Представлены изменения в нормативных документах Правительства РФ, Министерства здравоохранения РФ и Федерального Фонда обязательного медицинского страхования, вышедших в конце 2016 года, и краткое обсуждение их влияния на условия оказания медицинской помощи пациентам, нуждающимся в заместительной почечной терапии (ЗПТ). Клинико-статистические группы (КСГ) установлены раздельно для оказания медицинской помощи в условиях стационара и в условиях дневного стационара. Сеансы диализа, являясь отдельно оплачиваемой услугой, могут проводиться и в условиях дневного (круглосуточного) стационара, и в амбулаторных условиях. Необходимая плановая лекарственная терапия синдромов ХБП С5Д оплачивается или в рамках КСГ 40 (КСГ 41), предусматривающих месячное ведение пациентов в условиях дневного стационара, или из бюджетных источников (дополнительное лекарственное обеспечение - ДЛО), соответственно. Увеличены (на 4,28%) рекомендованные дифференцированные тарифы на различные варианты диализа (гемодиафильтрация, автоматизированный перитонеальный диализ, продленные методики ЗПТ и др.), которые не должны зависеть от условий оказания медицинской помощи.

Несмотря на значительное снижение распространенности хронической HCV-инфекции среди больных, получающих заместительную почечную терапию, проблема сохраняет свою актуальность в первую очередь для тех, кому планируется или была выполнена пересадка почки, поскольку инфицирование вирусом гепатита С неблагоприятно влияет как на выживаемость реципиентов, так и на сроки функционирования трансплантатов. Применение противовирусной терапии интерфероном ограничивалось значительным числом серьезных нежелательных явлений в диализной популяции и было противопоказано для реципиентов почечного трансплантаа ввиду высокого риска развития необратимых кризов отторжения. Назначение рибавирина, напротив, считалось недопустимым у больных, получающих лечение гемодиализом, в связи с возможностью усугубления нефрогенной анемии. Внедрение в клиническую практику современных препаратов прямого противовирусного действия радикально повысило эффективность и безопасность лечения хронической HCV-инфекции. Однако применение этих препаратов при тяжелой почечной дисфункции имеет ряд важных особенностей, в первую очередь, в связи с возможностью неблагоприятных межлекарственных взаиодействий с иммуносупрессантами, назначаемыми после трансплантации почки. В настоящем обзоре рассматриваются характер течения и прогноз хронической HCV-инфекции у больных на заместительной почечной терапии, а также возможности, условия и тактика применения новых противовирусных препаратов в этой популяции.

Сосудистые эндотелиальные факторы роста, обеспечивающие ангио- и васкулогенез, играют важнейшую роль в физиологии и патологии человека. Влияя на функции эндотелия, ангиопоэтины способствуют образованию первичных кровеносных сосудов у эмбриона, а у взрослых способствуют заживлению ран, улучшают коллатеральную циркуляцию при инфаркте миокарда, ускоряя реабилитацию пациентов. В то же время ангиопоэтины индуцируют целый ряд неблагоприятных эффектов: развитие диабетической ретинопатии, макулярной дегенерации сетчатки, ускоряют рост и метастазирование злокачественных опухолей. В обзоре приводятся данные о роли агиопоэтинов (VEGF-A и ANGPTL4) в патогенезе основных проявлений нефротического синдрома - протеинурии, отеков, дислипидемии. Установлено, что экспрессия гипосиализированной формы ANGPTL4 в подоцитах способна вызывать развитие нефротического синдрома и гипертриглицеридемии у больных диабетической нефропатией и гломерулонефритом с минимальными изменениями. Однако на фоне продолжающихся потерь белка с мочой повышается экспрессия ANGPTL4 в сердце, печени, мышцах, уменьшающая протеинурию, но одновременно усугубляющая гипертриглицеридемию. В то же время мутантные формы ANGPTL4 индуцируют ремиссию нефротического синдрома, не ухудшая липидный профиль. Назначение больным N-ацетил-D-маннозамина способно трансформировать гипосиализированный ANGPTL4 в нормальный и существенно снижать протеинурию и предупреждать рецидивы нефротического синдрома.

