Заболевания почек - глобальная проблема общественного здравоохранения, затрагивающая более 750 млн. человек во всем мире [1]. Распространенность заболеваний почек, а также их диагностика и лечение в разных странах существенно отличаются. Значение и последствия заболеваний почек наиболее изучены в развитых странах, но в последнее время появляется все больше данных, свидетельствующих об аналогичной и даже более высокой распространенности заболеваний почек и в развивающихся странах [2]. Во многих ситуациях частота заболеваний почек и обеспечение медицинской помощью определяются социально-экономическими, культурными и политическими факторами, что даже в развитых странах приводит к существенным различиям наносимого болезнью ущерба [3]. Эти различия наблюдаются на разных этапах оказания помощи при заболеваниях почек: от профилактических мероприятий, направленных на предотвращение развития острого повреждения почек (ОПП) и хронической болезни почек (ХБП), до скрининга на наличие болезни почек у лиц с высоким риском заболевания и доступа к специализированной медицинской помощи и проведению заместительной почечной терапии (ЗПТ) для лечения почечной недостаточности. Всемирный день почки 2019 дает возможность повысить осведомленность о заболеваниях почек, а также осветить несоответствия между причиняемым ими ущербом и потенциальными возможностями их профилактики и лечения. В публикуемой передовой статье мы хотим заострить внимание на этих несоответствиях и подчеркиваем роль общественной политики и организационных структур в их устранении. Мы намечаем пути улучшения понимания этих различий, определяем основные подходы к достижению этого понимания, а также возможности оптимизации усилий для обеспечения равенства в вопросах поддержания здоровья почек во всем мире.

Легочная гипертензия (ЛГ) представляет собой сложный патофизиологический и клинический феномен, характеризующийся прогрессирующим повышением давления в легочной артерии (ДЛА). Рост ДЛА может привести к необратимым структурным изменениям легочного сосудистого русла. Клиническим проявлением патоморфологических изменений является формирование тяжелой, часто необратимой, правожелудочковой недостаточности. ЛГ широко распространена среди пациентов с продвинутыми стадиями хронической болезни почек (ХБП), в том числе, получающих заместительную почечную терапию (ЗПТ), являясь независимым предиктором летальности и сердечно-сосудистых осложнений в данной популяции. Патогенетические механизмы формирования ЛГ у пациентов на ЗПТ многообразны и остаются предметом дискуссии. В ряде случаев в качестве причины формирования ЛГ выступают заболевания, коморбидные диализ-потребной ХБП или непосредственно приведшие к ее развитию. Однако в настоящее время внимание экспертов сосредоточено на изучении нейрогуморальных и гемодинамических паттернов развития ЛГ, связанных как с особенностями патоморфоза ХБП, так и с воздействием функционирующей артериовенозной фистулы (АВФ) на центральную гемодинамику. Уточнение гемодинамических аспектов формирования ЛГ у пациентов с АВФ и выработка доказательных лечебных и обсервационных стратегий невозможны без дальнейшего определения влияния АВФ per se на сердечно-сосудистую систему конкретного пациента. Диагностический подход к оценке вероятных клинических сценариев включает в себя этапное эхо-кардиографическое наблюдение, катетеризацию правых отделов сердца, пробу временной окклюзии АВФ. Все диагностические маневры следует проводить с учетом закономерных колебаний волемического статуса пациента, находящегося на программном гемодиализе. Корректная методологическая оценка вклада АВФ в формирование ЛГ позволит сформулировать конкретные лечебные стратегии в диапазоне от реконструкции сосудистого доступа до смены вида ЗПТ.

