В данной статье рассматриваются как универсальные механизмы системных отеков, так и особенности их формирования при нефритическом и нефротическом синдромах, застойной сердечной недостаточности, декомпенсированном циррозе печени. В норме почечная экскреция натрия обеспечивает баланс между его поступлением и выведением c целью сохранения стабильного экстрацеллюлярного объема жидкости. Регуляция экскреции натрия осуществляется интраренальными механизмами, функционирующими на уровне взаимосвязи клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции. Патофизиология задержки натрия интенсивно обсуждается на протяжении нескольких десятилетий. Однако не "underfill", не "overfill" теории не способны в полной мере объяснить причину возникновения отеков. Представлены веские доказательства роли эндотелиального гликокаликса как детерминанты транскапиллярного движения жидкости. Результаты экспериментальных исследований продемонстрировали увеличение реабсорбции натрия в кортикальных трубках при нефротическом и нефритическом синдромах, обусловленное активацией Na/K АТФазы и эпителиальных натриевых каналов. Однако фактор, отвечающий непосредственно за стимуляцию натриевых каналов и транспортеров, остается неустановленным. Одной из причин задержки натрия является снижение "эффективного артериального объема крови", что происходит при застойной сердечной недостаточности и декомпенсированном циррозе печени. Понимание патофизиологии системных отеков играет важную роль в выборе оптимальной лечебной тактики, направленной на их профилактику и устранение.

Обсуждаются функциональные особенности, локализация ренальных стволовых клеток (РСК), их роль в механизмах репарации почки. Предполагается, что в качестве РСК могут выступать париетальные эпителиальные клетки капсулы Боумена клубочков. При этом важное значение для определения РСК имеет выявление иммунофенотипа CD24, CD133, PDX (подокаликсин). Есть указания о наличии РСК с PDX-позитивным и PDX-негативным статусом, который определяет дифференцировку их в подоциты. В канальцевом эпителии почки РСК могут трансформироваться в зрелые эпителиальные клетки путем дедифференцировки или локализоваться отдельными группами. До настоящего времени окончательно не решен вопрос о наличии РСК среди клеток эпителия извитых канальцев (КЭИК). Известно, что КЭИК являются высокоспециализированными, дифференцированными клетками, они имеют кубическую или цилиндрическую форму, полярное апикально-базальное расположение. Фенотипически КЭИК, как и подоциты, обладают низкой митотической активностью, однако в случае их повреждения в них может экпрессироваться белок cyclin D1, являющийся индикатором G1-фазы митотического цикла. Обсуждается несколько источников клеток, способных к дифференцировке в КЭИК: участие самих КЭИК в процессах регенерации, наличие единичных РСК среди КЭИК, роль экстраренальных стволовых клеток (пул пролиферации клеток). Наиболее популярной является модель развития дифференцированных КЭИК, которые проходят этап дедифференцировки. Дедифференцировка КЭИК включает переход из эпителиального в мезенхимальное состояние (эпителиально-мезенхимальный переход, ЭМП) и возврат к клеточному циклу с развитием КЭИК (мезенхимально-эпителиальный переход, МЭП). Однако остается непонятным, может ли среди образующихся КЭИК при МЭП появляться только зрелые формы клеток или отдельные из них могут сохранять свойства стволовых. Выявление различных типов РСК открывает новый этап изучения биологических закономерностей регенерации различных клеточных компонентов нефрона, что определит создание новых лекарственных препаратов, предотвратит развитие фиброза почки и почечной недостаточности.

Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - аутосомно-рецессивная гипорениновая артериальная гипертензия, ассоциированная с низким уровнем альдостерона крови, гипокалиемией, метаболическим алкалозом, гиперкальциурией и нефрокальцинозом. Заболевание относится к группе моногенных форм артериальной гипертензии, обусловлено мутацией в гене HSD11B2, кодирующего фермент 11-β-HSD2, который участвует в метаболизме кортизола. В данной статье мы приводим клиническое наблюдение за ребенком с классическими проявлениями синдрома мнимого избытка минералокортикоидов. Дифференциально-диагностический поиск требовал исключения широкого круга заболеваний, протекающих с клинической симптоматикой, наблюдавшейся у нашего пациента. Учитывая сочетание артериальной гипертензии с низкой активностью ренина крови, исключались заболевания из группы моногенных форм артериальной гипертензии, для которых патогномонично наличие гипоренинемии. Диагноз подтвержден молекулярно-генетически - выявлена ранее неописанная гомозиготная мутация c.991G>A (p.A331T) в экзоне 5 гена HSD11B2. Проводимая поэтапно гипотензивная терапия с применением монотерапии и комбинаций блокаторов кальциевых каналов, блокаторов рецепторов ангиотензина II, тиазидных диуретиков, а также использование антагонистов минералокортикоидных рецепторов, калий-сберегающих диуретиков не привели к коррекции артериальной гипертензии у ребенка. Только назначение низких доз стероидов - дексаметазона, действие которого направлено на снижение эндогенной продукции кортизола, позволило добиться стойкого гипотензивного эффекта, нормализации электролитного и кислотно-основного состояния крови у пациента.

Введение: васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ААВ), является одной из наиболее частых причин быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН). В условиях современной терапии его прогноз остается весьма серьезным, главным образом, в связи с токсичностью длительной иммуносупрессии. Поиски оптимальных предикторов исхода ААВ-БПГН имеют важное значение. Цель: анализ клинико-морфологических корреляций, ближайших и отдаленных результатов лечения БПГН при ААВ в зависимости от гистоморфологического характера заболевания. Материал и методы: ретроспективно проанализированы результаты лечения 115 больных с ААВ-БПГН в возрасте 56±14,3 лет (40% старше 60 лет) с уровнем креатинина сыворотки крови 570 [380; 830] мкмоль/л. По гистоморфологической картине БПГН больные разделены на 4 категории: с очаговым (22 больных), экстракапиллярным (34 больных), склерозирующим (30 больных), смешанным (29 больных) БПГН. Индукционная терапия состояла в комбинации пульсов метилпреднизолона и циклофосфана с преднизолоном внутрь. У 21 больного применен ритуксимаб. Для поддерживающей терапии применялись преднизолон и азатиоприн или микофенолаты. Результаты: к концу индукционной терапии улучшение достигнуто у 77% больных: в 100% при очаговом БПГН, в 80% - при смешанном, в 57% при экстракапиллярном и в 52% при склерозирующем БПГН. В целом в группе 5-летняя выживаемость больных составляла 67,7%, в возрасте старше 60 лет она снижалась до 38% против 80% в группе более молодых пациентов. 5-летняя почечная выживаемость равнялась 59% и зависела от гистоморфологической категории БПГН: при очаговом она составляла 89%, при смешанном 78%, при экстракапиллярном 56%, при склерозирующем 34% (p<0,05). Заключение: полученные результаты демонстрируют тесную связь между ответом на терапию и гистоморфологическим вариантом БПГН. В меньшей степени это относится к ближайшим результатам, но отчетливо проявляется при оценке отдаленных результатов лечения.

Цель работы: определить распространенность дефицита и недостаточности витамина Д, вторичного гиперпаратиреоза и нарушений фосфорно-кальциевого обмена у детей с хронической болезнью почек 4-5 стадий (ХБП 4-5), на гемодиализе (ГД), на перитонеальном диализе (ПД), после трансплантации почки (Тх) и оценить изменения этих параметров на фоне лечения колекальциферолом (Д3) и приема фосфат-связывающих препаратов, содержащих карбонат кальция и Д3 (Са-Д3). Методы: сывороточные уровни кальция, фосфора, общего 25-гидроксивитамина Д (25(OH)Д), интактного паратиреоидного гормона (ПТГ) определены у 106 детей (возраст 12,4±4,8 лет): Tx - 53 человека, ПД - 18, ГД - 23, ХБП 4-5 без диализа - 12. Дефицит витамина Д определялся при 25(OH)Д крови <20 нг/мл, недостаточность - 20-29 нг/мл. Результаты: дефицит и недостаточность 25(OH)Д выявлены у 86,8% Tx, у 88,9% ПД, у 91,3% ГД и у 75% ХБП 4-5. Наименьшие значения 25(OH)Д обнаружены в ПД группе. Вторичный гиперпаратиреоз встречался у 1,9% Тх, 44,4% ПД, 47,8% ГД и 50% ХБП 4-5. Выявлены сезонные колебания 25(OH)Д и его снижение в динамике наблюдения у Тх. Прием Са-Д3 не менее 1 года сопровождался нормализацией фосфора у 45,5% ПД пациентов с развитием гиперкальциемии у 31,8% и снижением уровней ПТГ ниже целевых у 76,2% детей. При ежедневном приеме 8 тыс. МЕ Д3 у 75 % детей выявляются высокие или токсические уровни 25(OH)Д крови. Выводы: дефицит и недостаточность витамина Д широко распространены у детей, получающих ПД, ГД, с ХБП 4-5 и после Тх, что требует как лечения, так и в последующем поддерживающей терапии препаратами витамина Д.

