантирован стент-графт в зону протезо-венозного анастомоза, ввиду неадекватного результата баллонной ангиопластики. Первично-ассистированная проходимость исследуемых доступов в 1,3 и 6 месяцев составила 100%, 88% и 77%, соответственно. Данных о клинически значимой тромбоэмболии лёгочной артерии не было. Локальных осложнений со стороны раны и места пункции не было. Вывод: применение метода гибридной хирургии в лечении тромбоза ПСД, сформированного синтетическим протезом, позволило в кратчайшие сроки восстановить проходимость тромбированного доступа, что позволило избежать необходимости имплантации временного ЦВК, а полученные результаты первично-ассистированной проходимости говорят о возможности использовать этот метод в практике хирурга. Применение самораскрывающегося стент-графта в области протезо-венозного анастомоза позволило сохранить доступ в случае неоптимального результата балонной ангиопластики.

Системная красная волчанка (СКВ) негативно воздействует на реподуктивное здоровье женщин. Лечение СКВ может вызывать развитие преждевременной овариальной недостаточности, а беременность у пациенток с волчанкой сопровождается повышенной частотой акушерских осложнений. Активный волчаночный нефрит оказывает самостоятельнее негативное влияние на исходы гестации. Дифференциальная диагностика обострений люпус-нефрита во время беременности и преэклампсии может быть непростой из-за сходства симптомов. Описано клиническое наблюдение двух беременностей с разным исходом у пациентки с волчаночным нефритом. Во время первой беременности поздняя диагностика СКВ, гестационное обострение люпус-нефрита, отсутствие иммуносупрессивной терапии привели к развитию нефротического синдрома и артериальной гипертонии у матери, досрочному родоразрешению при сроке 32 недели беременности, рождению ребенка с неврологическими осложнениями и дыхательными расстройствами, приведшими к его внезапной смерти в возрасте 7 мес. Лечение пациентки кортикостероидами и пульсами циклофосфамида вызвало ремиссию волчаночного нефрита, но осложнилось развитием аменореи. Терапия эстроген-содержащими препаратами способствовала восстановлению фертильности и не вызвала обострения СКВ. Вторая беременность наступила после планирования и преконцепционной подготовки. В период гестации пациентка получала иммуносупрессивную терапию, низкомолекулярный гепарин, небольшую дозу ацетилсалициловой кислоты. В течение всей беременности сохранялась полная ремиссия люпус-нефрита. При сроке 38-39 недель выполнено плановое кесарево сечение, родился мальчик с массой 3330 г, ростом 51 см, оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов. У матери через 2 мес. после родов диагностировано нетяжелое обострение нефрита, потребовавшее усиления иммуносупрессивной терапии. Статья проиллюстрирована микрофотографиями и сравнительным описанием морфологического исследования ткани плацент. Особенностями первой плаценты были дисхрония ворсинчатого дерева в виде участков преждевременного созревания ворсин и выраженные сосудистые изменения - облитерационная ангиопатия стволовых ворсин, малое количество капилляров в терминальных ворсинах. По-видимому, данные изменения были связаны с активностью СКВ. Вторая плацента имела хорошо васкуляризованные терминальные ворсины с широкими капиллярами, участки компенсаторного ангиоматоза. Таким образом, важнейшим условием благоприятного исхода беременности при волчаночном нефрите является стойкая ремиссия основного заболевания.

Перитонеальный диализ (ПД) - широко используемый метод заместительной почечной терапии (ЗПТ) у детей с хронической болезнью почек (ХБП) 5 стадии. Самым частым осложнением ПД и ведущей причиной госпитализаций таких пациентов является диализный перитонит. Подавляющее большинство случаев диализного перитонита обусловлено микробным инфицированием брюшной полости и подлежит антибактериальной терапии. Резистентный к антибактериальной терапии диализный перитонит приводит к необходимости удаления перитонеального катетера, к временному или постоянному переводу пациента на гемодиализ. Однако часть случаев диализного перитонита, не отвечающего на антибактериальную терапию, представлена отдельной формой - эозинофильным перитонитом (ЭП), при котором эозинофилы составляют более 10% клеточного состава диализата, и который требует особых подходов к терапии. В статье представлены три случая ЭП у детей, демонстрирующие характерные черты данного осложнения: у двоих из троих больных явления ЭП возникли после повторных оперативных вмешательств на брюшной полости, у всех в клеточном составе диализата преобладали эозинофилы (68-95%), отмечалась эозинофилия в крови. Ни в одном случае в повторных посевах диализата не было выявлено роста микрофлоры. У всех пациентов ЭП разрешился на фоне кортикостероидной терапии. В одном случае после купирования ЭП развился бактериальный диализный перитонит. Помимо посевов диализата, дифференциальная диагностика между ЭП и бактериальным перитонитом проводилась на основании определения процентного состава лейкоцитов при микроскопии окрашенного мазка диализата. В обзоре публикаций приведены сведения о частоте встречаемости ЭП по данным зарубежных исследователей, о патогенезе, симптомах, методах диагностики и терапии данного состояния. Рассмотрены идиопатический и вторичный ЭП. Возникновению идиопатического ЭП способствуют факторы, непосредственно связанные с проведением перитонеального диализа: материал перитонеального катетера, компоненты диализного раствора (в том числе айкодекстрин), воздух, попадающий в брюшную полость при установке перитонеального катетера и проведении обменов, механический стресс от растяжения брюшины диализным раствором. Вторичный ЭП может развиться при применении различных лекарственных средств интраперитонеально или перорально, при местной или системной инфекции (грибковой, микобактериальной, паразитарной). Своевременная диагностика ЭП у пациентов на ПД позволяет избежать длительной «эмпирической» антибактериальной терапии, сопряженной с риском развития грибкового перитонита, неоправданного удаления перитонеального катетера и сохранить ПД как оптимальный метод диализа у детей.

Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Среди васкулитов мелких сосудов выделяют группу васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ). Этиология АНЦА-СВ неизвестна, однако установлена связь развития заболевания с генетическими факторами, воздействием окружающей среды, лекарственных средств, инфекций. Ключевую роль в патогенезе АНЦА-СВ отводят антинейтрофильным цитоплазматическим аутоантителам к протеиназе 3 и миелопероксидазе, содержащихся в первичных гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов. Нейтрофилы являются главными медиаторами повреждения сосудов. Недавно была описана эффекторная функция нейтрофилов, заключающаяся в высвобождении нейтрофильных внеклеточных ловушек (neutrophil extracellular traps, NETs). NETs могут способствовать инициации аутоиммунного процесса. Исследования продемонстрировали роль альтернативного пути комплемента, в частности, анафилатоксина С5а и рецептора С5а (CD88) в патогенезе АНЦА-СВ. В-клетки занимают одну из главных ролей в патогенезе АНЦА-СВ, поскольку они продуцируют АНЦА. Лечение АНЦА-СВ направлено прежде всего на подавление аутоиммунного и воспалительного процесса, а также на удаление АНЦА с помощью методов экстракорпоральной гемокоррекции. Несмотря на существенные достижения в лечении АНЦА-СВ, остается спорным эффективность применения экстракорпоральных методов гемокоррекции. С одной стороны, локальные небольшие исследования показывают положительные результаты применения плазмообмена, с другой стороны, проведенные крупные исследования не выявили в отдаленном периоде преимуществ терапии с применением плазмообмена. В то время как вопрос эффективности применения ПО в комплексном лечении АНЦА-СВ остается спорным, его эффективное применение в лечении заболевания, ассоциированного с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК) доказано. Опубликованные результаты ранее проведенных исследований показали, что у 40 % пациентов с анти-БМК заболеванием в крови обнаруживаются циркулирующие АНЦА, в преобладающем числе случаев к миелопероксидазе. В литературе имеется мало сведений о лечении пациентов с двойной серопозитивностью и в основном информация представлена описанием клинических случаев. Оценить объективно эффективность ПО у такой категории пациентов ввиду малочисленности случаев и особенностей данного заболевания затруднительно. Необходимо проведение дополнительных исследований для определения персонализированных подходов к лечению пациентов с АНЦА-СВ и пациентов с двойной серопозитивностью к АНЦА и антителам к БМК. В данной публикации описано клиническое наблюдение применения методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексном лечении пациента с двойной серопозитивность к АНЦА и антителам к БМК.