Актуальность: несмотря на интенсификацию стандартного режима гемодиализа/гемодиафильтрации компенсация осложнений ХБП/ЗПТ часто не достигается. В большинстве исследований по частому диализу оценивается 6 сеансов в неделю. Цель: оценить эффективность четырехразового гемодиализа. Методы: переход на ежедневную работу (включая воскресенье) позволил перевести часть пациентов (до 17%) на плановый четырехразовый режим диализа. Основания перевода: трудно корригируемые артериальная гипертензия (АГ), высокая фосфатемия (ВФ), гемодинамическая нестабильность (ГН). Результаты: 18 пациентов пролечились четырехразовым диализом >6 месяцев. Основаниями для назначения режима послужили АГ (6 случаев), ВФ (7), ГН (3), сочетание факторов (4 случая). До перевода пациенты получали диализ/гемодиафильтрацию с медианой срока 52 (19÷81) месяца, возраст составил 54±11 лет; spKt/V 1,49±0,24; 82% пациентов имели уровень гемоглобина выше 100 г/л, по этим параметрам они не отличались от остальных пациентов. В течение трех месяцев нормализация АД произошла у 12/12 (100%) при исходной гипертензии >140/90 мм рт.ст. У 11/12 (92%) пациентов с исходной фосфатемией >1,78 (2,15±0,54) ммоль/л достигнут целевой диапазон. Урежение гипотоний отмечено у 8/11 (73%) пациентов. Стабильное уменьшение междиализных прибавок достигнуто у 15/16 (94%) пациентов. Не отмечено ухудшения состояния доступа при учащении пунктирования на 33%. Не зафиксирована гипокалиемия (калий диализирующего раствора 2 ммоль/л). Никто не отказался продолжать лечение с увеличенной частотой. Не изменились уровни гемоглобина, ферритина, альбумина. У ряда пациентов со значительным снижением фосфатов увеличился уровень общего кальция (не выйдя из целевого диапазона). Таким образом, за 6-12 месяцев не зафиксировано неблагоприятных эффектов учащения диализа. Оно не противоречит действующим национальным рекомендациям (проводить диализ не реже трех раз в неделю). Заключение: четырехразовый режим диализа является эффективным и безопасным средством коррекции трудно поддающихся коррекции синдромов/осложнений ХБП/ЗПТ: артериальной гипертензии, гиперфосфатемии, гемодинамической нестабильности.

Мембранозный гломерулонефрит (МГН) является наиболее распространенным громерулярным заболеванием, приводящим к нефротическому синдрому у взрослых. МГН может быть первичным (идиопатическим) или вторичным - ассоциированным с другими заболеваниями. Лечение МГН является патогенетическим или симптоматическим. Патогенетическое лечение включает в себя использование широкого спектра лекарственных препаратов: кортикостероиды, алкилирующие агенты, циклоспорин, такролимус, микофенолат мофетил, АКТГ и более новые препараты - продукты генной инженерии, такие как ритуксимаб и экулизумаб. Целью этого исследования была оценка особенностей течения заболевания у пациентов мужского и женского пола, а также оценка эффективности использования терапевтических схем у пациентов с МГН, подтвержденных биопсией. Мы изучили 72 пациента с подтвержденным биопсией МГН. Показатели протеинурии, общего белка, альбумина и функции почек были исследованы во время постановки диагноза, во время течения болезни и в конце наблюдения. Полученные данные по этим показателям использовались для последующего сравнительного анализа с учетом пола и возраста пациентов, наличия сопутствующих заболеваний и различных режимов лечения. Мы обнаружили статистически значимые гендерные различия в уровнях протеинурии, в концентрациях общего белка и альбумина. Наблюдалось различие в показателях полной ремиссии между полами, но не было существенной гендерной разницы у пациентов, которые достигли какой-либо ремиссии и в частоте рецидивов. Не наблюдалось различий между пациентами, получавшими низкие дозы и высокие дозы циклофосфамида. Результаты нашего исследования показывают, что женщины имеют более благоприятное течение заболевания с более низкой протеинурией и у них более высокий шанс достичь полной ремиссии. Наши данные показывают, что лечение низкими дозами циклофосфамида приводит к одинаково хорошим результатам по снижению протеинурии и достижении ремиссии по сравнению с высокими дозами, а "пульс-терапия" сверхвысокими дозами является допустимым вариантом в алгоритме лечения иМГН.