Цель: оптимизировать планирование методов заместительной почечной терапии в онкологическом диспансере. Материалы и методы: проанализированы истории болезни 187 пациентов, находящихся на лечении в Областном онкологическом диспансере г. Иркутска по поводу различных новообразований и получивших, в общей сложности, 687 процедур заместительной почечной терапии в связи с почечной недостаточностью. Результаты: в результате ретроспективного анализа были выявлены различия в структуре острого почечного повреждения у пациентов, нуждающихся в проведении заместительной почечной терапии, по сравнению таковой у пациентов неонкологического профиля. Определено, что наибольшая доля ренальной патологии приходится на острое почечное повреждение постренального генеза, что обусловлено запущенностью онкологических заболеваний органов малого таза в России. Определяющую роль для проведения заместительной почечной терапии играют: тяжесть уремической интоксикации, декомпенсированный метаболический ацидоз, дизэлектролитемия (некоррегируемая медикаментозно гиперкалиемия). Проведенные процедуры имели как интермиттирующий, так и продленный характер. В структуре методов ЗПТ преимущество отдается интермиттирующему гемодиализу. Продленные процедуры (CRRT) применяются преимущественно у пациентов с нестабильными показателями гемодинамики. У 7 пациентов заместительная почечная терапия выполнялись по экстраренальным показаниям. Выводы: с целью оптимизации планирования заместительной почечной терапии в онкологическом диспансере необходимо учитывать, что наибольший удельный вес занимает интермиттирующий гемодиализ - 65%, 33,71% приходится на продленные методы ЗПТ (CRRT), 1,29% на остальные методики ЗПТ (SCUF и др.).

Введение: функция перитонеальной мембраны с течением времени изменяется, затрудняя достижение важнейшего компонента адекватности диализа - состояния эуволемии. Важными причинами этого могут быть перитониты и глюкозная нагрузка. Современные функциональные тесты позволяют оценить динамику транспорта воды через мембрану и предсказать прогрессирование субмезотелиального фиброза. Методы: срезовое обследование 46 неотобранных пациентов одного центра (возраст 59±16 лет, срок диализа 35±34 месяца) явилось стартом проспективного исследования. Функция мембраны оценена в двойном мини-PET (в двух одночасовых обменах с растворами 4,25% и 1,5% глюкозы). Нагрузка глюкозой оценена как масса глюкозы, введенной в перитонеальную полость за время лечения, по истории режимов диализа суммарно и в расчете на месяц. Результаты: общая ультрафильтрация составила 562±199 мл, в т.ч. транспорт свободной воды (ТСВ) - 171±68 мл, транспорт воды по малым порам - 391±161 мл. Осмотическая проводимость по глюкозе (ОПГ) составила 5,38±2,88 мкл/мин/ммHg. При большем сроке диализа меньшими были ТСВ (-16 мл/год) и ОПГ (-0,233 мкл/мин/ммHg/год), большим - коэффициент массо-переноса по креатинину (MTAC-Cr) (+1,2 мл/мин/год). По мере увеличения суммарной глюкозной нагрузки достоверно снижается ТСВ, но для среднемесячной глюкозной нагрузки связь сохранялась только в подгруппах без перитонитов и с нагрузкой выше медианы (2,72 кг/мес). В моделях множественной регрессии большая суммарная нагрузка (но не срок диализа) была связана с меньшим ТСВ (-4,9 мл/[10 кг]) для всей группы. В подгруппе со среднемесячной нагрузкой выше медианы, напротив, больший срок диализа (но не суммарная нагрузка) был связан с меньшим ТСВ (-24 мл/[1 год ПД]). Заключение: продемонстрирована связь транспорта свободной воды со сроком диализа, перенесенными перитонитами и глюкозной нагрузкой, но её характер требуется уточнять в продолжительных исследованиях.

