Введение Адекватность диализа - понятие, не поддающееся строгому и жестко очерченному определению - слишком многообразны мнения специалистов. Можно, однако, определить область параметров, которые могут (либо не могут) адекватно регулироваться диализом. Очевидно, что диализ никогда не будет полностью удовлетворять всем потребностям организма, которые обеспечиваются нормально функционирующими почками. Однако сделать диализ адекватным его возможностям замещения ряда важнейших функций почек мы обязаны. Адекватным диализным лечением можно назвать такое, которое ликвидирует все признаки и симптомы уремии и полностью реабилитирует больного. Многие стороны этой проблемы, такие как доза диализа, белково-энергетическая недостаточность, податливость пациента, биосовместимость, водный баланс, повторное использование диализаторов и пр. могут иметь большее или меньшее отношение к вопросу. Но основными тремя составляющими, по которым диализ должен быть адекватным, то есть соответствовать своим возможностям, по-видимому, являются:

Под термином «инфекция мочевой системы» подразумевается воспалительный процесс в органах мочевой системы без специального указания на локализацию (мочевые пути или почечная паренхима) и определения его характера. Инфекции мочевой системы (ИМС) являются одним из наиболее распространенных заболеваний у детей. По данным Тушинской детской городской больницы Москвы, среди больных с патологией мочевой системы частота микробно-воспалительных заболеваний составляет 75,6%. В периоде новорожденности ИМС регистрируется преимущественно у мальчиков (до 3%). Затем у мальчиков ее частота снижается, так что к году она составляет до 1-2%, в дошкольном возрасте - не более 0,5%, а в пубертатном периоде - всего 0,1%. У девочек, напротив, частота ИМС с возрастом увеличивается: на 1 году она составляет 2,7%, в дошкольном возрасте - 4,7%, а в школьном возрасте - от 1,2 до1,9%. Соотношение частоты ИМС у мальчиков и девочек первого года жизни, по данным В.И. Кириллова [11], равно 1:2, тогда как, по данным В.Г. Майданника [14], девочки болеют в 10 раз чаще.

Исторически сложилось так, что нефрологи осторожны и консервативны в решении вопроса о проведении профилактических прививок детям с хронической почечной патологией, поскольку опасаются возможности ухудшения течения заболевания или запуска реакции отторжения трансплантата у реципиентов [1, 2]. Поэтому таким детям профилактические прививки либо вообще не проводились, либо курс иммунизации не был завершен, и они оказались незащищенными от управляемых инфекций. Известно, что хронические заболевания усугубляют тяжесть течения инфекции и способствуют развитию осложнений, что повышает значение профилактических мероприятий у этого контингента детей [3, 4].

Поствакцинальные осложнения стали известны почти одновременно со внедрением в эпидемиологическую практику профилактических прививок [1, 2]. Однако до последнего времени определение истинной частоты поствакцинальных осложнений, в том числе и со стороны мочевыделительной системы, представляет немалые трудности, так как точный учет их отсутствует, а литературные данные весьма противоречивы. Впервые случай вакцинального нефрита наблюдал, вероятно, Perl в 1893 г. С тех пор в литературе периодически появлялись редкие разрозненные публикации, затрагивающие проблему поражения почек при профилактических прививках, а также в связи с применением вакцин и сывороток для лечения. Эти изменения обозначались различными терминами: «сывороточный нефрит», «поствакцинальный нефрит«, «синдром Шварцмана-Санерелли» и др.

Существующий в современной клинической практике набор клинико-лабораторных методов позволяет достаточно строго идентифицировать наличие того или иного патологического процесса в организме. С этой целью используются методы, направленные на идентификацию специфических маркеров. Другими словами, обнаружение конкретного маркера (например, НВs-антигена) само по себе может быть достаточным для диагностики патологического процесса. В то же время нередко оно недостаточно для определения тяжести процесса и прогноза заболевания. Вместе с тем патогенез того или иного заболевания формируется не столько в зависимости от этиологического фактора, сколько от характера его взаимодействия с теми саногенетическими системами организма, которые, в первую очередь, ответственны за его резистентность к данному патогену. Так, в организме с большим запасом прочности иммунной системы развитие инфекционных процессов является маловероятным, а в организме с высокой емкостью анаболических систем затруднено нарастание катаболических сдвигов.