Введение: смешанная криоглобулинемия (КГМ) может развиваться при ряде инфекционных заболеваний, наиболее часто встречаясь у больных хронической инфекцией, вызванной вирусом гепатита С (ВГС). Криоглобулины, оседая в микроциркулярном русле, запускают альтеративные и пролиферативные реакции в микрососудах органов и тканей организма, вызывая повреждения различной выраженности. Наиболее прогностически неблагоприятным является вовлечение в патологический процесс почек. Цель исследования: определить встречаемость и установить факторы риска развития смешанной КГМ у больных с признаками хронической болезни почек (ХБП) на фоне инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и ко-инфицированных ВИЧ/ ВГС. Методы: в исследование было включено 76 пациентов с ВИЧ-инфекцией без признаков наличия хронических вирусных гепатитов (20 человек) и с ко-инфекцией ВИЧ/ВГС (56 человек) - жителей г. Санкт-Петербурга. Все пациенты страдали ХБП. Результаты: лабораторно КГМ была выявлена у 39,5% пациентов. Среди пациентов с моно ВИЧ-инфекцией КГМ встречалась достоверно реже, чем среди ВИЧ/ВГС ко-инфицированных: 5,0% (1/20) человек против 51,8% (29/56) человек (р<0,001). При логистическом регрессионном моделировании c обратным условным включением параметров с развитием криоглобулинемии значимо и независимо было связано только ко-инфицирование ВГС - Exp(B)=0,046, 95% ДИ 0,006-0,379, р=0,004. У пациентов с наличием криоглобулинов значимо чаще, чем у пациентов без криоглобулинемии встречалось гломерулярное повреждение почек, проявлявшееся в виде нефротического синдрома (в том числе не полного, т.е. без отёков или с минимальными отёками) и/или нефритического синдрома - 70% (21/30) против 22% (10/46) человек, (р<0,001). За период наблюдения (от 1 до 25 месяцев) умерло 11 человек (14%). В группе пациентов с криоглобулинемией умерло 6 человек (20%), без криолобулинемии - 5 человек (10,9%), различие недостоверно. Выводы: встречаемость криоглобулинемии среди популяции ВИЧ-инфицированных с ХБП высока и ассоциирована с ко-инфицированием ХГС.

Цель работы: определить частоту встречаемости ОПП среди выживших пациентов отделения хирургии и интенсивной терапии новорожденных, а также определить влияние асфиксии, наличия порока сердца, недостаточности кровообращения на частоту развития ОПП в исследуемых группах детей. Методы: было проведено ретроспективное исследование 314 пациентов, находившихся на лечении в отделении хирургии новорожденных в период с 2006 по 2018 г. Пациенты были разделены на группы в соответствии с основным диагнозом: гастрошизис, врожденная диафрагмальная грыжа, кистозно-аденоматозная мальформация легочной ткани, атрезия пищевода, двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника, омфалоцеле, VACTERL ассоциация. Критерии исключения: менее 2 биохимических анализов крови на протяжении или 48 часов или 7 суток, летальный исход. Фиксировались пол ребенка, вес при рождении, гестационный возраст, степень асфиксии при рождении, наличие врожденного порока сердца, степень нарушения кровообращения; ОПП, степень ОПП, сутки жизни, когда ОПП было выявлено; сутки жизни, когда проводилось оперативное вмешательство. Для определения степени ОПП использовались критерии неонатальной классификации по KDIGO. Результаты: ОПП было выявлено у 93 (29,6%) новорожденных: ОПП 1 - 66 новорожденных (21% от общего количества детей в исследовании), ОПП 2 - 23 (7,3%), ОПП 3 - 4 (1,3%). В большинстве случаев ОПП у больных с хирургической патологией выявляется на 2-3 сутки жизни. Нами было обнаружено, что низкая масса тела и преждевременные роды являются предикторами развития ОПП у детей с атрезией пищевода. Также было продемонстрировано, что низкая масса тела является предиктором развития ОПП у детей с омфалоцеле.

