Продолжающийся рост популяции ВИЧ-инфицированных лиц является отражением двух процессов: высокой частоты новых случаев инфицирования ВИЧ и эффективности комбинированной антиретровирусной терапии в подавлении репликации вируса, а также предотвращения заболеваний, связанных с ВИЧ. Это приводит к улучшению качества жизни, увеличению краткосрочной и среднесрочной выживаемости ВИЧ-инфицированных пациентов. На сегодняшний день более 33 миллионов человек в мире инфицированы ВИЧ, и ежегодно регистрируются более 2 миллионов смертей, обусловленных СПИДом. В Российской Федерации количество только зарегистрированных ВИЧ-инфицированных лиц составляет более 1 млн и ежегодно увеличивается на 10%. По данным ЮНЭЙДС и ВОЗ, ВИЧ-ассоциированные заболевания будут оставаться одной из лидирующих причин смерти в ближайшие десятилетия и по-прежнему играть существенную роль в мировых показателях смертности. Это определяется особенностью многолетнего течения ВИЧ-инфекции с более высоким риском развития вторичных и сопутствующих заболеваний, клинически связанных с прогрессирующим снижением иммунитета, а также с поражением различных органов и систем, в том числе и почек. Пациенты с ВИЧ подвергаются риску как острого почечного повреждения, так и хронической болезни почек (ХБП), вторичной по отношению к медикаментозной нефротоксичности, ВИЧ-ассоциированной нефропатии, иммуннокомплексным заболеваниям почек и реже - заболеванию почек при тромботической микроангиопатии. Кроме того, у ВИЧ-положительных пациентов повышен риск заболеваний почек, связанных с коинфекцией вирусными гепатитами В и С, гипертензией, сахарным диабетом. Несмотря на отсутствие рандомизированных контролируемых исследований, представленные рекомендации основываются на общих медицинских рекомендациях и предназначены для унификации подходов к выявлению, диагностике, ведению ВИЧ-позитивных пациентов с ХБП и создания предпосылок решения этих важных задач здравоохранения.

Диабетическая нефропатия является одной из основных причин хронической болезни почек. В большинстве случаев этот диагноз ставится на основании клинико-лабораторных данных, однако в случае атипичного ее течения для исключения заболеваний почек недиабетической природы необходима морфологическая верификация диагноза. В то же время, показания к биопсии почек при СД до сих пор остаются предметом дискуссии. Цель работы: анализ морфологической картины нефробиоптатов пациентов с СД 2 типа при наличии у них атипичной клинической картины ДН. Материалы и методы: ретроспективно проанализирован материал 103 биопсий, у пациентов с СД 2 типа. Показанием для биопсии была клинико-лабораторная симптоматика, позволявшая предполагать развитие на фоне СД заболевания почек недиабетической природы. Результаты: По данным морфологической картины почечных биоптатов выявились три группы больных: 1 группа (n=52), c изолированной ДН; 2 группа (n=23), в которой признаки ДН сочетались с морфологической картиной заболеваний почек другой природы. В 3 группе (n=28) признаки ДН отсутствовали. Среди недиабетической патологии наиболее часто встречались ФСГС, IgA-нефропатия, мембранозная нефропатия, экстракапиллярный гломерулонефрит и болезнь минимальных изменений. Выделенные группы значимо не различались по демографическим и клинико-лабораторным характеристикам пациентов и длительности СД. Наиболее частыми показаниями к биопсии было выявление протеинурии (или НС), не соответствовавшей известной длительности СД, быстрое прогрессирование почечной недостаточности (ПН), микрогематурия либо подозрение на системное заболевание. Несмотря на атипичное течение у этих пациентов, в половине всех случаев была выявлена изолированная ДН. Характерными ее проявлениями можно считать развитие НС на фоне ПН, а также небольшую микрогематурию. Выявление же НС в отсутствие ПН, выраженной гематурии или быстропрогрессирующей ПН без сопутствующего НС требует обязательной морфологической диагностики для исключения недиабетической природы нефропатии.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является наиболее частой причиной острой почечной недостаточности у детей раннего возраста. Цель исследования: оценить заболеваемость ГУС у детей в республике Беларусь, изучить возрастные и половые различия, сезонные колебания, распространенность различных вариантов ГУС, а также гематологические и биохимические изменения крови и их динамику в процессе восстановления функции почек, степень диагностической значимости маркеров острого повреждения почек, активации комплемента, тромбоза и воспаления. Материалы и методы: в проспективное, продольное, непрерывное исследование включено 218 детей, перенесших ГУС за период 2005-2014 г. в Беларуси. Результаты: ГУС наиболее часто развивается у детей в возрасте до 5 лет (89,9%), встречается с одинаковой частотой среди представителей обоих полов, чаще среди городского населения. Заболеваемость составила 3,9 случая на 100 000 детского населения в возрасте <5 лет и 1,5 в возрасте <15 лет. Наиболее частый вариант ГУС - диарея-ассоциированный (96,3%), связь с шига-токсином которого подтверждена в 49,5% случаев. Описаны особенности клинико-лабораторного течения заболевания и лечения у детей, получавших заместительную почечную терапию и без нее. Перитонеальный диализ был методом выбора у 77,9% пациентов, нуждавшихся в диализной терапии. Выводы: применение ряда организационных мероприятий, диагностических и лечебных рекомендаций позволило снизить летальность у детей с ГУС до 2,3%. Результаты лечения детей с атипичным ГУС остаются неудовлетворительными.

