Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента наследственной или приобретённой природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. Цель - предоставить актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС. Основные сведения. Экспертами Национальной ассоциации нефрологов разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС. В рекомендациях подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, эпидемиологии и клинических проявлений заболевания. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и лечению аГУС, основанным на принципах доказательной медицины.

Перевод на русский язык: К.А. Вишневский, Р.П. Герасимчук, А.Ю. Земченков, А.М. Андрусев, А.В. Чернорай, У.А. Тиховская под общей редакцией А.Ю. Земченкова Полноценное участие в жизни, которое требует физической активности и физических функций, является ключевым результатом лечения, о чем сообщают сами пациенты, получающие перитонеальный диализ (ПД). Для удовлетворения специфических потребностей этой группы пациентов требуется клиническое руководство из междисциплинарных источников относительно рекомендаций по физическим упражнениям и активности. С августа 2020 года по июнь 2021 года члены Глобальной почечной сети по физическим упражнениям (Global Renal Exercise Network) и Международного общества перитонеального диализа (International Society for Peritoneal Dialysis) проанализировали опубликованную литературу и международный клинический опыт для разработки набора клинических практических рекомендаций. Список вопросов, относящихся к физической активности и физическим упражнениям, был разработан с точки зрения пациента, получающего ПД, и эти вопросы послужили основой для разработки практических советов. Система GRADE использовалась для оценки качества доказательств и руководства по клинической практике. Обзор литературы выявил недостаточное качество доказательств, и, таким образом, рекомендации по клинической практике, как правило, основаны на экспертном мнении пациентов, получающих ПД, клиницистов-экспертов по упражнениям для пациентов на ПД и опытных исследователей физической активности при ПД. Практические советы касаются времени и условий начала выполнения упражнений и физической активности (после имплантации катетера, с диализатом или «сухим» животом), специфических видов деятельности (работа, секс, плавание, упражнения на мышцы центральной стабилизации - мышцы кора), потенциальных неблагоприятных исходов, связанных с физической активностью и упражнениями (уход за местом выхода катетера, потливость, заболевания сердечно-сосудистой системы, усталость, внутрибрюшное давление), влияния упражнений и физической активности на представляющие интерес аспекты состояния (психическое здоровье, ожирение, слабость, плохая физическая форма), а также питания при физических нагрузках.

Актуальность: пациенты с фибрилляцией предсердий (ФП) нуждаются в назначении антикоагулянтов, однако данная терапия ассоциирована с повышением вероятности развития кровотечений, риск которых увеличивается в случае наличия у пациента сопутствующей хронической болезни почек (ХБП). Цель исследования: изучить уровень маркеров подоцитарного повреждения (нефрин) и маркеров тубулоинтерстициального повреждения почечной ткани (neutrophil gelatinase-associated lipocalin, NGAL; kidney injury molecule-1, KIM-1; уровень альбуминурии) в моче у пациентов с ФП и ХБП 3 и 4 стадий, получающих апиксабан, в зависимости от наличия кровотечений. Материалы и методы: в исследование были включены 142 пациента с ФП и ХБП 3 и 4 стадий, получающие терапию апиксабаном, в возрасте от 58 до 99 лет (медиана возраста 84 [76; 90] года). Проводилась ретроспективная и проспективная оценка геморрагических осложнений, были определены уровни нефрина, NGAL, KIM 1, альбумина в моче. Результаты: в ходе проспективного наблюдения пациенты с ФП и ХБП С3-4 с наличием кровотечений имели более высокий уровень нефрина в моче по сравнению с пациентами без кровотечений (1,1 [0,8; 1,4] нг/мл против 0,9 [0,6; 1,2] нг/мл, р=0,049). При ретроспективном анализе уровни нефрина в моче статистически значимо не различались у обследованных пациентов с наличием/отсутствием кровотечений в анамнезе. Уровни альбуминурии, КIM-1, NGAL в моче статистически значимо не различались между подгруппами с наличием и отсутствием кровотечений. Выводы: результаты исследования свидетельствуют о наличии взаимосвязи между уровнем маркера подоцитарного повреждения нефрина в моче и наличием кровотечений у пациентов с ФП и ХБП 3 и 4 стадий, получающих апиксабан. Можно предположить, что эта ассоциация объясняется тем, что нефринурия, которая отражает тяжесть повреждения подоцитов и коррелирует с альбуминурией, тем самым косвенно отражает и увеличение проницаемости гломерулряных капилляров за счет повреждения эндотелия вследствие потерь белка с мочой.