Цель исследования: оценить распространенность белково-энергетической недостаточности (БЭН) у пациентов, получающих лечение программным гемодиализом (ГД). Пациенты и методы: обследованы 645 пациентов, получающих лечение программным бикарбонатным ГД в течение 8,4±5,3 лет, среди них 345 женщин и 300 мужчин, средний возраст составил 56,8±12,8 лет. Оценку нутриционного статуса выполняли с помощью метода, рекомендованного Минздравом РФ (МЗРФ) (учетная форма № 003/У), а также метода, предложенного International Society of Renal Nutrition and Metabolism (ISRNM). Характер изменения аппетита определяли опросником Appetite and diet assessment tool (ADAT) и KDQOL-SF (version 1.3). Оценку адекватности рациона проводили с помощью заполненных пациентами в течение 3-х дней пищевых дневников. Результаты: снижение аппетита регистрировалось не более, чем у 5% пациентов, при этом данные изменения носили стойкий, длительный характер. Неадекватное потребление основных нутриентов с учетом рекомендаций ERBP встречалось у 9,7% пациентов, при этом, чаще всего отмечалось недостаточное потребление белка. Распространённость БЭН по методу МЗРФ составила 75,3%, по методу ISRNM распространённость БЭН составила 51,2%. Статистически значимых различий между группами пациентов в зависимости от возраста и наличия БЭН по методу МЗРФ (χ2=7,072, р=0,069) не получено. Схожие данные получены и для метода диагностики БЭН ISRNM. Получены статистически значимые различия между группами пациентов в зависимости от длительности ГД и наличия БЭН по методу МЗРФ (χ2=22,580, р=0,0001). Распространенность БЭН по методу МЗРФ возрастает с увеличением длительности ГД (Rs=0,184, р=0,0001). Схожие данные были получены и для метода диагностики БЭН ISRNM. Заключение: распространенность БЭН у пациентов, получающих лечение программным ГД, составила 51,2 до 75,3% в зависимости от метода диагностики БЭН.

Цель: изучить клинические проявления и исходы болезни Фабри (БФ) у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности (тХПН) и сравнить смертность гемодиализных пациентов с БФ и другими заболеваниями. Материалы и методы: в исследование включали взрослых пациентов (старше 18 лет) с БФ, диагноз которой был подтвержден при ферментном и молекулярно-генетическом исследовании. ТХПН диагностировали в соответствии с рекомендациями Научного общества нефрологов России (2016) и KDIGO (2012). Результаты: среди обследованных 100 взрослых пациентов с БФ 33 получали заместительную почечную терапию (ЗПТ), в том числе 32 мужчины. Медиана возраста пациентов с тХПН составила 44 (35,5; 51) года. Почечный исход (тХПН) наступил раньше других тяжелых органных проявлений (инсульт, клинически значимое нарушение ритма сердца, имплантация кардиовертера дефибриллятора/искусственного водителя ритма) у 30 (90,9%) пациентов. Медиана возраста начала ЗПТ составила 39 (32,5; 44,5) лет. Умерли 11 (33,3%) мужчин, средний возраст которых был 43 (37; 46) года. Основной причиной летального исхода была внезапная сердечная смерть (n=9). На момент обследования 5 (15,2%) пациентов получали фермент-заместительную терапию в течение 36 месяцев (диапазон 11-59 месяцев). Суммарная длительность наблюдения пациентов, получающих лечение программным гемодиализом, составила 149,1 пациенто-лет, смертность - 7,38/100 пациенто-лет (95% доверительный интервал [ДИ] 7,33-7,42). По данным Российского регистра ЗПТ, смертность больных с диабетическим нефросклерозом была 13,1/100 пациенто-лет (95% ДИ 11,9-14,3), с хроническим гломерулонефритом - 5,4/100 пациенто-лет (95% ДИ 5,0-5,7), с поликистозной болезнью почек - 4,8/100 пациенто-лет (95% ДИ 4,2-5,4). Заключение: прогрессирование хронической болезни почек до тХПН выявлено у 33% пациентов с БФ. Высокая распространенность тХПН обусловлена тем, что у многих больных диагноз установлен в результате скрининга в российских гемодиализных отделениях. Смертность при БФ была ниже, чем при диабетической нефропатии, но выше, чем при других причинах тХПН.