Цель: оценить долю внезапной смерти среди диализной популяции, выраженность удлинения QTc как фактора риска фатальных аритмий, факторы, связанные с удлинением, и динамику интервала в ходе сеанса и на протяжении исследования. Пациенты и методы: оценена доля внезапной смерти для 1229 летальных исходов (45%). У 159 пациентов одного центра в проспективном наблюдении трижды с промежутком в 5 месяцев оценен скорректированный на частоту ритма интервал QTc. Результаты: Почти половина случаев смерти гемодиализных пациентов в Санкт-Петербурге происходят внезапно в сроки 31 (10÷65) месяцев от начала диализа в сравнении со сроками диализа умерших не внезапно 36 (21÷68) месяцев и продолжающих лечение 41 (13÷76) месяц. Случаи внезапной смерти равномерно распределены по неделе, не внезапной - смещены на длинный междиализный интервал (р=0,044). Доля пациентов с удлиненным интервалом QTc составила 17%. Длина QTc была выше при гиперфосфатемии (р=0,04); отклонение QTc ассоциировалось с бóльшей коморбидностью; большему ИММЛЖ (на 10 г/м2) соответствовало удлинение QTc на 6-7 мсек; длина QTc коррелировала с конечным диастолическим объемом левого желудочка (r=+0,264; р=0,002), c конечным систолическим объемом (r=+0,372; р<0,001), c диаметром левого предсердия (r=+0,172; р=0,05). В ходе сеанса отмечено удлинение QTc (+6±35 мсек; р=0,059), которое было связано с ультрафильтрацией (r=0,23; р=0,01) и уровнем калия выше медианы 5,13 ммоль/л (+8±26; р<0,05). При повторных измерениях группа со стабильным удлинением QTc имела более высокие уровни кальция и фосфатов (р<0,05). Заключение: внезапная смерть распространена на диализе; измерение QTc способно дать оценку риска фатальных нарушений ритма. Бóльшая продолжительность, а также удлинение интервала QTc в ходе сеанса гемодиализа и на протяжении наблюдения связаны с предотвратимыми и модифицируемыми факторами (ГЛЖ, водно-электролитный баланс и параметры минеральных и костных нарушений при ХБП).

Цель исследования: определить варианты и частоту почечных осложнений гемолитико-уремического синдрома (ГУС) у детей, выявить факторы неблагоприятного исхода постдиарейного ГУС (ГУС Д «+») и оценить их прогностическую значимость. Материалы и методы: исследование включало 124 ребенка, перенесших ГУС Д «+» в 2005-2014 г. с длительностью наблюдения не менее 1 года после дебюта заболевания, а также умерших и достигших терминальной почечной недостаточности (тХПН) за этот период времени. Выделены группы с благоприятным (n=67, катамнез 4,5 года (3,66; 6,91) и неблагоприятным исходом (n=57, катамнез: 4,5 (3,75; 5,66). Результаты: частота развития нежелательных последствий ГУС Д «+» выявлена у 46% пациентов (тяжелых: смерть и тХПН - 5,7%; умеренно тяжелых - 40,3%: протеинурия - 12,4%, микроальбуминурия - 15,8%, артериальная гипертензия - 36,8% и снижение скорости клубочковой фильтрации - 9,4%). Определены наиболее значимые факторы неблагоприятного исхода и пороговые значения возникновения риска их развития: наличие анурии (OR 3,84; р=0,001), лейкоцитоз >10,1×109/л (OR 3,0; р<0,05), превышение верхней границы нормы аланинаминотрансферазы (АлАТ) более чем в 1,3 раза (OR 2,62; р<0,05) и в 1,5 раза аспартатаминотрансферазы (АсАТ) (OR 2,84; р<0,05), необходимость в диализе (OR 3,6; р<0,01) и искусственной вентиляции легких (ИВЛ) (OR 3,92; р<0,01), поражение центральной нервной системы (ЦНС) (OR 6,87; р<0,001). Наиболее высокая прогностическая значимость у следующих факторов: продолжительность анурии (AUS=0,73, р<0,001) и диализа (AUS=0,71, р<0,001), повышение АлАТ (AUS=0,71, р<0,001) и лейкоцитов крови (AUS=0,7, р<0,001), в меньшей степени: повышение АсАТ (AUS=0,69, р<0,01), поражение ЦНС (AUS=0,62, р<0,05) и потребность в ИВЛ (AUS=0,62, р<0,05). Заключение: выявление ранних предикторов неблагоприятного исхода ГУС позволяет формировать группы риска, требующие более тщательного и длительного наблюдения после острого периода заболевания.

