Разработаны в феврале-мае 2014 г. Приняты в июне 2014 г.

В публикации представлен краткий обзор действующих российских нормативных и методических документов по критериям качества медицинской помощи, а также примеры подобной регламентации качества в отношении диализной терапии в международной практике в документах регуляторных органов, профессиональных сообществ и диализных сетей. Основными критериями качества является достижение установленного целевого диапазона клинического или лабораторного параметра определенной долей пациентов диализного центра или доля пациентов, охваченных с установленной частотой тем или иным обследованием или лечебно-профилактическим мероприятием. С учетом накопленного отечественного и международного опыта Российским Диализным Обществом (РДО) подготовлены и в рамках Недели нефрологии-2014 обсуждены и одобрены Российские Рекомендации по оценке качества оказания медицинской помощи при подготовке к началу заместительной почечной терапии и проведении лечения диализными методами взрослых пациентов с ХБП V стадии. Предложенные критерии качества оказания помощи в течение последующих 6 месяцев оценивались на базе шести центров диализа Санкт-Петербурга (федеральных, городских и частных), в которых получали лечение в среднем 529 пациентов. Оценка продемонстрировала на значимой доле популяции гемодиализных пациентов Санкт-Петербурга выполнимость установленных критериев и одновременно указала на области, требующие совершенствования. Можно предположить, что предложенные критерии были бы адекватными для подавляющего большинства диализных центров России и могут быть рекомендованы для использования в практической работе. РДО призывает регионы, диализные сети и отдельные диализные центры практическим использованием этих критериев подтвердить их адекватность (или выработать предложения по их коррекции).

В обзоре литературы приведены последние эпидемиологические и клинические данные о взаимосвязи между острым повреждением почек (ОПП) и хронической болезнью почек (ХБП). Наряду с многочисленными факторами риска ОПП (преренальной, постренальной, ренальной), включающей старческий возраст, сахарный диабет, гипертензию, афро-американскую расу, наличие предшествующей ХБП рассматривается как ведущий фактор риска лекарственного ОПП, увеличивающий риск развития ОПП в 10 раз по сравнению с лицами без ХБП. ОПП увеличивает риск прогрессирования ХБП в её терминальную стадию и приводит к ХБП независимо от причины ОПП. Установлено прогностическое значение преходящего острого снижения функции почек. Обсуждается связь между острым канальцевым некрозом и отдаленными почечными и сердечно-сосудистыми осложнениями. Увеличение отдалённой сердечно-сосудистой заболеваемости наблюдается как при ХБП, так после перенесённого ОПП.

Целью работы был анализ динамики почечной функции среди пациентов с ХБП по данным почечного регистра. Методы. По данным Санкт-Петербургского нефроцентра среди 2579 пациентов с расчетной СКФ (CKD-EPI) ниже 60 мл/мин/1,73 м2, прослеженных на протяжении не менее 5 визитов, оценена скорость и направление изменения функции почек. Результаты. 44% пациентов демонстрировали скорость снижения СКФ в диапазоне 0-5 мл/мин/1,73 м2 за год, 30% имели скорость выше 5 мл/мин/1,73 м2 за год, а 26% пациентов обнаружили медленное, но стабильное улучшение функции почек. Общая средняя скорость снижения СКФ составила у мужчин и женщин -3,71±0,20 и -2,89±0,24 мл/мин/1,73 м2 за год, существенно различаясь по стадиям ХБП: -1,27 (-1,96 ÷ -0,57); -2,64 (-3,14 ÷ -2,15); -4,83 (-5,31 ÷ -4,36) и -6,28 (-7,24 ÷ -5,33) для ХБП 3А, 3Б, 4 и 5 стадий. Скорость прогрессирования различалась при разных диагнозах основного заболевания, была связана с уровнями кальциемии, фосфатемии (но не с уровнем ПТГ), анемии и дефицита железа, протеинурии и уровнем альбумина в крови, а у женщин также и крайними значениями уровня холестерина. По множественной регрессионной модели мужской пол связан с увеличением скорости снижения СКФ на 0,94 мл/мин/1,73 м2 за год, равно как и меньшая на 10 мл/мин/1,73 м2 исходная СКФ; приблизительно одинаковым эффектом на рост скорости снижения СКФ (примерно на 10%) обладает: снижение альбумина на 2 г/л и гемоглобина на 5 г/л, повышение фосфатов на 0,1 ммоль/л, мочевой кислоты на 0,2 ммоль/л и протеинурии на 0,3 г/л. Выводы. Выявление модифицируемых факторов, связанных с прогрессированием ХБП, открывает возможность для более полноценной и целенаправленной нефропротективной терапии.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - редкое, опасное для жизни заболевание, вызванное неконтролируемой активацией комплемента по альтернативному пути. До недавнего времени единственным методом лечения этой болезни оставалось раннее интенсивное проведение плазмафереза, которое, тем не менее, во многих случаях оказывалось недостаточно эффективным и не предотвращало ишемических повреждений различных органов. Экулизумаб, ингибитор активации комплемента по альтернативному пути, вызывает быстрое и устойчивое подавление тромботической микроангиопатии (ТМА) при аГУС, значительно улучшая исход и прогноз этого заболевания. Общепризнанный терапевтический эффект экулизумаба в настоящее время сделал его препаратом первой линии в тех случаях, когда, после исключения всех других возможных причин ТМА, диагноз аГУС становится несомненным. Мы представляем собственное наблюдение за 13-летним мальчиком с установленным ранее диагнозом аГУС, у которого экулизумаб был применён из-за персистирующих неспецифических клинических проявлений при отсутствии лабораторных признаков активности тромботической микроангиопатии (нормальные показатели тромбоцитов и ЛДГ, отсутствие шизоцитов). Это лечение привело к купированию протеинурии и анемии, значительному улучшению самочувствия и увеличению СКФ, что заставило нас предположить субклиническую активность болезни.