Среди инфекционных осложнений после трансплантации почки на долю инфекций грибковой этиологии приходится 2,1% случаев. Инвазивный аспергиллёз занимает второе место после кандидозной инфекции по частоте выявляемости и первое место в структуре летальности среди грибковых осложнений. Более 80% случаев инвазивного аспергиллёза регистрируются в первый год после операции. Благодаря внедрению в широкую клиническую практику вориконазола летальность у данной группы пациентов снизилась с 40-70% до 19%. В статье представлен клинический случай инвазивного аспергиллеза у ребенка после пересадки почки от умершего донора. Отображена динамика клинического состояния пациента: развитие тяжелой лейкопении, присоединение обтурационной пневмонии, длительное персистирование трахеита с исходом в стеноз. Продемонстрированы изменения иммуносупрессивной терапии в зависимости от гематологических нарушений; существенное снижение дозы препаратов такролимуса (в 10 раз) на фоне длительного приема вориканозола. Раннее проведение дифференциальной диагностики между воспалительными процессами вирусной, бактериальной и грибковой этиологии при развивающемся синдроме системного воспалительного ответа в послеоперационном периоде позволяет своевременно диагностировать и лечить данную патологию. Существенное нарастание С-реактивного белка при нормальных или слегка повышенных значениях прокальцитонина может свидетельствовать о присоединении инфекции грибковой этиологии.

Авторами представлено описание интересного и поучительного наблюдения развития тяжелого инвазивного аспергиллеза у ребенка после трансплантации почки. Проблема, поднятая в статье, весьма актуальна, поскольку инвазивные микозы, в том числе - аспергиллез, являются серьезной клинической проблемой у пациентов с трансплантированной почкой, диагностика их непроста, а протоколы лечения окончательно не разработаны. Лечение аспергиллеза у пациентов с трансплантированной почкой осложняется существенными фармакокинетическими взаимодействиями антимикотиков азольного ряда с ингибиторами кальциневрина. В сложной клинической ситуации авторам статьи удалось спасти жизнь пациента и сохранить функцию ренального трансплантата, однако представляется необходимым высказать некоторые замечания, касающиеся ведения больного. Во-первых, на фоне выраженной лейкопении и нейтропении доза метилпреднизолона per os была временно повышена до 32 мг (8 таб.) в сутки. Действительно, увеличение дозы кортикостероидов способствует повышению уровня лейкоцитов, и при лейкопении возможно умеренное повышение дозировки. Кроме того, лечащий врач, по-видимому, стремился восполнить общий объем имммуносупрессии на фоне отмены микофенолатов. Но всегда следует помнить о том, что продолжительная нейтропения является самостоятельным фактором риска инвазивного микоза [1], и значительное повышение дозы стероидов при такой гематологической картине может быть небезопасным из-за дополнительного увеличения риска грибковой инфекции. В данной ситуации, конечно, оправдано введение гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора. Во-вторых, профилактическая доза валганцикловира, которую получал пациент, была повышена до лечебной на основании обнаружения ДНК вируса герпеса человека 6 типа в моче и вирусов 6 и 7 типов герпеса человека в смывах из зева. Но абсолютным показанием к применению лечебных доз валганцикловира является обнаружение ДНК герептических вирусов именно в крови, поскольку в других средах (за исключением бронхоальвеолярной лаважной жидкости при трансплантации легких) периодически вирусная ДНК может появляться и в отсутствие активной инфекции. В последних международных согласительных рекомендациях по ведению пациентов после трансплантации солидных органов с цитомегаловирусной инфекцией [2] предлагается не использовать определение ДНК вируса в моче и слюне для диагностики активной ЦМВ-инфекции. Для других вирусов герпетической группы признаком активности также является ДНК-емия. Свидетельством поражения тканей герпес-вирусами могло бы быть присутствие цитопатического эффекта в биоптатах различных органов, но биопсия, по-видимому, не выполнялась. В то же время сам валганцикловир в большой дозе способствует возникновению/поддержанию лейкопении. Исходя из вышеизложенного, повышение дозы валганцикловира в описанной ситуации является спорным моментом. Высказанные замечания, безусловно, не умаляют достижений трансплантологов, нефрологов и реаниматологов в ведении чрезвычайно сложного пациента и ценности представленного описания клинического наблюдения.