Остаточная функция почек у пациентов на заместительной почечной терапии гемодиализом имеет важное значение в прогнозе выживаемости. Многочисленные исследования подтверждают связь между величиной остаточной функцией почек и улучшением качества жизни на заместительной почечной терапии как гемодиализом, так и перитонеальным диализом. Однако возникает вопрос - возможно ли снижение кратности и/или длительности процедур при относительно значимой остаточной функции почек? В большинстве руководств по гемодиализу рекомендуется корректировать диализную дозу для пациентов со скоростью клубочковой фильтрации более 2 мл/мин/1,73 м2, но точные параметры эффективного диализного времени не указываются. Наиболее изучена в этом плане модальность двухразового гемодиализа. Если в экономически развитых странах двухразовый гемодиализ применяется редко и, в основном, связан с желанием пациентов ограничить время, занятое на процедуры и транспортировку, то в ряде развивающихся стран двухразовый гемодиализ связан с экономическими ограничениями. Наблюдательные исследования, посвященные сравнению эффективности двухразового и стандартного трехразового гемодиализа у пациентов со значимой остаточной функцией почек, выявили лучшее влияние двухразового гемодиализа на такие исходы как смертность, количество госпитализаций, качество жизни в первый год лечения. Цель данного обзора - представить данные по обоснованности двухразового гемодиализа и влияние его на смертность, количество госпитализаций и качество жизни больных с остаточной функцией почек на гемодиализе, а также рассмотреть условия исследований, которые проводились по данному вопросу, и применяемость их результатов в повседневной практике.

Режим проведения диализа остается не до конца разрешенным вопросом. Эмпирически установленная на ранних этапах его становления кратность (3 раза в неделю) была компромиссом между эффективностью и доступностью и не является единственно возможной. Увеличение кратности оправдано в ряде случаев для повышения эффективности и переносимости диализа, а уменьшение является вынужденным решением при тяжелом дефиците ресурсов (общем или локальном из-за удаленности места жительства пациента) или осознанным стремлением замедлить темпы снижения остаточной функции почек после старта диализа, а также повысить качество жизни у пожилых пациентов, не влияя существенно на выживаемость и другие пациент-ориентированные исходы. Последнее тем более актуально, что значимость этих исходов радикально различается в оценках пациентов и профессионалов. Вопрос о кратности сеансов оказался неразрывно связан со сроками и условиями старта диализа, хотя сама по себе остаточная функция почек не является основанием для принятия решения о начале лечения - в соответствии с национальными и многими международными рекомендациями. Обсуждены условия проведения гемодиализа в возрастающей кратности для обеспечения безопасности и эффективности в отношении сохранения остаточной функции почек. Практика начала перитонеального диализа в возрастающей дозе нашла подтверждение безопасности и эффективности существенно ранее и заняла прочное место в системе интегративной помощи пациентам с хронической почечной недостаточностью.

Беременность у пациенток с терминальной почечной недостаточностью, получающих заместительную почечную терапию методом программного гемодиализа, сопряжена с высокими рисками возникновения осложнений на всех этапах ее развития. В данной статье описан случай наблюдения и лечения пациентки в возрасте 39 лет с терминальной почечной недостаточностью и запланированной беременностью, начиная с прегравидарной подготовки. Диализная терапия способствовала нормализации важнейших функций организма, включая репродуктивную. На момент начала прегравидарной подготовки длительность заместительной почечной терапии составляла двадцать два года. Беременность наступила на фоне прегравидарной подготовки. В процессе динамического наблюдения проводили адекватную коррекцию диализной и медикаментозной терапии. В приведенном клиническом случае описан ряд осложнений, возникающих уже на двенадцатой неделе беременности, таких как анемия, холестаз. Учитывая высокий риск развития преждевременных родов с 18 недели беременности двигательный режим пациентки был ограничен до II-палатного в специализированном гинекологическом стационаре. Продолжение консервативной терапии беременности на сроке 23-24 недели в акушерско-гинекологической клинике позволило пролонгировать вынашивание плода и определить оптимальный метод родоразрешения - кесарево сечение. Назначение глюкокортикоидов на 23-ей и 25-ой неделях обеспечило профилактику синдрома дыхательных расстройств у плода. В результате мать и ребенок выписаны в удовлетворительном состоянии домой.