Глубокоуважаемые коллеги! Четыре публикации в номере, который вы держите в руках, посвящены гиперпаратиреозу. Редакция хочет привлечь внимание к этой проблеме, поскольку в практике нефролога нередко встречается не только вторичный гиперпаратиреоз, хорошо известный как «классическое» осложнение ХБП, но и такие его варианты, как первичный и третичный. И поскольку первичный гиперпаратиреоз, в свою очередь, нередко осложняется поражениями почек, выявляемыми уже на стадии ХБП, дифференциальная диагностика этих состояний чрезвычайно важна для определения тактики лечения и во многом определяет не только почечную выживаемость, но и выживаемость пациентов. Редакция надеется, что данные материалы расширят представления о спектре нозологических форм гиперпаратиреоза и окажутся полезными читателям в реальной клинической практике.

Цель работы: продемонстрировать эффективность коррекции вторичного гиперпаратиреоза малоинвазивным методом и определить оптимальные условия его применения. Методы: 37 пациентам с ХБП 5 ст., получающим заместительную терапию функции почек диализом (16 - ГД, 21 - ПАПД), с проявлениями вторичного гиперпаратиреоза, не поддающегося медикаментозной терапии, выполнено 46 серий местных инъекций парикальцитола в паращитовидные железы под контролем УЗИ на фоне стабильной терапии вторичного гиперпаратиреоза. Результаты: В результате вмешательств отмечалось статистически значимое снижение уровня ПТГ в среднем на 22,7% (190 пг/мл, 95% ДИ - 87÷293, p=0,001). Были выявлены значимые различия трендов уровней ПТГ до и после вмешательства за 6 и за 12 месяцев. При контрольном УЗИ через 6 месяцев после выполнения местных инъекций в паращитовидные железы определялось значимое уменьшение максимального линейного размера (в среднем на 17,1%) и тенденция к снижению расчетного объема железы (в среднем на 12,5%). При проведении регрессионного анализа выявлена статистически значимая зависимость изменения объема железы после вмешательства от ее размера до вмешательства в модели квадратичной регрессии. Наибольшее уменьшение объема отмечалось при исходном расчетном объеме железы от 0,2 до 0,5 см3. При расчетном объеме железы менее 0,1 см3 уменьшения железы в объеме не происходило. Различий в динамике уровня ПТГ в зависимости от исходного расчетного объема железы не выявлено. Выводы: Повторные инъекции витамина D в паращитовидные железы под УЗИ-контролем при размерах желез 0,2-0,5 см3 и при уровне паратгормона менее 1000 пг/мл могут в сочетании с медикаментозной терапией обеспечить контроль вторичного гиперпаратиреоза.