Актуальность исследования: кожный зуд является одной из серьезных проблем у пациентов с хронической болезнью почек (ХБП), в том числе, получающих заместительную почечную терапию (ЗПТ). Для комплексной оценки зуда и его влияния на разные аспекты качества жизни у больных с ХБП применяют специальные опросники, заполняемые пациентами. В настоящее время отсутствуют русскоязычные версии стандартизированных инструментов, прошедших апробацию на отечественной популяции пациентов с ХБП и пригодных для оценки кожных проявлений заболевания и их влияния на качество жизни пациентов данного профиля. Цель исследования: апробация применения опросников для комплексной оценки зуда и различных аспектов функционирования у больных ХБП, получающих ЗПТ, а также валидация русскоязычных версий опросников Itch MOS и Skindex-16. Методы: апробацию опросников Skindex-16, Itch MOS, 5D-шкалы Elman и WI-NRS осуществляли в группе взрослых пациентов с ХБП, находящихся на ЗПТ, во время их госпитализации. Дополнительно в рамках тестирования русскоязычные версий опросников Skindex-16, Itch MOS и 5D-шкалы Elman проводили интервьюирование больных в фокусных группах (n=5-8) для анализа понятности и легкости их заполнения пациентами. Оценку надежности выполняли на основании определения внутреннего постоянства (вычислением коэффициента Кронбаха-альфа) и воспроизводимости опросников методом тест-ретест. Для определения валидности оценивали внешнюю, содержательную и конвергентную валидность. Дополнительно для тестирования опросников проводили анкетирование специалистов. Статистический анализ проводили с использованием t-критерия Стъюдента, парного t-критерия или их непараметрических аналогов. Для оценки связи между значениями показателей опросников использовали корреляции Спирмена. Результаты: выполнена языковая и культурная адаптация и валидация опросников Skindex-16 и Itch MOS. Русскоязычные версии опросников характеризовались удовлетворительными показателями надежности и валидности. В апробацию опросников включены 100 пациентов с ХБП 5 стадии, получающих ЗПТ гемодиализом на протяжении 49,5 (Q1-Q3: 16; 79) месяцев. В тестировании опросников приняли участие 6 специалистов. На основании данных апробации показано, что все использованные опросники удобны, информативны, клинически интерпретируемы и целесообразны для совместного использования. Выводы: разработаны русскоязычные версии опросников Skindex-16 и Itch MOS; продемонстрированы их надежность и валидность для оценки проблем, связанных с кожным зудом, у больных ХБП, находящихся на гемодиализе. Апробированные в отечественной популяции больных ХБП, получающих ЗПТ, русскоязычные версии опросников Skindex-16, Itch MOS, 5D-шкалы Elman и WI-NRS могут применяться в научных исследованиях и клинической практике для анализа разных аспектов кожного зуда и связанных с ним нарушений качества жизни в этой популяции пациентов.

