Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - это заболевание, включающее неиммунную (Кумбс-отрицательную) гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек [70]. У детей пусковым фактором развития заболевания чаще всего служит Escherichia coli , продуцирующая шига-подобный токсин (Stx), а типичным проявлением заболевания является диарея («Д+» ГУС), часто кровянистого характера. Острая почечная недостаточность наблюдается в 55-70% случаев [79], однако в большинстве случаев (до 70% по различным данным) функция почек восстанавливается [35, 70]. ГУС, не ассоциированный с шига-токсином (non-Stx-HUS), включает гетерогенную группу пациентов, у которых этиологическое значение инфекции, вызванной бактериями, образующими шига-токсин и шига-подобные токсины, было исключено. Эта форма ГУС может носить спорадический или семейный (т. е. заболевание отмечается более чем у одного члена семьи и воздействие Stx исключено) характер. В целом, исход при non-Stx-HUS хуже. До 50% случаев протекает с развитием терминальной почечной недостаточности или необратимого повреждения головного мозга, а смертность в острой фазе заболевания может достигать 25% [11]. Генетические исследования показали, что семейная форма связана с нарушениями в системе регуляторных белков комплемента. Появляются также данные о том, что аналогичные генетические нарушения могут предрасполагать к развитию спорадических случаев non-Stx-HUS.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - это заболевание, включающее неиммунную (Кумбс-отрицательную) гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек [70]. У детей пусковым фактором развития заболевания чаще всего служит Escherichia coli, продуцирующая шига-подобный токсин (Stx), а типичным проявлением заболевания является диарея («Д+» ГУС), часто кровянистого характера. Острая почечная недостаточность наблюдается в 55-70% случаев [79], однако в большинстве случаев (до 70% по различным данным) функция почек восстанавливается [35, 70]. ГУС, не ассоциированный с шига-токсином (non-Stx-HUS), включает гетерогенную группу пациентов, у которых этиологическое значение инфекции, вызванной бактериями, образующими шига-токсин и шига-подобные токсины, было исключено. Эта форма ГУС может носить спорадический или семейный (т.е. заболевание отмечается более чем у одного члена семьи и воздействие Stx исключено) характер. В целом, исход при non-Stx-HUS хуже. До 50% случаев протекает с развитием терминальной почечной недостаточности или необратимого повреждения головного мозга, а смертность в острой фазе заболевания может достигать 25% [11]. Генетические исследования показали, что семейная форма связана с нарушениями в системе регуляторных белков комплемента. Появляются также данные о том, что аналогичные генетические нарушения могут предрасполагать к развитию спорадических случаев non-Stx-HUS.

Остижения в технологии гемодиализа в конце прошлого и начале нынешнего века еще раз подтвердили мнение о приоритетном значении качества сосудистого доступа для обеспечения адекватного и безопасного программного гемодиализа (ПГД). В России дополнительный вклад в повышение актуальности вопроса вносит и значимый прогресс в диагностике заболеваний, ведущих к развитию терминальной хронической почечной недостаточности (ТХПН). Следствием этого является значительное ежегодное увеличение числа пациентов, нуждающихся в заместительной почечной терапии, эти показатели в России превышают среднемировые темпы [1]. Улучшение качества гемодиализа и, соответственно, выживаемости пациентов наряду с дефицитом почечных трансплантатов ведет к увеличению сроков нахождения больных на ПГД. Вследствие этого возрастают требования к более продолжительному функционированию сосудистых доступов для гемодиализа. Идеальным сосудистым доступом признается такой, который обеспечивает адекватный кровоток для проведения гемодиализа, функционирует длительно (многие годы) и не имеет осложнений. На сегодняшний день существует несколько основных видов сосудистых доступов, каждый из которых обладает рядом преимуществ и недостатков. В наибольшей степени требованиям, предъявляемым к оптимальному сосудистому доступу, удовлетворяет нативная артериовенозная фистула (АВФ), безоговорочно признающаяся методом выбора при формировании ПСД, что обусловлено низким уровнем осложнений и стабильной функцией в течение многих лет эксплуатации [3, 40, 49, 52, 56]. Поэтому стратегическим направлением развития области является максимально возможное увеличение доли АВФ в качестве сосудистого доступа у больных на гемодиализе [76, 85].