Метод лазерной корреляционной спектроскопии (ЛКС) основан на изменении спектральных характеристик лазерного излучения при прохождении через дисперсную систему, что позволяет регистрировать субфракционный состав любых биологических жидкостей. Целью настоящего исследования явилось изучение информативности ЛКС сыворотки крови для оценки эффективности глюкокортикоидной терапии у детей с нефротическим синдромом с минимальными изменениями (НСМИ) и эффективности гемодиализа у пациентов в терминальной стадии хронической почечной недостаточности (ХПН). Обследовано 13 детей с НСМИ в динамике на фоне глюкокортикоидной терапии и 20 пациентов в терминальной стадии ХПН, находящихся на лечении программным гемодиализом. В результате проведенного исследования удалось проследить взаимосвязь между характером гомеостатических сдвигов, выявляемых методом ЛКС, и тяжестью клинического течения НСМИ. Это позволяет использовать ЛКС сыворотки крови в качестве объективного критерия эффективности глюкокортикоидной терапии. Сдвиги гомеостаза сыворотки крови, выявляемые методом ЛКС у больных в терминальной стадии ХПН, отражают тяжесть метаболических нарушений в междиализный период и эффективность процедуры гемодиализа. Преимуществом использования ЛКС для оценки эффективности гемодиализа является возможность индивидуального прогноза и, следовательно, подбора режима и параметров диализной терапии. Результаты исследования указывают на диагностическую и прогностическую ценность использования ЛКС сыворотки крови в качестве экспертной системы оценки тяжести патологического процесса и эффективности проводимой терапии при заболеваниях почек у детей, что при использовании в комбинации с общепринятыми лабораторными исследованиями совершенствует наблюдение за больными с почечной патологией.

Обследовано 132 пациента с терминальной хронической почечной недостаточностью. Установлено, что у диализных больных с высокой частотой возникает кальцификация клапанов сердца. Предикторами развития кальцификации клапанов являлись возраст больных и длительность преддиализной артериальной гипертензии. Кальцификация митрального клапана была связана с гиперфосфатемией, увеличением произведения концентраций Са*Р и продолжительность гемодиализа. В развитии кальцификации аортального клапана наибольшее значение имели возраст, продолжительность предшествующей артериальной гипертензии и сохраняющаяся систолическая артериальная гипертензия, но не абсолютный уровень АД. Кальцификация митрального клапана и обоих клапанов сердца наиболее часто сочетаются с нарушениями сердечного ритма, а кальцификация аортального клапана с кальцификацией периферических сосудов и ишемической болезнью сердца.

ММФ был использован у 15 реципиентов аллогенных почек в сроки от 1 до 48 месяцев после трансплантации. Показаниями к назначению ММФ были: острое отторжение (7 больных), хроническое отторжение (6 больных), циклоспориновая нефропатия (1 больной), нефропатия неясной этиологии. Положительный результат был достигнут у 12 больных, у 3 - препарат был неэффективен. Наши наблюдения привели к заключению, что ММФ эффективен как при остром, так и при хроническом отторжении. Нами отмечено, что ММФ более эффективен в отдаленные сроки после операции. Осложнения ММФ-терапии мы наблюдали только у 2 больных (диарея), которые прошли после перевода больных на прием препарата после еды.

У 54 реципиентов аллогенных почек (28 мужчин и 26 женщин в возрасте 6-49 лет) для оценки адекватности терапии Циклоспорином определяли Т-0, Т-1, Т-3 и вычисляли AUC (area under the curve). Срок наблюдения - 3-3056 дней после операции. Полученные данные были подвергнуты статистической обработке и корреляционному анализу. Математический анализ показал, что корреляция между дозой Сандиммуна и перечисленными показателями довольно вариабельна (r = 0,2878-0,5765). Наибольшая корреляция наблюдалась между Т-3, AUC и дозой Сандиммуна. Следовательно: именно на эти параметры следует ориентироваться при коррекции дозы Сандиммуна.