Качество жизни (КЖ) пациентов с иммуноопосредованными гломерулопатиями (ИГП) на додиализных стадиях хронической болезни почек малоизучено. Цель - проверка гипотезы о связи показателей КЖ пациентов с ИГП с клиническими индексами, отражающими тяжесть поражения почек, а также с «первичным» или «вторичным» его характером. Пациенты и методы: в исследование включены 430 пациентов с ИГП: с первичными ИГП (IgA-нефропатией, болезнью минимальных изменений, фокально-сегментарным гломерулосклерозом, мембранозной нефропатией, мембранопролиферативным гломерулонефритом/С3-гломерулопатией) и с вторичной гломерулярной патологией - на фоне системной красной волчанки, АНЦА-васкулита, системной склеродермии, ревматоидного артрита, плазмоклеточных дискразий (амилоидоза/миеломной болезни). Во всех случаях диагноз ИГП был подтвержден биопсией; пациенты не получали иммуносупрессивное лечение. Для оценки КЖ использована российская версия опросника Kidney Disease Quality of Life Short Form (KDQOL-SF), включающего общие шкалы, предназначенные для измерения КЖ независимо от нозологии, и специфические для болезней почек шкалы. В качестве независимых переменных во множественных регрессионных моделях использовали рутинные клинические и демографические показатели. Результаты: показатели КЖ были существенно ниже в группе вторичных ИГП в сравнении с первичными ИГП. Принадлежность к женскому полу, увеличение возраста пациентов, снижение уровня альбумина, расчетной скорости клубочковой фильтрации и среднего артериального давления, вторичная этиология ИГП и наличие нефротического синдрома независимо связаны со снижением КЖ. Клинические и демографические факторы объясняли от 3 до 34% дисперсии показателей КЖ в примененных регрессионных моделях. Заключение: мы подтвердили тесную связь между этиологией ИГП, клиническими особенностями и показателями КЖ. Такие взаимоотношения, а также исходную оценку КЖ и ее динамику следует учитывать при планировании персонализированного ведения пациентов с гломерулярной патологией.

Болезнь тонких базальных мембран (БТБМ) и аутосомно-доминантный синдром Альпорта (АДСА) являются наследственными заболеваниями почек, которые обусловлены структурными аномалиями α-3 и α-4 цепей коллагена 4 типа. Изначально концепция двух отдельных состояний была предложена на основании предполагаемых клинико-морфологических различий. У большинства пациентов с БТБМ отмечаются гематурия с незначительной протеинурией или без нее, нормальная функция почек и диффузное истончение гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) при электронной микроскопии. Однако встречаются пациенты с БТБМ, у которых во взрослом возрасте развивается терминальная стадия хронической болезни почек (тХБП). Напротив, синдром Альпорта (СА) определяется как прогрессирующая нефропатия, сопровождающаяся потерей слуха и глазными аномалиями, с неравномерным утолщением и расслоением ГБМ. Тем не менее, у многих пациентов с АДСА отсутствуют экстраренальные проявления, тХБП развивается только в пожилом и старческом возрасте, а единственным изменением ГБМ является её истончение. Генетические исследования доказали, что и БТБМ, и АДСА обусловлены гетерозиготными патогенными вариантами в генах COL4A3 и COL4A4. В связи с чем возникают сложности в разграничении этих двух состояний и напрашивается вопрос о необходимости пересмотра старой концепции двух разных заболеваний. Диагностика СА имеет большое значение, поскольку способствует тщательному наблюдению и раннему лечению пациентов, в то время как диагноз БТБМ может приводить к недооценке риска развития тХБП. Хотя долгое время АДСА считался крайне редким заболеванием, последние исследования с использованием секвенирования нового поколения продемонстрировали, что число таких пациентов гораздо больше, чем предполагалось ранее, что привело к многочисленным дискуссиям по поводу диагностики этого состояния. Мы приводим обзор имеющихся публикаций, посвященных БТБМ и АДСА, и собственное клиническое наблюдение, которое демонстрирует трудности, возникающие при диагностике патологии коллагена 4 типа.