В условиях тканевой гипоксии, сопровождающей уремию, важным источником энергии для клеток являются жирные кислоты, способные окисляться при низких значениях кислорода в крови, но требующие большого количества карнитина, запасы которого в организме ограничены. Карнитин - вещество, родственное витаминам группы В, выступает в качестве кофактора метаболических процессов, обеспечивающих поддержание активности коэнзима А, снижает основной обмен, замедляет распад белковых и углеводных молекул, способствует проникновению через мембраны митохондрий и расщеплению длинноцепочечных жирных кислот, включает жирнокислотный метаболический шунт, активность которого не лимитирована кислородом. У пациентов с уремией имеется карнитиновая недостаточность, связанная с алиментарным дефицитом, состоянием гиперкатаболизма, выведением карнитина во время процедур гемодиализа. Применение карнитина у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на лечении программным гемодиализом, улучшает ответ на лечение эритропоэтином, уменьшает хрупкость мембран ретикулоцитов и эритроцитов, оказывает антиоксидантное действие. Программный гемодиализ является одним из основных методов лечения больных с терминальной почечной недостаточностью. В настоящее время в мире жизнь около полутора миллионов больных продолжается благодаря заместительной почечной терапии, и две трети из них находятся на программном гемодиализе. Популяция больных, получающих лечение гемодиализом, неуклонно увеличивается, что связано как с увеличением продолжительности их жизни, так и с пересмотром многих критериев, регламентирующих отбор больных [2]. Комплексное лечение больных с терминальной стадией хронической почечной недостаточности предполагает не только использование методик заместительной почечной терапии, но и медикаментозное воздействие на многие звенья патогенеза ХПН. Широкое использование таких лекарственных средств, как рекомбинантный человеческий эритропоэтин, препаратов железа, препаратов, влияющих на фосфорно-кальциевый, жировой обмен, позволило значительно улучшить качество лечения диализных пациентов, реабилитацию и качество жизни, уменьшить частоту их госпитализации, повлиять на заболеваемость и смертность. В последние годы многие специалисты проявляют интерес к еще одному лекарственному средству - к карнитину, применение которого, как показал ряд исследований, позволит решить некоторые проблемы пациентов на диализе.

Трансплантация почки является одним из основных высокоэффективных современных методов лечения больных в терминальной стадии ХПН. В мире ежегодно проводится около 24 тыс. трансплантаций почки. Эффективность этого метода лечения доказана в большом количестве клинических исследований. Больные в терминальной стадии ХПН после пересадки органа возвращаются к нормальной жизнедеятельности, их качество жизни значительно улучшается. Первым и широко используемым в настоящее время препаратом, который входит в большинство протоколов ведения реципиентов трансплантатов, является СуА. Именно с внедрением этого лекарственного средства многие трансплантологи ассоциируют бурное развитие и распространение трансплантологии по всему миру. Одним из факторов, способствовавших совершенствованию иммуносупрессии явилась разработка и внедрение микроэмульсионной лекарственной формы Сандиммуна Неорала (СуА). Применение СуА в течение последних 25 лет позволило увеличить показатели годичной выживаемости трансплантата в среднем на 20-30%, что способствовало бурному развитию и распространению метода трансплантации [8, 20, 21]. Несмотря на современные достижения трансплантологии, в частности в области поддержания нормального функционирования трансплантата и предотвращения острого и хронического отторжения и гибели трансплантата, риск развития неблагоприятного исхода после успешной трансплантации почки достаточно высок.