9 ноября 2017 г. на 81 году жизни скончался один из основоположников внедрения гемодиализа в нашей стране Вячеслав Стефанович Тимохов. Вячеслав Стефанович рано остался без родителей, погибших в Великую Отечественную войну, воспитывался в детском доме. С отличием окончил медицинский институт во Владивостоке, поступил в ординатуру. В 1967 г. после обучения в ЦИУ, находясь под впечатлением работ Г.П. Кулакова в лаборатории "Искусственная почка", Вячеслав Стефанович организовал отделение гемодиализа во Владивостоке. С 1974 г., уже работая в Москве, Вячеслав Стефанович продолжал заниматься острым и хроническим диализом в ЦКБ и ГКБ им. С.П. Боткина, а с 1979 г. стал преподавать основы гемодиализа на кафедре нефрологии и гемодиализа ЦИУ. Вячеслав Стефанович одним из первых в России начал формировать артерио-венозные фистулы, впервые в России провел и активно внедрял в практику артерио-венозную гемофильтрацию, принимал участие в создании первого отечественного аппарата искусственной почки АИП-60. В 1988 г. Вячеслав Стефанович Тимохов участвовал в ликвидации последствий землетрясения в Спитаке. Многие годы Вячеслав Стефанович проработал на кафедре нефрологии и гемодиализа ЦИУ (в настоящее время - РМАНПО). Его ученики, помнящие яркие лекции Вячеслава Стефановича, работают в отделениях диализа от Владивостока до Калининграда. Вячеслав Стефанович не был простым человеком: он никогда не шел на профессиональные компромиссы, был бесконечно предан профессии и всегда действовал в интересах пациента, отстаивал свою точку зрения, невзирая на регалии оппонента. О себе он однажды сказал так: "Я, может быть, не все сделал, что мог. Но ничего такого, в чем я мог бы себя упрекнуть, не было. Подлостей я не делал. Это для меня главное". Ученики и коллеги

7 декабря 2017 г. на 90 году жизни скончалась Аида Мкртычевна Меликян. Аида Мкртычевна родилась и училась в Москве, в 1953 году окончила I Московский медицинский институт, и несколько лет работала хирургом в г. Дебальцево Донецкой области, где ей приходилось самостоятельно выполнять сложные хирургические операции. В 1956 году Аида Мкртычевна поступила в клиническую ординатуру по хирургии в I Московский медицинский институт и успешно окончила ее в 1958 году. С 1963 года вся жизнь Аиды Мкртычевны была связана с больницей им. С.П. Боткина, в которой она проработала до 2007 года. Аида Мкртычевна была одной из первых в героическом поколении врачей, начинавших гемодиализ в Советском Союзе. Многие годы она проработала бок о бок с профессором Г.П. Кулаковым, основателем лаборатории "Искусственная почка" в Боткинской больнице. В лаборатории оказывалась помощь пациентам с острой почечной недостаточностью, причем не только москвичам - больных доставляли со всех концов страны. Вместе с Г.П. Кулаковым Аида Мкртычевна фактически внедрила метод гемодиализа для лечения почечной недостаточности по всей стране. Свой опыт лечения острой почечной недостаточности она обобщила в кандидатской диссертации "Клиника и лечение ОПН после септического аборта", которую успешно защитила в 1971 году. В 1966 году лаборатория "Искусственная почка" трансформировалась в отделение нефрологии, в котором стали оказывать помощь и больным с хронической почечной недостаточностью. В 1973 году Аида Мкртычевна возглавила это отделение, которое продолжило заниматься лечением больных с острой и хронической почечной недостаточностью. Под ее руководством отделение стало не только лидером среди гемодиализных подразделений, но и одним из первых в России внедрило метод перитонеального диализа. Это достижение было отмечено премией города Москвы в области медицины. Аида Мкртычевна была профессионалом невероятного уровня, и при этом человеком широких интересов и очень твердых взглядов и позиций. Она никогда не замыкалась только на работе, в отделении всегда существовали, помимо профессиональных, еще и очень теплые человеческие взаимоотношения, атмосфера была по-настоящему братской, и этот тон задавала в первую очередь Аида Мкртычевна. Ярким примером ее отношения к работе служит поистине трагическая ситуация землетрясения в Спитаке. В отделение тогда были доставлены тяжелейшие пациенты - жертвы землетрясения с краш-синдромом. Для их экстренного лечения потребовались огромные усилия, причем не только медицинские, но и организационные. Отделение работало днем и ночью, и Аида Мкртычевна больше недели круглосуточно оставалась на работе, и не только руководила лечением, но и сама имплантировала артерио-венозные шунты и делала перевязки конечностей после ампутации - работала без преувеличения "как на фронте"... И никогда, ни в то время, ни после, не считала, что сделала что то особенное. Аида Мкртычевна была учителем и другом для нескольких поколений нефрологов, и не только нефрологов. Всякий, кто хоть раз сталкивался с ней у постели больного, ощущал и навсегда запоминал исходившие от нее энергию, доброжелательность, достоинство и высокий профессионализм. Она всегда останется для нас примером служению делу и людям. Коллеги, ученики, друзья