Нетуберкулезные микобактериозы легких вызывают сложности как в диагностике, так и в лечении в связи с отсутствием в большинстве клиник специализированных лабораторий, природной устойчивостью нетуберкулезных микобактерий к антибактериальным препаратам и большим количеством побочных реакций при приеме лекарственных препаратов, используемых в лечении данной патологии. Инвазия аспергилл в бронхолегочную систему описана ранее как инфекция, сопряженная с риском развития фатальных осложнений, и требует решения вопроса о противогрибковой терапии и снижения интенсивности иммуносупрессии. Пациенты хронической болезнью почек в терминальной стадии, являются одной из наиболее уязвимых групп населения для респираторных инфекций, а переносимость антибактериальных и противогрибковых препаратов среди них мало изучена. В статье представлен случай из практики, отражающий период интенсивного разворачивания полноценной антибактериальной терапии микобактериоза легких в сочетании с аспергиллезом на фоне начала биологической анти-В-клеточной терапии ANCA-ассоциированного васкулита у больного, получающего заместительную терапию программным гемодиализом. Назначение пациенту 55 лет, находящемуся на программном гемодиализе, антибактериальных препаратов, таких как этамбутол 1,2/сут, рифампицин 0,45/сут, моксифлоксацин 0,4/сут, протионамид 0,5/сут на фоне средств гепатопротекторной, нейрометаболической «защиты», приема препаратов железа, кальция, эритропоэтина было связано с возникновением нежелательных явлений в виде высыпаний на коже и диспепсических явлений (тошноты, рвоты, диареи), что потребовало коррекции дозы, а в последствие, отмены протионамида. Выявление в материале бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) роста грибов Aspergillus, учитывая иммунокомпроментированный статус пациента, потребовало локального введения вориконазола в бронхи, дренирующие полость деструкции с целью профилактики развития инвазивного аспергиллеза легких. На фоне предпринятых мероприятий, отмечена стабилизация изменений в легких в виде уплотнения и кальцинации. В то же время, отмечено нарастание явлений азотемии и тромбоцитопении, что расценено, как прогрессирование ANCA-ассоциированного гломерулонефрита и потребовало назначения генно-инженерной анти-В-клеточной биотерапии ритуксимабом в условиях ревматологического стационара. Комплексная терапия привела к дальнейшей положительной клинико-рентгенологической динамике, нормализации показателей клинического и биохимического анализов крови и общему улучшению самочувствия пациента. Таким образом лечение респираторных инфекций у таких больных сопряжено с большими сложностями и требует от специалистов мультидисциплинарного подхода, который демонстрирует данное клиническое наблюдение.

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО, посвященной обсуждению актуальных вопросов консервативной нефрологии, заместительной почечной терапии, в том числе организационных аспектов нефрологической службы. Формат мероприятия: трансляция на онлайн-платформу. 05.11.2020 - 06.11.2020. Раздел тезисов: Хроническая болезнь почек

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО, посвященной обсуждению актуальных вопросов консервативной нефрологии, заместительной почечной терапии, в том числе организационных аспектов нефрологической службы. Формат мероприятия: трансляция на онлайн-платформу. 05.11.2020 - 06.11.2020. Раздел тезисов: Гемодиализ

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО, посвященной обсуждению актуальных вопросов консервативной нефрологии, заместительной почечной терапии, в том числе организационных аспектов нефрологической службы. Формат мероприятия: трансляция на онлайн-платформу. 05.11.2020 - 06.11.2020. Раздел тезисов: Аллотрансплантация почки

С прискорбием сообщаем, что 19 ноября 2020 г. не стало КАЮКОВА ИВАНА ГЛЕБОВИЧА, доктора медицинских наук, профессора кафедры нефрологии и диализа факультета последипломного обучения, заведующего лабораторией клинической физиологии почки НИИ нефрологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова Каюков Иван Глебович родился 30 ноября 1951 года в Кисловодске. После окончания с отличием школы поступил в 1-й Ленинградский медицинский институт им. акад. И.П. Павлова (в настоящее время - Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова - ПСПбГМУ), который окончил с красным дипломом. В нашем же Университете обучался в клинической ординатуре по специальности "внутренние болезни", затем в аспирантуре по той же специальности на кафедре пропедевтики внутренних болезней. В 1996 году защитил докторскую диссертацию. Со дня основания НИИ нефрологии в 1996 году бессменно руководил лабораторией клинической физиологии почки, а в 1997 г. - профессор курса нефрологии и диализа. После создания кафедры нефрологии и диализа ФПО в 2005 году и по настоящее время - профессор кафедры нефрологии и диализа ФПО ПСПбГМУ. И.Г. Каюков один из ведущих специалистов России в области клинической физиологии почки и водно-электролитного гомеостаза организма. Его уникальные знания и опыт он передавал своим многочисленным ученикам, слушателям. Лекции расходились на цитаты. Профессор Каюков как ученый и клиницист был востребован в России и за ее пределами, особенно когда речь идет о больных с такими сложными заболеваниями и состояниями как острое повреждение почек, редкие наследственные нефропатии, тубулопатии. Его вдумчивый, внимательный подход к больному и блестящие диагностические способности позволили спасти жизни не одной сотне петербуржцев и граждан других регионов нашей страны. И.Г. Каюков выдающийся ученый-нефролог, разработавший и внедривший в практику здравоохранения России целый ряд новейших подходов к диагностике и лечению заболеваний почек. Особую известность в нашей стране и за рубежом приобрели его работы в области клинической физиологии и патофизиологии почек, функционального обследования почек, лечебного питания в нефрологии, экспериментальной нефрологии. Иван Глебович был прекрасным и добрейшим ЧЕЛОВЕКОМ, преданным ДРУГОМ. Для кафедры нефрологии и диализа ФПО, НИИ нефрологии, для всех его многочисленных друзей и коллег - это невосполнимая утрата.