Под нефротическим синдромом (НС) понимается клинический симптомокомплекс, включающий: - протеинурию с потерей белка с мочой 3 и более граммов за сутки у взрослых, ³50 мг/кг/24 ч или ³40 м²/ч (утренняя порция) у детей; - гипопротеинемию с гипоальбуминемией (альбумин плазмы £25 г/л); - гиперлипидемию, включающую гиперхолестеринемию и триглицеридемию; - отеки (не обязательно, так как возможен «неполный», безотечный НС). В связи с бурным развитием генетики, которое произошло после открытия генома человека, в ведущих нефрологических изданиях появились публикации, указывающие на необходимость изучения нефрологами основ генетики, что позволит улучшить диагностику, в том числе различных вариантов НС, и облегчит выбор терапевтической тактики

Кардиоваскулярные заболевания (КВЗ) занимают первое место среди причин летальности реципиентов аллогенной почки. Гипертрофия миокарда левого желудочка (ГЛЖ) является независимым фактором риска смерти у этих пациентов, однако после аллотрансплантации почки (ТП) возможна частичная регрессия ГЛЖ. Целью настоящего исследования являлось выявление факторов риска и изучение динамики гипертрофии миокарда левого желудочка у реципиентов почечного аллотрансплантата в первые два года после пересадки. Обследовано 102 реципиента первичного почечного аллотрансплантата (64,7% мужчин, 35,3% женщин) в возрасте 39 ± 11 лет; у 30,4% реципиентов имелись сопутствующие КВЗ, главным образом ишемическая болезнь сердца (ИБС); медиана скорости клубочковой фильтрации (СКФ) была равна 49 (38; 67) мл/мин. Во всех случаях проводились стандартное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ). ГЛЖ констатировали при индексе массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ) ³134 г/м² у мужчин и ³110 г/м² у женщин. У 62 из 102 обследованных пациентов на протяжении 2-летнего срока наблюдения ЭхоКГ исследование выполнялось дважды. В первые 8 месяцев после ТП ГЛЖ определялась более чем у 50% реципиентов, начиная с 9-го посттрансплантационного месяца ее частота существенно снижалась, так что к концу первого года и на протяжении второго года после ТП она не превышала 30%. Снижению ИММЛЖ по истечении 8 мес. после ТП сопутствовала хорошая функция трансплантата, отсутствие артериальной гипертонии, гипоальбуминемии, функционирующей артериовенозной фистулы (АВФ). В подгруппе с ГЛЖ преобладали больные, лечившиеся гемодиализом, имевшие сопутствующую ИБС, инфекционные осложнения. Обнаружена положительная корреляция между ИММЛЖ и уровнем протеинурии в группе больных, обследованных от 9 до 24 мес. после ТП. Среди факторов, специально связанных с трансплантацией почки, персистированию/возникновению ГЛЖ способствовали ранние кризы отторжения (КО), которые воздействовали опосредованно через стойкое снижение СКФ, возникновение инфекций, обусловленное массивной иммуносупрессивной терапией, применяемой при лечении криза. При анализе динамики ЭхоКГ в подгруппе из 62 реципиентов, повторно обследованных в течение первых двух посттрансплантационных лет, оказалось, что частота ГЛЖ снизилась с 55% в срок около 4,5 мес. до 33,5% к 17,5 мес. после ТП (р = 0,008) (медиана ИММЛЖ 129 (105; 158) г/м² и 113 (92; 146) г/м², (р = 0,009). Эти больные были разделены на три группы в зависимости от изменения ИММЛЖ. У 34% пациентов наблюдалось регрессирование ГЛЖ, у 31% ее прогрессирование, а у 35% она отсутствовала на протяжении всего срока наблюдения. Положительная динамика ЭхоКГ показателей сочеталась с хорошей функцией трансплантата, нормализацией уровней артериального давления, ростом гемоглобина, повышением уровня альбуминов крови, отсутствием микроальбуминурии и сопутствующей ИБС. В группе пациентов с регрессированием ГЛЖ выявлено достоверное уменьшение числа больных с функционирующей АВФ. Связь ингибиторов АПФ (иАПФ) с отсутствием ГЛЖ прослежена на протяжении всего срока наблюдения от 1 до 24 месяцев. Медиана ИММЛЖ в группе получавших иАПФ составила 119 (100; 135) г/м², а без этой терапии - 140 (108; 165) г/м² (р = 0,006).

