«Субклиническая» тромботическая микроангиопатия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме: единичный случай или закономерность?

Представлен случай хронического течения атипичного гемолитико-уремического синдрома после купирования острой тромботической микроангиопатии: медленно прогрессирующая почечная недостаточность, резистентная к терапии артериальная гипертензия в отсутствие гематологических признаков заболевания на протяжении 9 лет. Инициальный курс экулизумаба позволил стабилизировать артериальное давление на нормальных цифрах и улучшить функцию почек. На основе клинического наблюдения предложен термин «субклиническая тромботическая микроангиопатия» для обозначения данного варианта течения атипичного гемолитико-уремического синдрома. Обсуждается возможность субклинической тромботической микроангиопатии при аГУС как следствие очаговых микротромбозов в сосудистом русле почек, предлагается подход к диагностике и обосновывается назначение экулизумаба таким больным.

тромботическая микроангиопатия, атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), экулизумаб, хроническая почечная недостаточность, thrombotic microangiopathy, atypical haemolytic uremic syndrome (aHUS), eculizumab, chronic renal failure

1. Козловская Н.Л., Шилов Е.М., Метелева Н.А и соавт. Клинико-морфологические особенности нефропатии при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме // Тер.архив. 2007. № 6. С. 16-25.

2. Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome // Pediatr Nephrol. 2009. Vol. 24. P. 687-696.

3. Asif A, Haqqie SS, Ghate K et al. Continued eculizumab therapy for persistent atypical hemolytic uremic syndrome // Open Urol Nephrol J. 2013. Vol. 6. P. 44-46.

4. Campistol JM, Arias M, Ariceta G et al. An update for atypical haemolytic uremic syndrome: diagnosis and treatment // A consensus document. Nefrologia. 2013. Vol. 33. P. 27-45.

5. De Serres SA, Isenring P. Athrombocytopenic thrombotic microangiopathy, a condition that could be overlooked based on current diagnostic criteria // Nephrol Dial Transplant. 2009. Vol. 24. P. 1048-1050.

6. Fakhouri F, Delmas Y, Provot F et al. Insights from the use in clinical practice of eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome affecting the native kidneys: an analysis of 19 cases // Am J Kidney Dis. 2013. http://dx.doi.org/10.1053/j.ajkd.2013.07.11

7. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A et al. Genetic and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults // ClinJAmSocNephrol. 2012. Vol. 8. P. 554-562.

8. Gruppo RA, Rother RP. Eculizumab for congenital atypical hemolytic-uremic syndrome // N Engl J Med. 2010. Vol. 362. P. 1746-1748.

9. Legendre CM, Licht C, Muus P. еt al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome // NEnglJMed. 2013. Vol. 368. P. 2169-2181.

10. Лора Ш., Фремю-Бачи В. Атипичный ГУС // Нефрология. 2012. Т. 16. №2. С. 16-48.

11. Nochy D., Daugas E., Droz D. et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome // J Am SocNephrol. 1999. Vol. 10. P. 507-518.

12. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome // N Engl J Med. 2009. Vol. 361. P. 1676-1687.

13. Noris M, Caprioli J, Bresin E et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype // Clin J Am SocNephrol. 2010. Vol. 5. P. 1844-1859.

14. Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, haemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura // Kidney Int. 2001. Vol. 60. P. 831-846.

15. Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH. Clinical practice guideline for the management of atypical hemolytic uremic syndrome in the United Kingdom // BrJHaematol. 2010. Vol. 148. P. 37-47.

16. Zuber J, Le Quintrec M, Sberro-Soussan R. et al. New insights into post-renal transplant hemolytic uremic syndrome // Nat Rev Nephrol. 2011. Vol. 7. P. 23-35.

17. Zuber J, Fakhouri F, Roumenina LT et al. Use of eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathies // NatRevNephrol. 2012. Vol. 8. P. 643-657.