<< Вернуться к списку статей журнала

Том 4 №1 2002 год - Нефрология и диализ

Клинико-морфологическая характеристика фокального сегментарного гломерулосклероза/гиалиноза

Джаналиев Б.Р. Варшавский В.А. Проскурнева Е.П.

Аннотация: Целью исследования явилось изучение клинико-морфологической характеристики фокального сегментарного гломерулосклероза/гиалиноза (ФСГГ). Изучено 67 больных первичным ФСГГ. При исследовании нефробиоптатов использованы гистологический, иммуногистохимический и электронно-микроскопический методы. На основании комплексного морфологического исследования выделены две стадии ФСГГ. I стадия характеризуется поражением в основном юкстамедуллярных клубочков со слабо выраженной фибропластической трансформацией (ФТ) клубочков без или с незначительным тубулоинтерстициальным компонентом (ТИК). Иммуногистохимически 53,2% наблюдений были иммунонегативными, в 21,8% отмечена фиксация IgM. Индекс активности составил 1,6 ± 0,6 балла, индекс склероза - 3,7 ± 0,8 балла. Для данной стадии более (71,4%) характерна нефротическая форма. II стадия характеризуется поражением как юкстамедуллярных, так и медуллярных клубочков с резко выраженной ФТ клубочков и ТИК. Иммунонегативными были всего 7,7%, фиксация IgM отмечена в 73,1% наблюдений. Индекс активности составил 3,3 ± 0,8 балла, индекс склероза - 10,6 ± 2,2 балла. Для данной стадии, кроме нефротической (34,3%), характерны гипертоническая (21,8%) и смешанная (34,3%) формы. В этой стадии отмечено снижение показателей клубочковой фильтрации и концентрационной функции почек.

Для цитирования: Джаналиев Б.Р., Варшавский В.А., Проскурнева Е.П. Клинико-морфологическая характеристика фокального сегментарного гломерулосклероза/гиалиноза. Нефрология и диализ. 2002. 4(1):33-38. doi:

Весь текст

Ключевые слова: гломерулопатия, фокальный сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз

Список литературы:

1. Ратнер М.Я., Серов В.В., Варшавский В.А. и др. Новая классификация хронического гломерулонерфита. Клин. мед. 1987; 4: 6-11.
2. Серов В.В., Варшавский В.А. Что назвать гломерулонефритом: спорные вопросы классификации. Арх. пат. 1987; 1: 67-75.
3. Arora M., Dinda A.K., Tiwari S.C. Differential CR1 expression in idiopathic focal segmental glomerulosclerosis. Nephron, Jan 1999; 81 (1): 115-116.
4. Barton E.N., Williams W., Shah D.J. Idiopathic focal and segmental glomerulosclerosis in Jamaica. A 10-year review. West Indian Med J (Jamaica), Sep 1995; 44 (3): 85-87.
5. Conlon P.J., Butterly D., Albers F. Clinical and pathologic features of familial focal segmental glomerulosclerosis. Am J Kidney Dis., Jul 1995; 26 (1): 34-40.
6. Detwiler R.K., Falk R.J., Hogan S.L., Jennette J.C. Collapsing glomerulopathy: a clinically and pathologically distinct variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 1994; 45: 1416-1424.
7. Diadyk A.I., Khomenko M.V., Shpilevaia N.I. Minimal-change glomerulonephritis and focal-segmental glomerulosclerosis-hyalinosis in adults. Lik Sprava (Ukraine). May-Jun 1996; (5-6): 32-36.
8. Faubert P.F., Porush J.G. Familial focal segmental glomerulosclerosis: nine cases in four families and review of the literature. Am J Kidney Dis (United States), Aug 1997; 30 (2): 265-270.
9. Futrakul P., Sitprija V., Futrakul N. Renal perfusion in developing focal-segmental glomerulosclerosis: a hypothesis. Am J Nephrol 1995; 15 (2): 176-177.
10. Haas M., Spargo B.H., Coventry S. Increasing incidence of focal segmental glomerulosclerosis among adult nephropathies: a 20-year renal biopsy study. Am J Kidney Dis. 1995; 26: 740-750.
11. Howie A.J. Definition of focal segmental glomerulosclerosis. Nephrol Dial Transplant 1999; 14 (2): 514.
12. Howie A.J. Early lesions in focal segmental glomerulosclerosis. J Pathol (England), Jan 1994; 172 (1): 85-86.
13. Ichikawa I., Fogo A. Focal segmental glomerulosclerosis. Pediatr Nephrol 1996; 10 (3): 374-391.
14. Korbet S.M. Clinical picture and outcome of primary focal segmental glomerulosclerosis. Nephrol. Dial. Transplant. 1999; 14: 68-73.
15. Korbet S.M. Primary focal segmental glomerulosclerosis. J Am Soc Nephrol 1998; 9 (7): 1333-1340.
16. Lee H.S., Lim S.D. The significance of glomerular hypertrophy in focal segmental glomerulosclerosis. Clin Nephrol 1995; 44 (6): 349-355.
17. Lopes A.A., Martinelli R.P., Silveira M. Racial differences between patients with focal segmental glomerulosclerosis and membranoproliferative glomerulonephritis from the State of Bahia. Rev Assoc Med Bras 1999; 45 (2): 115-120.
18. Mathis B.J., Kim S.H., Calabrese K. A locus for inherited focal segmental glomerulosclerosis maps to chromosome 19q13. Kidney Int 1998; 53 (2): 282-286.
19. McAdams A.J., Valentini R.P., Welch T.R. The nonspecificity of focal segmental glomerulosclerosis. The defining characteristics of primary focal glomerulosclerosis, mesangial proliferation, and minimal change. Medicine 1997; 76 (1): 42-52.
20. Muda A.O., Feriozzi S. Glomerular hypertrophy and chronic renal failure in focal segmental glomerulosclerosis. Am J Kidney Dis 1994; 23 (2): 237-241.
21. Nagai C., Yokota S., Kido Y. et. al. A case of collapsing variant of FSGS. Nippon Jinzo Gakkai Shi Feb 2000; 42 (2): 47-52.
22. Noel L.H. Morphological features of primary focal and segmental glomerulosclerosis. Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 53-57.
23. Schwartz M.M., Korbet S.M., Rydell J. et al. Primary focal segmental glomerular sclerosis in adults: prognostic value of histologic variants. Am J Kidney Dis 1995; 25 (6): 845-852.
24. Shiiki H., Nishino T., Uyama H., Kimura T. Clinical and morphological predictors of renal outcome in adult patients with focal and segmental glomerulosclerosis (FSGS). Clin Nephrol 1996; 46 (6): 362-368.
25. Sumethkul V., Sakulsaengprapha A., Chalermsanyakorn P., Indraprasit S. Survival analysis of Thai patients with IgM nephropathy, focal segmental glomerulosclerosis and membranous nephrotic syndrome. J Med Assoc Thai 2000; 83: 123-129.
26. Valeri A., Barisoni L., Appel G.B. et al. Idiopathic collapsing focal segmental glomerulosclerosis: a clinicopathologic study. Kidney Int 1996; 50 (5): 1734-1746.
27. Winn M.P., Conlon P.J., Lynn K.L. et. al. Clinical and genetic heterogeneity in familial focal segmental glomerulosclerosis. International Collaborative Group for the Study of Familial Focal Segmental Glomerulosclerosis. Kidney Int 1999; 55 (4): 1241-1246.

Другие статьи по теме

• Соотношение между клиническими и морфологическими формами первичных гломерулопатий
• Частота, динамика и клинические проявления морфологических форм первичной гломерулопатии
• Смешанная криоглобулинемия у пациентов с ВИЧ или ВИЧ/ВГС и признаками хронической болезни почек