В настоящем исследовании изучены морфологические находки и имеющиеся на момент биопсии почки клинические и демографические данные 61 пациента с неамилоидной формой отложения моноклональных иммуноглобулинов в почках (MIDD - monoclonal immunoglobulin deposition disease), не ассоциированной с амилоидозом и/или с нефропатией Бенс-Джонса. В изучаемую группу вошли 40 случаев отложения легких цепей иммуноглобулинов, 18 случаев отложения легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов и 3 случая отложения тяжелых цепей иммуноглобулинов. По составу депозитов парапротеина наблюдения распределились следующим образом: k (30), l (10), IgG/k (6), IgA/k (6), IgG/l (4), IgA/l (2), g (3). На световом уровне были выявлены три варианта структуры клубочков: диффузная нодулярная гломерулопатия (42,6%), диффузное расширение мезангия (27,9%) и неизмененные клубочки (29,5%). Различная степень тяжести атрофии канальцев была отмечена в 95% наблюдений. Выявление депозитов в канальцевых, гломерулярных и гладкомышечных базальных мембранах существенно отличалось при иммунофлюоресцентном (100; 91,8 и 54,1% соответственно) и электронно-микроскопическом (55,7; 45,9 и 4,9% соответственно) исследованиях. Наиболее частыми клиническими проявлениями были азотемия (68,9%) и протеинурия (55,8%). Нефротический синдром и протеинурия тяжелой степени вместе составили 27,9%.

Изучено состояние паратиреоидной функции, кальций-фосфорного обмена, минеральной плотности и структуры костной ткани у 104 больных (63 женщины и 41 мужчина) хронической почечной недостаточностью в возрасте от 18 до 71 года, которым проводилось лечение постоянным амбулаторным перитонеальным диализом длительностью 6-46 месяцев. В зависимости от плазменной концентрации паратиреоидного гормона (ПТГ) и активности общей щелочной фосфатазы (ЩФ) пациенты были разделены на 3 группы: 1-я - с предположительно нормальным обменом костной ткани (ПТГ 150-450 пг/мл, ЩФ 205 ± 49 ед./л); 2-я - со вторичным гиперпаратиреозом (ГПТ) (ПТГ > 450 пг/мл и ЩФ 354 ± 171 ед./л); 3-я - с низкообменной (адинамической) костной болезнью (АКБ) (ПТГ < 150 пг/мл и ЩФ 82 ± 25 ед./л). Больные 2-й группы достоверно чаще страдали врожденной и наследственной нефропатией и имели достоверно большую частоту переломов костей конечностей. Все больные имели одинаково повышенный уровень плазменного фосфора; концентрация ионизированного кальция была сниженной у больных 1-й и 2-й групп, повышенной - у больных 3-й группы. Для всей группы больных частота остеопенического синдрома в дистальном отделе предплечья составила 63,5%, в проксимальном отделе бедра - 59,3%, в поясничном отделе позвоночника - 49,2% и оказалась эквивалентной во всех областях скелета, причем частота остеопении в дистальном отделе предплечья и проксимальном отделе бедра у больных 2-й группы была достоверно выше, чем у больных 1-й группы (р = 0,034). У больных 2-й группы определялась наибольшая степень дефицита костной массы, особенно в костях с кортикальной структурой. У больных ХПН, получающих заместительную терапию ПАПД, преобладает вторичный гиперпаратиреоз - 51,9%. Эти больные имеют наибольшую частоту и наибольший дефицит минеральной костной массы преимущественно в костях с кортикальной структурой строения, что является фактором риска возникновения у них костных переломов.