Цель: оценить значение уровней артериального давления (АД), измеряемого в разных временных точках «диализной» недели, и его динамику на протяжении исследования для прогноза у гемодиализных пациентов. Пациенты и методы: у 133 пациентов одного диализного центра в трехлетнем проспективном исследовании оценено влияние уровней АД перед сеансом гемодиализа, в ходе, после сеанса, а также в междиализный интервал и динамики этих показателей на выживаемость пациентов. Результаты: АД у большинства пациентов, снижаясь в ходе диализа (на 7,4 мм Hg), продолжает уменьшаться в последующий междиализный день (на 2,2 мм Hg). АД перед сеансом составило 139±19 и 81±12, в целом, соответствуя целевому (<140 и 90 мм Hg) у 59% женщин и 49% мужчин. Двухлетняя выживаемость с момента включения в исследование составила 87,7±3,0%, трехлетняя - 79,4±4,6%. Двухлетняя выживаемость пациентов по Kaplan-Meier не зависела от преддиализного и интрадиализного АД; влияние последиализного АД приближалось к статистической значимости при выделении подгруппы нижнего тертиля АД (р=0,08). Междиализное систолическое АД выше 123 мм Hg (граница нижнего и среднего тертиля) разделяло пациентов по выживаемости (р=0,04); статистически наиболее достоверным различие в выживаемости оказалось при разделении подгрупп по границе в 127 мм Hg (χ² в Log-Rank тесте = 4,77; р=0,029). В ходе исследования зафиксировано достоверное снижение всех параметров АД, но только динамика систолического междиализного АД была связана с лучшей выживаемостью (р=0,019). Заключение: АД в междиализные дни и его динамика в процессе коррекции в большей степени, чем АД на диализе и его динамика влияет на выживаемость пациентов.

Массивная протеинурия, впервые возникшая или нарастающая во время беременности, может быть связана как с обострением гломерулярных болезней (в первую очередь, хронического гломерулонефрита), так и с развитием преэклампсии (ПЭ), разграничение которых до недавнего времени было затруднено. В статье на конкретном клиническом примере обсуждаются важные аспекты дифференциальной диагностики двух этих видов патологии у беременных пациенток на основании определения уровня высокочувствительных специфических маркеров ПЭ: ангиогенных факторов - сосудистого эндотелиального (VEGF) и плацентарного факторов роста (PlGF) и их антагониста - растворимой FMS-подобной тирозинкиназы-1 (sFlt-1). Подчеркивается, что исследование баланса плацентарных факторов роста и их рецепторов представляет собой не только современный доступный и неинвазивный метод ранней диагностики преэклампсии, но и обеспечивает надежный инструмент разграничения первичной почечной и акушерской патологии в случаях нарастающей во время беременности протеинурии, что позволит скорректировать тактику ведения беременности у пациенток с заболеваниями почек. Предлагается включить исследование баланса ангиогенных факторов в перечень обязательных методов обследования беременных женщин с патологией почек, начиная со II триместра гестации.