В статье представлен опыт ультразвуковой оценки почек и ренального кровотока у 102 детей с гемолитико-уремическим синдромом (ГУС). Все пациенты обследовались в динамике (до 16 раз), каждое ультразвуковое исследование включало в себя исследование в В-режиме (сущность которого описана в части «Собственный материал»), дуплексное допплеровское сканирование и допплерографию интраренальных сосудов. Определены эхографические варианты течения ГУС и их прогностическое значение. Доказана возможность ультразвуковой диагностики кортикального некроза. Изучены особенности ренального кровотока при различных морфологических типах и в разные фазы течения заболевания, разработаны принципы оценки ренального кровотока при полиорганной недостаточности. Определены прогностически неблагоприятные эхографические признаки, позволяющие в ранние сроки определить вероятную тяжесть заболевания.

В качестве критерия оценки степени гипергидратации у пациентов на программном гемодиализе некоторыми авторами предлагалось определение диаметра нижней полой вены (ДНПВ). В данном исследовании не было выявлено корреляции ДНВП и степени гипергидрадатации, в ряде случаев достигавшей более 10 литров. В ходе диализов с ультрафильтрацией (УФ) было отмечено нерегулярное снижение ДНВП. У некоторых пациентов отмечалось парадоксальное увеличение ДНВП на фоне УФ, сопровождающееся артериальной гипотонией. Отличительной особенностью этих пациентов был высокий (более 330 пг/мл) уровень паратиреоидного гормона (ПТГ). Ранее в экспериментах на животных выявлялось токсическое воздействие ПТГ на гладкомышечные клетки венозной стенки; очевидно подобный механизм имеет место и у диализных пациентов с высоким уровнем ПТГ.

Синдром Альпорта - это неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией, своеобразным строением гломерулярных базальных мембран, нередко - патологией слуха и зрения, а в ряде случаев - хронической почечной недостаточностью. Синдром Альпорта с нарастающей интенсивностью изучается во всем мире в связи с новыми методами ДНК-диагностики. Ввиду генетического полиморфизма этого заболевания необходимо учитывать особенности клинической картины для выбора конкретного молекулярно-генетического метода в случае каждой конкретной семьи. Результаты исследования гена α-5-цепи коллагена IV типа позволяют достоверно диагностировать заболевание в клинически неясных ситуациях, в том числе на доклиническом этапе. Величина и характер генетического дефекта определяет прогноз заболевания в каждом конкретном случае.

В представленном материале рассмотрены вопросы потребности и обеспеченности заместительным лечением - гемодиализом - больных с терминальной почечной недостаточностью на примере Республики Татарстан. Предлагаются методики объективизации учета потребности в заместительном лечении в целях упорядочения обеспечения этим видом лечебной помощи

С целью изучения частоты, динамики и клинических проявлений морфологических форм первичной гломерулопатии проанализировано 998 биоптатов почек, исследованных на кафедре патологической анатомии ММА им. И.М. Сеченова за период с 1990 по 1999 год. Большая часть (63%) нефробиопсий представлена первичными гломерулопатиями. Среди морфологических вариантов первичной гломерулопатии мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) составил 46,1%, мезангиокапиллярный гломерулонефрит - 14,1%, мембранозная нефропатия (МН) - 13,9%, фокальный сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз (ФСГГ) - 10,6%, минимальные изменения (МИ) - 9,8% наблюдений. Преимущественно нефротическими являются МИ, МН и ФСГГ. Основную долю гематурической формы составил (МПГН). За период с 1990 по 1999 год статистически значимо возросла относительная частота ФСГГ, МН и диффузного фибропластического ГН и наоборот уменьшилась относительная частота МПГН.