В представленной статье приводятся результаты поиска мутаций в гене подоцина ( NPHS2 ) у 50 детей со спорадическим стероид-резистентным нефротическим синдромом из различных регионов России и 50 детей группы контроля (популяционная выборка). Впервые выявлена ранее неописанная гетерозиготная нонсенс-мутация c.259 G>T ( p.87Glu>X ) в экзоне 1 NPHS2 гена у одного ребенка со стероид-резистентным нефротическим синдромом и фокально-сегментарным гломерулосклерозом. Установлена единственная, ранее не описанная, нуклеотидная замена А>G в интроне 7 ( c.872+7A>G ) гена NPHS2 у трех пациентов со СРНС и 5 детей контрольной группы (6 и 10% соответственно, р > 0,05). Полученные результаты исследования свидетельствуют о низкой частоте мутаций в гене NPHS2 у детей со спорадическим СРНС. Данный факт свидетельствует в пользу генетической гетерогенности СРНС у российских детей.

У больных с СКВ, протекающей с АФС, возможно сочетание АФС-ассоциированной нефропатии с волчаночным нефритом, частота такого сочетания может составлять до 32-68% случаев. Клинические проявления АФСН и тяжелого ВН - артериальная гипертензия, нарастающая почечная недостаточность - сходны, и зачастую только данные биопсии почки позволяют провести дифференциальный диагноз, влияющий на тактику лечения. Повторные нефробиопсии нередко позволяют выявить трансформацию одного класса ВН в другой, трансформации диффузного пролиферативного ВН в мембранозный может способствовать успешная иммуносупрессивная терапия. Приводимый случай длительного течения СКВ с ВН IV класса и развитием в период обострения тяжелой почечной недостаточности, обусловленной присоединением АФСН, иллюстрирует трудности диагностики, которая оказалась возможной только при выполнении двух нефробиопсий с интервалом в 7 месяцев и повторном исследовании крови на наличие различных антител к фосфолипидам. Показана также возможность успешного лечения как ВН, так и АФСН при применении массивной иммуносупрессивной, а затем и антикоагулянтной терапии в сочетании с плазмаферезом. На фоне лечения отмечена трансформация ВН IV класса в V класс, после 22 месяцев терапии удалось достичь частичного восстановления функции почек и прекратить процедуры гемодиализа, ремиссия в течение последующих полутора лет поддерживается применением небольших доз кортикостероидов и микофенолатов в сочетании с непрямыми антикоагулянтами.

Получено: 2 ноября 2006; внесены дополнения: 1 февраля 2007; принято к печати: 3 февраля 2007.^®2007 The Authors Journal Compilation^®2007 LMS Group · Transfusion Alternatives in Transfusion Medicine 9, 37-42 Перевод печатается с разрешения обладателя авторских прав. Пациенты на гемодиализе нуждаются в применении парентеральных препаратов железа для восполнения/поддержания достаточных запасов железа и оптимизации применения эритропоэтина (ЭПО). В Великобритании доступны два препарата железа для парентерального применения: декстран железа (Космофер) и сахарат железа (Венофер). Безопасность применения данных препаратов до сих пор остается предметом дискуссии. Для изучения безопасности и переносимости Космофера и Венофера было проведено обсервационное исследование пациентов с хронической почечной недостаточностью, и проспективное перекрестное исследование гемодиализных пациентов, исследовались побочные реакции, концентрация гемоглобина, ферритина, и дозы эритропоэтина. 144 пациента получали Космофер (2294 дозы), 110 получали Венофер (2111 доз). Всего в обеих группах отмечено 15 случаев побочных реакций, эпизодов анафилаксии не было. 39 пациентов (28 мужчин), средний возраст 60,5 лет, получавших Венофер, были переведены на введение Космофера на период 6 месяцев. Затем эти пациенты вновь были переведены на Венофер. За время исследования не было отмечено различий в концентрации гемоглобина, уровне ферритина и дозах эритропоэтина. На фоне введения 546 доз Космофера и 507 доз Венофера отмечено всего 13 случаев побочных реакций у 8 пациентов (8 при применении Космофера, 5 при применении Венофера). Перевод пациентов с введения Венофера на введение Космофера позволил уменьшить стоимость лечения на 77 фунтов на каждого больного за 6-месячный период исследования. В данном исследовании оба препарата для парентерального применения оказались одинаково безопасными и эффективными. Для подтверждения результатов исследования и возможного пересмотра европейских рекомендаций надлежащей клинической практики необходимо исследование больших когорт пациентов.