Реферат: Первичный гиперпаратиреоз занимает третье место среди болезней эндокринной системы после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. По современным оценкам этой патологией страдает 0,4-1% взрослой популяции, среди ее причин на долю карциномы паращитовидной железы приходится от 1 до 5,2% случаев, что, с учетом распространенности первичного гиперпаратиреоза, делает эту патологию не столь редкой, как считалось ранее. Однако трудности диагностики, как объективные, так и связанные с недостаточной информированностью врачей, нередко приводят к запоздалому распознаванию и неадекватному лечению карцином паращитовидной железы. Мы приводим клиническое наблюдение - случай карциномы паращитовидной железы с редкой интратиреоидной локализацией, представлявшей серьезные диагностические проблемы и потребовавшей повторных оперативных вмешательств. Течение заболевания за период почти 3-летнего наблюдения характеризовалось метастазированием в регионарные лимфатические узлы, кости черепа, лимфатические узлы средостения и пищевод и тяжелым гиперпаратиреозом с гиперкальциемией, приведшей первоначально к возникновению острого почечного повреждения, а затем и к развитию нефрокальциноза и хронической почечной недостаточности. С привлечением современных данных литературы мы обсуждаем генетические, клинические, лабораторные и морфологические особенности карцином паращитовидной железы, трудности диагностики и дифференциальной диагностики, методы лечения этого заболевания, исходы и прогноз.

Клиническое наблюдение за 57-летней женщиной: в возрасте 46 лет холецистэктомия по поводу калькулезного холецистита; язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки; через 4 г. - коралловидные камни обеих почек и хроническая болезнь почек (ХБП) (креатинин крови 272 мкмоль/л.) Выполнялись нефролитотомия, нефростомия, нефрэктомия слева. В возрасте 54 лет диагностирован рак левой молочной железы (Т3N0M0), оперирована (простая мастэктомия). В предоперационном периоде ионизированный кальций 1,46 ммоль/л, общий - 2,47 ммоль/л, паратиреоидный гормон (ПТГ) 1486 пг/мл, альбумин 42 г/л; сцинтиграфия щитовидной железы с технетрилом: очаг гиперфиксации радиофармпрепарата в области нижнего сегмента правой доли размерами 27×20 мм. Через 5 месяцев начато лечение гемодиализом, тогда же диагностирован тяжелый гиперпаратиреоз (ГПТ): ПТГ 1278 пг/мл, кальций 2,7 ммоль/л, фосфор 2,2 ммоль/л, щелочная фосфатаза 152 ед/л (норма 30-115 ед/л). Ультразвуковое исследование: в проекции правой нижней околощитовидной железы (ОЩЖ) узловое гипоэхогенное образование с четкими контурами 26×16×10 мм (V=2177 мм3). Мультиспиральная КТ: образование вдоль задней поверхности правой доли щитовидной железы, размеры 27 мм (переднезадний), 18 мм (поперечный) и 31 мм (кранио-каудальный); коралловидный камень правой почки; кальциноз коронарных артерий, кальцинаты в печени и селезенке. Денситометрия: остеопороз в дистальном отделе костей предплечья (-2,5 SD по Т-критерию). Эхо-кардиография: кальциноз аортального и митрального клапанов. Произведена паратиреоидэктомия: удалено единичное узловое образование. Заключение патолога: инкапсулированный узел массой 6 г, размерами 3,5×2,5×1,0 см; при гистологическом исследовании - аденома ОЩЖ из главных клеток с фолликулярно-трабекулярным типом роста. В послеоперационном периоде проявления «синдрома голодной кости», ПТГ 81 пг/мл, через полгода формирование вторичного ГПТ. ГПТ может быть не только осложнением, но и причиной ХБП, хотя дифференциальная диагностика этих состояний на далеко зашедших стадиях ХБП представляет значительные трудности.

Актуальность. Распространенный паратиреоматоз относится к редкой причине почечного гиперпаратиреоза, представляет значительные трудности для диагностики и лечения. Эффективность и выполнимость операции при этом заболевании подвергается сомнению. Альтернативой хирургическому методу лечения рассматриваются консервативные методы, эффективность и экономическая целесообразность которых не подтверждена до настоящего времени. Материалы и методы. Представлен обзор литературы и опыт хирургического лечения больной 54 лет. Стаж гемодиализа больной на момент выполнения субтотальной паратиреоидэктомии составил 12 лет. Через 2 года развился рецидив заболевания. Дифференциальный диагноз между раком околощитовидной железы и паратиреоматозом проводили с использованием компьютерной томографии, сцинтиграфии, гистологического исследования. Окончательный диагноз установлен после операции, включающей широкое иссечение вовлеченных в паратиреоматоз органов. Результат. Эффективность операции подтверждена снижением уровня интактного паратиреоидного гормона с 2350 пг/мл (до операции) до 31 пг/мл. Больная выписана без хирургических осложнений с улучшением. Через 1,5 месяца после операции уровень интактного паратиреоидного гормона увеличился до 125 пг/мл на фоне недостаточной заместительной терапии гипокальциемии. Через 2,5 месяца отмечена нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена при адекватной терапии витамином D и препаратами Са. Вывод. Одним из методов профилактики вторичного паратиреоматоза при первичном хирургическом вмешательстве по поводу «почечного» гиперпаратиреоза можно рассматривать тотальную паратиреоидэктомию, дополненную центральной диссекцией клетчатки шеи и верхнего средостения. Широкое иссечение вовлеченных в паратиреоматоз органов шеи может составить основу эффективности хирургического вмешательства при условии адекватной коррекции минерально-костных нарушений в послеоперационном периоде.