Механизмы развития и прогрессирования хронической трансплантационной нефропатии (ХТН) до настоящего времени остаются невыясненными. Целью нашего исследования было изучить влияние характерных морфологических признаков ХТН - тубуло-интерстициального склероза (ТИС), хронической трансплантационной гломерулопатии (ХТГ) и гломерулосклероза на ее клиническую картину и темпы прогрессирования. Исследование проведено у 93 больных с дисфункцией трансплантата и морфологически верифицированной ХТН (Banff 1997). Длительность наблюдения с момента биопсии составляла не менее 12 мес. По результатам пункционной биопсии в зависимости от выраженности (ТИС) и характеру гломерулярной патологии больные были разделены на 7 групп, в которых исследовали средний уровень креатинина плазмы на момент биопсии, протеинурии, АГ, гематурии, а также частоту быстропрогрессирующего течения ХТН, при котором «почечная смерть» наступала в течение первого года после постановки диагноза. Полученные данные позволяют выделить два независимых типа ХТН: гломерулярный и тубуло-интерстициальный.Первый тип характеризуется яркой клинической картиной с выраженной протеинурией, АГ и реже гематурией. При втором типе, особенно на ранних стадиях, клинические симптомы значительно менее выражены. Если клиническая картина ХТН определяется прежде всего характером гломерулярной патологии, то темпы ее прогрессирования зависят, главным образом, от степени нефросклероза, и в частности от выраженности ТИС.

Волчаночный нефрит представляет собой иммуннокомплексное гломерулярное заболевание с очень сложным патогенезом. В его основе лежит зависимый от Т-клеточного иммунитета аутоиммунный ответ на аутоантигены. При этом в качестве аутоантигенов выступают ДНК или нуклеосомы. Стимулируемое последними образование индивидуальных аутоантител с разной реактивностью по отношению к гломерулярным антигенам ведет к различным повреждениям, что и определяет отдельные разновидности болезни. Аутоантитела, образуемые В-клетками, вызывают активацию аутореактивных Т-клеток, которые инфильтрируют почки и вызывают васкулит и интерстициальный нефрит. * Перевод И.В. Островской

Выживаемость почечных трансплантатов от HLA-идентичных или гаплоидентичных живых родственных доноров всегда бывает выше по сравнению с выживаемостью трупных почек. Это оправдывает применение в трансплантации почек от живых родственных доноров. Кроме того, в настоящее время нет клинических данных, свидетельствующих о том, что в единственной оставшейся донорской почке может развиться почечная недостаточность вследствие гиперфильтрации. Наблюдения в течение 45 лет за молодыми людьми после односторонней нефрэктомии показали, что операция вызывает лишь незначительные обратимые эффекты. При этом качество жизни у живых доноров почки в Норвегии было даже выше, чем в общей популяции. * Перевод И. Г . Ким

Ранний посттрансплантационный период требует применения интенсивного режима иммуносупрессии, так как именно в это время почечный трансплантат наиболее подвержен реакции отторжения. Циклоспорин А (CsA) и более новый - такролимус стали препаратами выбора начальной иммуносупрессивной терапии, включающей обычно и стероиды. В сроке от 3 до 6 месяцев после операции при стабилизации функции трансплантированной почки возникает необходимость выбора дальнейшей тактики лечения с учетом риска развития побочных эффектов иммуносупрессии. Идеальные иммуносупрессанты пока еще не открыты. В настоящее время проходят клинические испытания новые многообещающие препараты. Среди них заслуживает внимания мофетил микофенолат, об эффективности которого в ранние сроки после трансплантации говорят уже сегодня. Однако об отдаленных результатах лечения можно будет судить лишь спустя несколько лет. Поэтому при выборе режима длительной иммуносупрессии мы можем полагаться на уже имеющийся опыт работы со старыми, известными препаратами, такими как преднизолон (Pred), азатиоприн (Aza) и CsА. Существует несколько мнений по поводу использования указанных трех препаратов в качестве поддерживающей иммуносупрессии. На наш взгляд, выбор терапии должен обеспечить оптимальное соотношение между ее эффективностью и качеством жизни пациента - с одной стороны, и побочными эффектами и стоимостью лечения - с другой. ** Published in: Nephrol Dial Transplant 1998: 13: 844-846 ** Перевод И. Г . Ким