Цель работы: сравнить уровни ангиогенных и антиангиогенных факторов в различные сроки беременности, осложненной и неосложненной ПЭ у пациенток с ХБП и оценить значение коэффициента sFlt-1/PlGF в прогнозировании и диагностике ПЭ у женщин с заболеваниями почек. Методы: у 130 беременных с ХБП в различные сроки гестации определялись в сыворотке крови уровни антиангиогенного фактора sFlt-1 и ангиогенного фактора PlGF с расчетом коэффициента sFlt-1/PlGF. Полученные результаты сравнивались у пациенток с ПЭ и без ПЭ. Для определения прогностической ценности коэффициента sFlt-1/PlGF выполнялось построение ROC-кривых с оценкой качества прогноза. Результаты: у пациенток с ХБП и ПЭ во втором триместре гестации медиана PlGF была значимо ниже по сравнению с женщинами без ПЭ: 134 (7-2113) пг/мл против 317 (59-2203) пг/мл, p=0,001, а медиана коэффициента sFlt-1/PlGF - достоверно выше: 9,87 (1,86-701) против 4,57 (0,69-19,2), p=0,001. Наиболее выраженное повышение коэффициента sFlt-1/PlGF во втором триместре наблюдалось у беременных с ранней (до 34 недель беременности) ПЭ по сравнению с пациентками без ПЭ: 30,1 (2,37-701) против 4,66 (0,79-17,1), p=0,00009. В группе пациенток с ПЭ тенденция к росту коэффициента sFlt-1/PlGF наблюдается за 5 недель до родов, а за 3 недели его значение достоверно превышало соответствующий показатель при неосложненной беременности. При индивидуальных значениях коэффициента sFlt-1/PlGF выше 6,3 во втором триместре беременности риск ПЭ был повышен, а при значении коэффициента выше 20,7 ПЭ развивалась у всех беременных. Выводы: определение коэффициента sFlt-1/PlGF является ценным методом прогнозирования и ранней диагностики ПЭ у беременных с ХБП.

Синдром Альпорта клинически характеризуется развитием почечной недостаточности в сочетании с патологией слуха и зрения. Саркома Капоши является одним из самых частых новообразований у пациентов после трансплантации почки. К факторам, ассоциирующимся c высоким риском злокачественных новообразований у реципиентов почечного трансплантата, относят влияние иммуносупрессивной терапии, генетическую предрасположенность и наличие вирусных инфекций, в частности, большую роль в настоящее время отводят вирусу герпеса человека 8 типа. Приводится клиническое наблюдение одномоментного выявления и лечения саркомы Капоши у матери и сына с синдромом Альпорта в раннем посттрансплантационном периоде. Проведена противоопухолевая химиотерапия доксорубицином и выполнена конверсия с микофенолата мофетила на ингибитор пролиферативного сигнала (ИПС) эверолимус. В настоящее время данные пациенты находятся под наблюдением более двух лет без возврата проявлений опухоли и со стабильной функцией трансплантата. Эверолимус - ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR) - сигнального пути клеточной пролиферации, обладающий антипролиферативной и противоопухолевой активностью. Данные эффекты препарата используются в лечении пациентов с иммунной формой саркомы Капоши после трансплантации почки.

Представлены результаты клинического наблюдения пациента с интерстициальной пневмонией на фоне хронического отторжения трансплантата почки. Критериями постановки диагноза явились: анамнез заболевания (хроническое отторжение трансплантата в течение 3 месяцев от момента поступления; положительные пробы на цитомегаловирус (ЦМВ), микоплазму, токсоплазму); критические показатели респираторного статуса при поступлении (выраженное возбуждение, активное участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания с ЧД более 30 в мин, нарастающий цианоз с SO2% и PaO2 <70 мм рт.ст.); рентгенологическая картина двустороннего инфильтративного субтотального поражения обоих легких. При анализе данной клинической ситуации с развитием острого респираторного дистресс-синдрома на фоне выраженного нарушения иммунного статуса пациента и прогрессирования полиорганной недостаточности был использован весь комплекс заместительной и интенсивной терапии с положительным результатом. Определены возможности и преимущества использования интрапульмональной перкуссионной вентиляции и неинвазивной искусственной вентиляции легких в комплексе респираторной терапии. В качестве препарата выбора при санации трахеобронхиального дерева использован ФарГАЛС, обладающий выраженными антисептическими свойствами и широким спектром антимикробного действия (активен в отношении грамположительных и грамотрицательных, аэробных и анаэробных, неспорообразующих и спорообразующих бактерий, грибов рода Candida). Применение комплексного подхода с включением гемодиализа и неинвазивных респираторных методик с оригинальной антибактериальной санацией дыхательных путей может явиться альтернативной лечебной тактикой у данного контингента пациентов.