На очередной 14-й Конгресс Международной ассоциации педиатров-нефрологов (IPNA) собралось более 1000 врачей со всех континентов - представители Европейской, Американской, Африканской, Азиатской, Австралийской, Китайской и Латино-Американской нефрологических ассоциаций. В работе Конгресса принимали участие 11 педиатров-нефрологов из России: из Москвы, Санкт-Петербурга и Оренбурга. Приехали врачи из Украины, Белоруссии, Казахстана и Армении. Приветствовали приехавших на Конгресс генеральный секретарь IPNA Matthias Brandis и Президент Конгресса Tivadar Tulassay, с которым в бывшем СССР МНИИПиДХ МЗ РФ проводила совместные исследования, характеризующие течение гломерулопатий. При открытии Конгресса прочитана лекция «Возможности биомедицинских исследований в XXI веке» (G. Radda, Великобритания). В лекции большое внимание обращено на генетические исследования в нефрологии, необходимость расширения экспериментальных работ на животных и активное обращение внимания на 2-го тип сахарного диабета с почечным вовлечением, который может проявить себя уже в детском возрасте. На Конгрессе поднимались различные проблемы, волнующие нефрологов, но трудно найти доклад, в котором не касались бы вопросов генетики различных заболеваний. В лекции N. Rosenblum (Канада) анализировалась проблема влияния многообразия генов на развитие плода, причем показано, что дефекты формирования различных органов ребенка в антенатальном периоде могут проявиться в разные периоды жизни человека. На основании данных, полученных при исследовании человеческого генома (L. Guay-Woodford, США), был представлен анализ факторов в виде аллельной и генетической гетерогенности в одном гене, аллельной вариабельности в других генах, которые могут модулировать выраженность клинических проявлений не только при врожденной патологии почек, но и при ряде приобретенных заболеваний почек (IgA-нефропатия, люпус-нефрит, диабетическая нефропатия и др.). Специальные исследования, проводимые с целью детального понимания роли подоцитарных белков в селективной проницаемости щелевой диафрагмы показали, новые аспекты механизмов, приводящие к возникновению протеинурии с развитием нефротического синдрома, как при наследственных, так и при приобретенных заболеваниях почек (Benzing T., Германия). С. Antignac (Франция) обратила внимание на новые генетические аспекты врожденного и инфантильного нефротического синдрома с диффузным мезангиальным склерозом, обусловленного мутацией в гене PLCE1 , а также недавно установленную мутацию в гене LAMB2 при синдроме Пирсона. В докладе H. Liapis (США) показано, что в большинстве случаев моногенно развивающихся гломерулярных заболеваний очень редко наблюдается взаимосвязь между генотипом и фенотипом. Нередко серьезные изменения гена не сопровождаются тяжелой клинической картиной и, наоборот, при сравнительно незначительном генетическом дефекте может наблюдаться тяжелое течение наследственного заболевания. Современные исследования показывают, что развитие поликистозной болезни почек обусловлены не только мутацией соответствующих генов, но влиянием разнообразных биологических факторов, которые либо усиливают пролиферацию клеток, либо способствуют апоптозу (V. Torres, США). Основным методом лечения поликистозной болезни почек предлагается использование ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензина II, причем до развития тяжелых проявлений почечной недостаточности. Специальное внимание было обращено на генетически гетерогенную группу заболеваний, где основные структурные и функциональные изменения касаются ресничек, выполняющих важную функцию в различных