При существующем в трансплантологии дефиците донорских органов становится все более оправданным применение органов от живых доноров. Кроме того, отдаленная выживаемость таких трансплантатов, особенно почечных, и качество жизни реципиентов значительно выше, чем при трансплантации от трупного донора. В этом обзоре на примере трансплантации почки от живого донора хотелось бы обратить внимание на необходимость взвешенного подхода к оценке преимуществ и риска такой операции. * Перевод И. Г . Ким

Frasier синдром характеризуется ранним дебютом нефротического синдрома и фокально-сегментарным гломерулосклерозом у детей с мужским псевдогермафродитизмом и мутацией в гене WT1 (ген опухоли Вильмса). У большинства пациентов приходит к хронической почечной недостаточности. За одним важным исключением (отсутствие опухоли Вильмса), фенотип при синдроме Frasier почти полностью идентичен фенотипу при синдроме Denys-Drash. Эти «46, XY» индивидуумы имеют нормальные внешние женские гениталии с тяжевидными гонадами, представленными тканью семенников со склонностью к малигнизации. В статье дано описание Frasier синдрома у ребенка 13 лет.

Представлено редкое клиническое наблюдение кризового течения артериальной гипертензии у ребенка 4 лет с гломерулонефритом. Необычность заключалась в несоответствии выраженности артериальной гипертензин активности почечного процесса и в ее течении с кризами и явлениями эклампсии. Гипертензионные кризы развивались на фоне низкой активности нефрита. Для выявления причин необычного течения заболевания было проведено широкое комплексное обследование. Индивидуально подобранная гипотензивная терапия, включающая комплекс обзидан-капотен, наряду с лечением основного заболевания, привели к стойкой нормализации артериального давления и развитию ремиссии заболевания.

Представлен случай заболевания СКВ в сочетании с хроническим гепатитом С и вторичным серорезистентным сифилисом, отражающий трудности дифференциальной диагностики системных проявлений этих заболеваний и выбора тактики лечения. Общая продолжительность лечения и наблюдения составила 1,5 года. На фоне проводимой массивной иммуносупрессивной терапии достигнута полная клинико-лабораторная ремиссия СКВ без признаков активизации вирусной и трепонемной инфекций.