Цель: выявить значимые детерминанты 28-дневной летальности и провести оценку их объясняющей способности у взрослых кардиохирургических пациентов с острым повреждением почек, получавших продолженную заместительную почечную терапию. Материал и методы: в ретроспективном когортном моноцентровом исследовании (n=162) у кардиохирургических больных старше 18 лет, оперированных в условиях искусственного кровообращения (ИК), осложнённым развитием острого повреждения почек, проводилась продолженная заместительная почечная терапия (ПЗПТ). Конечными точками исследования являлись 28-дневная и госпитальная летальность. Результаты: основная часть (85,6%) госпитальных неблагоприятных исходов приходилась на 28-дневный период (47,5 из 55,6%). Показано, что наиболее важными детерминантами 28-дневной летальности у кардиохирургических пациентов с ОПП являются использование экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), число суток олигурии и внутриаортальной баллонной контрпульсации (ВАБК) (Odd Ratio 7,24; 6,55; 3,75; соответственно). Отношение площади поверхности мембраны гемофильтра к площади тела впервые идентифицировано как значимая детерминанта летальности у кардиохирургических пациентов с ОПП (Odd Ratio 1,41). Установлено, что доза эффлюэнта ПЗПТ не была ассоциирована с 4-недельной летальностью. Напротив, максимальный уровень лактата при ПЗПТ обладает хорошей объясняющей способностью (AUC 0,79) и оптимальным соотношением чувствительности и специфичности 0,9/0,71. Суточный (AUC 0,784) и общий баланс жидкости тела (дельта) при ПЗПТ (AUC 0,786) верифицированы как пригодные детерминанты в прогнозировании 28-дневной летальности. Заключение: наиболее значимыми детерминантами 28-дневной летальности у кардиохирургических пациентов с ОПП являются внепочечные (сердечно-сосудистые) факторы, которые и определяют краткосрочный прогноз. Отношение площади поверхности мембраны гемофильтра к площади тела показало себя как предиктор летальности у кардиохирургических пациентов с ОПП.

Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), известная как синдром Апшоу-Шульмана, является редким наследственным заболеванием, обусловленным дефицитом ADAMTS13. В отличие от приобретенной TTП, при которой имеются аутоантитела к ADAMTS13, у пациентов с синдромом Апшоу-Шульмана отмечается абсолютный врождённый дефицит этой протеазы. Врожденная ТТП обычно проявляется с первых месяцев жизни повторными эпизодами тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА). Эти эпизоды, как правило, провоцируются интеркуррентными заболеваниями или физиологическим стрессом. Инфузии свежезамороженной плазмы (СЗП) являются эффективным методом лечения данной болезни, купирующим острые эпизоды и при регулярном применении предотвращающим развитие дальнейших рецидивов. Мы представляем случай 7-летнего мальчика со врожденной ТТП, у которого отмечалось сочетание тромбоцитопении и анемии с первых месяцев жизни. Тем не менее, правильный диагноз был установлен только в возрасте 7 лет. При поступлении в нашу клинику у пациента отмечалась тромбоцитопения, МАГА, повышение уровня креатинина сыворотки и шизоциты в мазке периферической крови. Он получил инфузии СЗП в дозе 10 мл/кг на одно введение, что привело к купированию симптомов. К моменту подготовки данной статьи к печати ремиссия у пациента поддерживалась регулярными инфузиями СЗП в дозе 10 мг/кг каждые 2 недели.