Введение: инфекционные осложнения после формирования АВФ неизбежно увеличивают сроки лечения и пребывания в стационаре, увеличивают риски развития септических осложнений, тромбоза и аррозии сосуда, являются частой причиной повторной госпитализации пациентов, находящихся на гемодиализе, и в 20% случаев могут привести к потере доступа. Ввиду ограниченности сосудистого ресурса необходимо внедрять более современные и безопасные методы лечения данного осложнения. Вакуум-аспирационная терапия зарекомендовала себя уже как надежный и эффективный способ лечения инфицированных ран в различных областях хирургии. Применение вакуум-терапии (VAC-система/терапия) способствует биологическому очищению и снижению бактериальной обсемененности раневой поверхности, положительно влияет на регенерационные возможности тканей, снижает интоксикацию и системную воспалительную реакцию, предотвращает вторичную контаминацию раны микробной флорой, что позволяет сократить сроки заживления раны и госпитализации пациента. Клинический случай: в статье представлен клинический случай успешного лечения инфицированной раны верхней трети правого плеча в области венозного соустья сосудистого протеза с помощью метода VAC-терапии. Заключение: наш опыт лечения показал, что применение VAC-системы в лечении инфицированных артериовенозных протезов безопасно и позволяет сохранить сосудистый доступ. Необходимы дальнейшие исследования для разработки более четкого алгоритма лечения.

Тезисы конкурса объединения молодых нефрологов XXII Северо-Западной нефрологической школы РДО

Тезисы XVIII Общероссийской научно-практической конференции РДО - Хроническая болезнь почек

Тезисы XVIII Общероссийской научно-практической конференции РДО - Общая нефрология

Тезисы XVIII Общероссийской научно-практической конференции РДО - Заместительная почечная терапия

Тезисы XVIII Общероссийской научно-практической конференции РДО - Острое повреждение почек

Тезисы XVIII Общероссийской научно-практической конференции РДО - Трансплантация почки

С чувством глубочайшей скорби руководство Военно-медицинской академии, сотрудники кафедры нефрологии и эфферентной терапии, друзья извещают о скоропостижной кончине на 54 году жизни выдающегося врача-нефролога, нашего друга и товарища полковника м/с в запасе Сизова Дмитрия Николаевича. Дмитрий Николаевич родился 14 августа 1970 года в г. Черкассы УССР. Путь в медицину был предопределен еще в школьные годы. После окончания в 1993 г. III факультета Военно-Медицинской Академии им. С.М. Кирова с дипломом с отличием и «золотой медалью» Дмитрий Николаевич поступил в адъюнктуру Военно-медицинской академии при кафедре инфекционных болезней, которую окончил в 1996 году, успешно защитив диссертацию на тему «Экстракорпоральные детоксицирующие перфузии в комплексном лечении острых инфекционных деструкций легких и плевры». С 1996 по 2012 гг. занимал должность заместителя начальника Клинического Центра экстракорпоральной детоксикации, с 2012 по 2015 ВрИО начальника ЦЭД. С 2015 года и до увольнения в запас в 2020 исполнял обязанности заместителя начальника кафедры нефрологии и эфферентной терапии. За время службы полковник м/с Сизов Д.Н. зарекомендовал себя знающим клиницистом, опытным врачом и наставником. Он был идейным вдохновителем и непосредственным организатором первых отделений клинического центра экстракорпоральной детоксикации, талантливым педагогом при проведении занятий по циклам, на которые съезжались врачи-нефрологи, анестезиологи и реаниматологи не только из России, но и из ближнего зарубежья. Первое знакомство Дмитрия Николаевича с ЦЭД состоялось в 1991 году. И все последующие 33 года жизни прошли в Военно-медицинской академии, которую он заслуженно считал лучшим учреждением в России. Последние несколько лет жизни Дмитрия Николаевича связаны с работой в должности доцента кафедры нефрологии и эфферентной терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова. Его вклад в развитие преподавания нефрологии и интенсивной терапии критических состояний - неоценим. Дмитрий Николаевич - автор более 70 печатных работ. Руководство академии и коллектив кафедры выражают искренние соболезнования родственникам. Он был человеком редкостных душевных качеств, энциклопедических знаний, всегда готовым помочь словом и делом, блестящим организатором, врачом и педагогом. Это был необыкновенно интересный собеседник, глубоко знавший и чувствовавший новации. Светлая память Дмитрию Николаевичу!