20 апреля 2001 года отечественная медицина понесла невосполнимую утрату - тяжелая болезнь оборвала жизнь Ирины Евгеньевны Тареевой - член-корреспондента РАМН и РАЕН, заслуженного деятеля науки, лауреата Государственной премии СССР, профессора, руководителя кафедры и отдела нефрологии ММА им. И.М. Сеченова, председателя Общества нефрологов России. Ирина Евгеньевна родилась в Москве 9 июня 1931 года. Ее жизнь и судьба были предопределены рождением. Дочь своих родителей: патриарха отечественной медицины академика Евгения Михайловича Тареева и профессора-кардиолога Галины Александровны Раевской, воспитанная в атмосфере и лучших традициях русской интеллигенции: гуманизма, любви к ближнему, самоотверженности, сострадания и готовности помогать людям - выбрала нелегкую профессию служения людям - врача. В 1955 году Ирина Евгеньевна закончила 1-й Московский медицинский институт. Затем прошла общий путь высококвалифицированного клинициста - ординатура и аспирантура с защитой кандидатской диссертации в Центральном ордена Ленина Институте Переливания Крови. В этот период времени врачебная и научная деятельность Ирины Евгеньевны посвящена вопросам гепатологии - клинике, лечению и исходам эпидемического гепатита, функциональным гипербилирубинемиям. С 1961 года имя Ирины Евгеньевны стало неотделимо о нефрологии, которая стала делом ее жизни. Этой проблемой Ирина Евгеньевна занималась сначала в академической группе академика Е.М. Тареева при Институте Кардиологии АМН, а с 1975 года и до конца жизни в ММА им. И.М. Сеченова: с 1975 года Ирина Евгеньевна заведовала проблемной лабораторией нефрологии, а с 1991 - одновременно кафедрой нефрологии и гемодиализа ФППО; в 1972 защищает докторскую диссертацию «Волчаночный нефрит», в 1981 получает звание профессора, в 1995 г. - члена-корреспондента РАМН. За кратким послужным списком стоит колоссальный труд по организации нефрологической школы, начало которой было положено Евгением Михайловичем Тареевым. Талантливый клиницист, требовательный и плодотворный ученый, великолепный педагог и организатор, Ирина Евгеньевна оставила большое наследие. Она автор более 300 научных работ, в том числе 7 монографий по различным разделам внутренней медицины и двух руководств по нефрологии. В их числе монографии «Волчаночный нефрит» (1976), «Эпидемический гепатит» (1970), «Основы нефрологии» (1972), «Сателлитные нефропатии», (НРБ, 1976), «Клиническая нефрология» (1983), «Диагностика и лечение заболеваний почек» (1985), «Лечение гломерулонефритов» (2000). Она автор глав в руководстве «Диагностика и лечение внутренних болезней» (1922), учебника «Внутренние болезни» (1993), «Справочника по нефрологии» (1986). В 1995 г. под редакцией Е.И. Тареевой и с ее участием как автора, в издательстве «Медицина» вышло двухтомное руководство «Нефрология». В последней монографии - Руководство для врачей «НЕФРОЛОГИЯ» И.Е. Тареева была редактором и автором более 10 глав. Ирина Евгеньевна постоянно участвовала в работе Российских и международных симпозиумов и конгрессов, была членом редколлегии международного журнала «Нефрон». До 1992 г. она была главным нефрологом МЗ СССР, с 1996 г. - руководитель Всероссийского центра нефрологии и гемодиализа, с 1999 г. - председатель общества нефрологов России. За заслуги в области медицины Ирина Евгеньевна получила звание заслуженного деятеля науки России и награждена медалью ордена «За заслуги перед отечеством II степени». Такая удивительная плодотворность Ирины Евгеньевны является результатом не только глубочайшего ума, высокой образованности, но и самоотверженного трудолюбия, высочайшей целеустремленности и чрезвычайной требовательности к себе и окружающим. Свободно владея английским, французским и немецким языками, она всегда была полностью ориентирована в новейших открытиях и достижениях мировой медицины, быстро внедряла новые методы лечения в клиническую практику и передавала свой богатейший опыт ученикам и врачам, проходящим циклы усовершенствования на кафедре нефрологии и гемодиализа ФППО ММА. Жизнь Ирины Евгеньевны была многогранна и не ограничивалась только профессиональными и научными интересами. Она прекрасно знала классическую и современную литературу, интересовалась театром, любила музыку, живопись. Необыкновенное жизнелюбие и добросердечность привлекали к ней людей. Она всегда была окружена друзьями и в России, и за ее пределами, которые искренне ее любили и гордились ее дружбой. Ушел из жизни блестящий врач, «звезда первой величины» отечественной нефрологии, умный, талантливый, честный человек. Однако память о ней будет жить в сердцах ее сотрудников, учеников и многих тысяч больных и их родственников.

2-й Съезд педиатров-нефрологов России, который проходил с 11 по 13 октября 2000 г. в Москве, привлек большое внимание педиатров страны. На Съезде присутствовало около 300 врачей из 63 регионов России, а также педиатры-нефрологи из Казахстана, Украины и других стран СНГ. Съезд организован под эгидой Минздрава России, Творческого объединения детских нефрологов, Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Российской медицинской академии последипломного образования и Научного центра здоровья детей РАМН. Проведено 7 научно-практических заседаний, представлены устные и стендовые доклады. Обсуждены наиболее актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики основных заболеваний органов мочевой системы у детей. В программе Съезда были предусмотрены отдельные заседания по следующим вопросам:

Очередной Ежегодный Конгресс Европейской Ассоциации педиатров-нефрологов состоялся в Хельсинки (Финляндия). Президентом Конгресса был Christer Holmberg - один из ведущих нефрологов Финляндии в настоящее время. На Конгрессе присутствовало более 500 человек, причем из стран СНГ было более 20 представителей.