С чувством глубочайшей скорби администрация Ленинградской Областной клинической больницы, сотрудники отделений нефрологии, гемодиализа, трансплантации почки, друзья извещают о скоропостижной кончине на 73 году жизни выдающегося врача-нефролога, нашего друга и стар-шего товарища Борового Сергея Григорьевича. Путь в медицину был предопределен еще в школьные годы после встречи с великим ученым и хирургом Ф.Г. Угловым. После окончания в 1969 году 1-го Ленинградского медицинского института им. акад. И.П. Павлова Сергей Григорьевич поступил в клиническую ординатуру к Арнольду Яковлевичу Ярошевскому, который впервые стал заниматься нефрологией, которой в Ленинграде еще не было. Нефрология стала сферой научных интересов Борового С.Г. и воплотилась в защиту кандидатской диссертации. Дальнейшие 10 лет были связаны с Ленинградским санитарно-гигиеническим медицинским институтом им. И.И. Мечникова, в котором он являлся ассистентом кафедры госпитальной терапии и заведовал отделением нефрологии. В 1985 году Сергей Григорьевич получил предложение ректора Ленинградского ГИДУВа Симбирцева С.А. организовать курс нефрологии, первый выпуск которого состоялся в том же году. В течение года на курсе проводилось до 11 нефрологических циклов для врачей различных специальностей. Востребованность курса была чрезвычайно высока, заполняемость - полная. Он был организатором первых нефрологических семинаров, на которые съезжались врачи-нефрологи не только из России, но и из ближнего зарубежья. Первое знакомство Сергея Григорьевича с Ленинградской областной клинической больницей состоялось в 1986 году. И все последующие 32 года жизни прошли в стенах Областной больницы, которую он заслуженно считал лучшей больницей России. При его непосредственном участии организована нефрологическая служба Ленинградской области. Нефрологическое отделение Областной клинической больницы вышло на качественно новый уровень и признано одним из лучших отделений нефрологии в России. С 1992 года Боровой С.Г. являлся главным нефрологом Комитета по здравоохранению Ленинградской области. На базе Областной больницы Сергей Григорьевич стал не только блестящим педагогом, но и практикующим врачом. Им была освоена и выполнено более 3500 диагностических нефробиопсий. Последние несколько лет жизни Сергея Григорьевича тесно связаны с работой в должности доцента кафедры нефрологии и эфферентной терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова. Его вклад в развитие преподавания нефрологии - неоценим. Руководство академии и коллектив кафедры выражают искренние соболезнования родственникам. Он был человеком редкостных душевных качеств, энциклопедических знаний, всегда готовым помочь словом и делом, блестящим педагогом и лектором. Это был необыкновенно интересный собеседник, глубоко знавший и чувствовавший новации в нефрологии. Сергей Григорьевич - автор 92 печатных работ.