11 октября 2016 в г. Ростове-на-Дону на 60 году жизни скончался Мационис Александр Эдуардович, врач-патологоанатом, доктор медицинских наук, академик РАЕН, выдающийся организатор здравоохранения. Александр Эдуардович стоял у истоков развития морфологической службы не только Ростова-на-Дону, но и многих регионов России и Северного Кавказа. Родился Александр Эдуардович 01.01.1957 году в селе Кугай Ульмас, Учкурганского района Наманганской области Узбекской ССР в семье медиков. Окончил школу в городе Кисловодске, где в 1973-74 годах работал санитаром поликлинического объединения Кисловодского Курсовета. В 1974 году поступил в Ростовский Государственный мединститут на лечебный факультет, в студенческие годы работал медбратом клинического отделения диагностики Рост ГМУ, позже - клинического отделения госпитальной хирургии. С 4-го курса заинтересовался патологической анатомией, участвовал в работе кружка кафедры патологической анатомии. В 1980 году сразу после окончания мединститута работал врачом-интерном патологоанатомического отделения Ростовской БСМП№1 им. Семашко, потом - врачом-онкологом в городской поликлинике и с 1982 года - врачом патологоанатомического отделения Ростовской областной клинической больницы №1, этим отделением стал заведовать в 1985 года. С приходом Александра Эдуардовича патологоанатомическая служба города и области получила новый виток развития, в 1990 году под его руководством патологоанатомическое отделение было реорганизовано в Ростовское областное патологоанатомическое бюро с семью филиалами по Ростовской области. В 1993 году защитил кандидатскую диссертацию, в 1998 г докторскую, обе работы посвящены исследованию патоморфологии и патофизиологии мозга, а точнее - его синаптического аппарата. Большую часть своей жизни Александр Эдуардович посвятил изучению возможностей методов иммуногистохимии и молекулярной генетики, в 1994 г. первым в регионе внедрил в клиническую практику метод иммуногистохимии и занимался продвижением этих методов в практической патологической анатомии до последних дней. По инициативе Мациониса А.Э. в 1994 г. открылась лаборатория молекулярной генетики и иммуногистохимии отделения экспериментальной патоморфологии государственного учреждения здравоохранения Ростовской области «Патологоанатомическое бюро». Александр Эдуардович имел необыкновенно широкую сферу профессиональных интересов - это и онкогематология, онкоурология, фармакодиагностика рака молочной железы, нефрология, занимался развитием эндоскопической хирургии, организацией здравоохранения. Невозможно переоценить его вклад в развитие нефрологии в регионе, в 1996 г. первым в Ростовской области он выполнил исследования биопатов почки и добился того, чтобы морфологическое исследование нефробиопсии в обязательном порядке включало стандартные методики - световую и электронную микроскопию, иммуногистохимию. На консультацию к нему присылали биоптаты из всех регионов России. Александр Эдуардович опубликовал около 300 научных работ, несколько монографий, в основном по онкоурологии. Его научные работы внесли существенный вклад в развитие морфологии почки и онкогематологии. Александр Эдуардович Мационис пользовался большим авторитетом коллег, был чутким и отзывчивым руководителем и врачом, уделял большое внимание профессиональному росту врачей-клиницистов и морфологов. Неутомимый, жизнерадостный, проницательный и энергичный он всегда был готов прийти на помощь, умел найти выход в самых сложных ситуациях, поддержать словом и делом. Скорбим о безвременной утрате, светлые воспоминания об Александре Эдуардовиче Мационисе останутся в сердцах близких, друзей, коллег.