В статье представлен краткий обзор литературы по проблеме сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом (СНВВ) у пациентов с функционирующей артериовенозной фистулой (АВФ), находящихся на программном гемодиализе. Обсуждаются возможные механизмы влияния АВФ на ключевые параметры центральной гемодинамики, а также их роль в формировании симптомокомплекса СНВВ. Отмечается, что распространенность СНВВ в диализной популяции в настоящее время существенно недооценена. Представлен клинический случай развития СНВВ у пациентки с повторно сформированной АВФ с избыточным фистульным кровотоком, внезапно скончавшейся от фибрилляции желудочков. Авторами предложен алгоритм постановки диагноза СНВВ. В качестве метода окончательной верификации диагноза рассматривается зондирование правых отделов сердца с проведением временной окклюзии АВФ. В статье приводятся результаты патологоанатомического исследования, подтверждающие точку зрения, что СНВВ не является самостоятельным заболеванием сердца, развивающимся на фоне диализ-потребной хронической болезни почек, а представляет собой потенциально обратимый патофизиологический феномен.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия (ТМА), характеризуется классической триадой симптомов - микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА), тромбоцитопенией и острым почечным повреждением. Представленное наблюдение демонстрирует неполную атромбоцитопеническую форму тромботической микроангиопатии как один из возможных клинических фенотипов атипичного гемолитико-уремического синдрома. Отсутствие полного спектра гематологических проявлений в сочетании с прогрессирующей почечной недостаточностью привело к ошибочной диагностике быстропрогрессирующего гломерулонефрита и необоснованному назначению иммуносупрессивной терапии. Другой особенностью течения болезни у нашего пациента, кроме «неполной» ТМА, является длительный субклинический период с персистированием анемии, минимального мочевого синдрома, неспецифических симптомов - слабости, утомляемости. Субклиническое течение заболевания является неблагоприятным прогностическим фактором, поскольку диагноз нередко устанавливается уже на терминальной стадии поражения почек. Пример нашего пациента указывает на необходимость активного диагностического поиска, направленного на верификацию ТМА при сочетании МАГА и почечного повреждения. В подобных случаях для более ранней диагностики ТМА необходимо тщательное обследование пациента, уточнение характера анемии, повторным определением числа тромбоцитов. У пациентов с неотчетливой клинической симптоматикой абсолютно необходимо проведение биопсии почки, так как от своевременно установленного диагноза зависит общий прогноз пациента.

Введение: атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - редкое жизнеугрожающее заболевание, ассоциированное с неконтролируемой активацией системы комплемента. Частота встречаемости аГУС составляет 1-7 на миллион населения. Мутации мембрано-кофакторного протеина выявляют у больных с аГУС примерно в 15% случаев. Материалы и методы: представлен случай атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с мутацией гена MCP. Девочка с 2002 по 2014 год перенесла 6 эпизодов аГУС с последующим полным восстановлением почечной функции. В возрасте 15 лет после 7-го эпизода у ребенка сохранялось повышение уровня креатинина до 200 мкмоль/л и повышение ЛДГ до 360 ЕД/л при норме до 225 ЕД/л. В клинике НИИ Педиатрии НЦЗД была выполнена нефробиопсия, подтвердившая наличие тромботической микроангиопатии (ТМА), проведено молекулярно-генетическое исследование методом секвенирования нового поколения генов CFH, CFI, CFB, MCP и THBD. Выявленные мутации и полиморфизмы были подтверждены методом прямого секвенирования. Также за время наблюдения отмечены тромбоцитопения до 90×109/л, нарастание креатинина сыворотки до 378 мкмоль/л. Девочке начата специфическая терапия экулизумабом. Результаты: была выявлена гомозиготная мутация гена MCP c.307C>T и гомозиготный полиморфизм гена CFH c.2808G>T. На фоне терапии экулизумабом получено значительное улучшение функции почек (по уровню клубочковой фильтрации).

10 октября 2016 года, на 67 году жизни скончался Николай Николаевич Хасабов. Николай Николаевич всю жизнь посвятил нефрологии. После окончания Первого московского медицинского института он проходил ординатуру, а затем аспирантуру в клинике терапии и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева, и уже тогда его профессиональные и научные интересы касались такой сложной, и в ту пору малоизученной проблемы, как амилоидоз почек. Николай Николаевич был не только талантливым врачом и исследователем, но и обладал ярким талантом организатора - в течение ряда лет он был главным врачом клинической больницы лечебно-диагностического центра МЗИСР, и главным специалистом по нефрологии Министерства Здравоохранения РФ, а затем руководил клинической работой в цепочке диализных центров компании Гальмед. Николай Николаевич стоял у истоков создания журнала «Нефрология и Диализ» и сделал очень многое для того, чтобы журнал утвердился и получил признание. Как педагог Николай Николаевич реализовался на кафедре нефрологии и гемодиализа Российской медицинской академии последипломного образования, его лекции являли пример широчайшей эрудиции и профессионального мастерства, он был признанным экспертом в области лечения почечной анемии и во многих других областях нефрологии. Уже будучи тяжело больным, он продолжал преподавательскую и лечебную работу и сохранял высокий профессионализм, мужество и элегантность до последних дней жизни. Дружелюбие, юмор и обаяние делали его душой любого сообщества, будь то профессионального или дружеского, и нам всем будет его не хватать, не только как выдающегося специалиста-нефролога, но и как товарища и друга. Коллеги