3 января 2015 г. исполнилось 80 лет профессору В.М. Ермоленко - заведующему кафедрой нефрологии и гемодиализа Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ, ведущему клиницисту-нефрологу, крупному ученому, члену правления национального общества нефрологов. Окончив 1-ый Московский медицинский институт им И.М. Сеченова в 1958 г., Валентин Михайлович более 30 лет работал в клинике терапии и профессиональных болезней этого вуза, последние 25 лет возглавляет кафедру нефрологии и гемодиализа РМАПО МЗ РФ. За свою профессиональную жизнь им опубликовано более 450 научных работ, включая несколько монографий, под его руководством защищено 24 кандидатских и 6 докторских диссертационных работ. В.М. Ермоленко - яркий представитель школы академика Е.М. Тареева. Он обладает энциклопедическими знаниями и уникальным опытом не только в нефрологии, но и в области внутренних болезней в целом, является одним из основоположников отечественной заместительной почечной терапии: программного гемодиализа и постоянного амбулаторного перитонеального диализа. Одни из первых в СССР центры программного гемодиализа были созданы при его участии в клинической больнице № 24, а затем в клинике терапии и профессиональных болезней 1 ММИ им И.М. Сеченова. С середины 60-х годов руководимой В.М. Ермоленко группой были выполнены приоритетные исследования по изучению патогенеза артериальной гипертонии на ГД, уремической остеодистрофиии, алюминиевой энцефалопатии на ГД, диализных гепатитов, почечной анемии, уремического гипогонадизма. Результаты были представлены в первой отечественной монографии по гемодиализу. Труд В.М. Ермоленко «Хронический гемодиализ» (1982 г.) стал настольной книгой для нескольких поколений нефрологов, явился основой нового направления в нефрологии - лечения осложнений программным ГД и во многом актуален до сих пор. Первая работа по изучению эпидемиологии хронической почечной недостаточности в нашей стране, выполненная по инициативе и под руководством В.М. Ермоленко в 80-ые годы, имела принципиальное значение для планирования заместительной почечной терапии и оценки степени дефицита диализных мест в СССР. Давно изучая патогенез почечной анемии, В.М. Ермоленко располагает уникальным опытом по международным клиническим испытаниям различных препаратов рекомбинантного эритропоэтина, анализу его фармакодинамики и кардиопротективных свойств (монография «Уремия и эритропоэтин», 1998 г.) и является признанным экспертом в этой области. Важнейшим этапом деятельности В.М. Ермоленко явилось внедрение в структуру специализированной помощи больным ХПН альтернативного гемодиализу метода перитонеального диализа (постоянного амбулаторного, постоянного циклического) с подготовкой соответствующих новых специалистов. В.М. Ермоленко является одним из лауреатов премии правительства Москвы за внедрение ПАПД в клиническую практику здравоохранения. Еще одним чрезвычайно актуальным направлением современных работ В.М. Ермоленко является изучение минеральных и костных нарушений при уремии. Учитывая выявленную прямую связь между нарушением фосфорно-кальциевого обмена и ускорением прогрессии сосудистой кальцификации, заболеваемости и смертности не только больных с ХПН, но и в общей популяции, эти работы имеют огромную ценность для клиницистов всех специальностей. Много сил отдано преподавательской работе. В.М. Ермоленко отличается прекрасными качествами врача-педагога. Лекции Валентина Михайловича являются образцом изложения клинического материала. Его осмотры и последующие разборы больных отличаются простотой и, в то же время, очень насыщены конкретными клиническими выводами. Заключения о больных логичны и глубоки. За время руководства кафедрой В.М. Ермоленко обучение прошли более 1500 врачей-нефрологов. Мобильность, доступность, умение найти подход к разным аудиториям слушателей делают его популярным лектором и консультантом в разных городах России. Коллеги, ученики желают В.М. Ермоленко здоровья, счастья и новых творческих успехов.