органах, в том числе и почках (Katsanis N., США). По мнению автора, в настоящее время следует уже говорить о цилиакопатиях - патологии ресничек, как о гетерогенной группе заболеваний, при которых нередко ключевую роль играют почки. В этом плане рассматривался нефрогенез с акцентом на состояние эпителия канальцев (E. Fisher et al., Франция). С позиций генных нарушений белков ресничек изучается нефронофтиз и его сочетание с пигментным ретинитом при болезни Сеньора (E. Hildebrandt, США). По мнению автора, исследование генетических изменений, регулирующих состояние белков ресничек эпителия, должно осуществляться в настоящее время в экспериментальных и клинических условиях. Обсуждалась генетическая гетерогенность болезни Дента - Х-сцепленной тубулопатии, характеризующейся микропротеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом и прогрессирующим снижением функций почек. По данным японских исследователей (T. Igarashi), почти у 70% больных с этой патологией определяется мутация в гене хлоридного канала 5 (CIC-5) - CLCN5 . Однако в ряде случаев болезни Дента с изолированным почечным фенотипом идентифицирована мутация в гене OCRL, который определяет развитие синдрома Лоу. О влиянии генов, влияющих на ранний эмбриогенез почки, говорилось в докладе R. Solomon et al. (Германия). Причем широко использовался термин почечная гиподисплазия (близкая по описанию тому, что с 80-х годов в нашей стране подразумевается под гипопластической дисплазией почек). Причем в зависимости от генетического дефекта описываются варианты заболеваний: наличие кистозов в сочетании с диабетом, бронхо-ото-ренальный синдром (БОР), колобома-почечный синдром, для которого характерен структурный почечный дизэмбриогенез и колобома. В нескольких сообщениях (E. Bataurina et al., США; N. Rosenblum, Канада) с позиций открытия новых генных взаимодействий пересматриваются взгляды на формирование мочеполовой системы. По данным исследователей из различных регионов мира, получены неоднозначные данные о частоте выявления мутаций в гене подоцина NPHS2 при стероид-резистентном нефротическом синдроме (СРНС). По результатам исследований китайских специалистов в случаях СРНС, связанного с ФСГС, частота мутации составила 32,3% (E. Kavangaro et al.). Исследования, проведенные в нашей клинике у 50 детей со спорадическим СРНС, идентифицировали аналогичную мутацию только в 2% случаев (L. Prikhodina et al., Россия). Это подчеркивает существующее представление о различии в частоте мутации в гене NPHS2 в разных популяциях и может свидетельствовать о генетической гетерогенности СРНС. Коллеги из Японии обратили внимание на то, что раннее начало клинических проявлений синдрома Альпорта зависит от вовлечения в процесс молекулы ламинина b2 (Y. Sekine et al.). О быстром прогрессировании синдрома Альпорта в детском возрасте сообщено Y. Teraoki et al. (Япония). Возник вопрос о новых вариантах мутации ответственных генов с большой делецией, либо об иной патологии, требующей генетической расшифровки. На необходимость координировать диагностические и терапевтические мероприятия при наличии опухоли Вильмса и протеинурии обратили внимание K. Ismaili et al. (Бельгия). Подчеркнута значимость цитогенетических и молекулярно-генетических исследований для исключения наличия у больного синдрома Дениса-Драша. В настоящее время обращается внимание на некоторые общие черты наследственного и приобретенного нефротического синдрома у детей. По данным D. Vingmin et al. (Китай) в развитии первичного нефротического синдрома большое значение имеет активизация NF-kB в моноклональных клетках периферической крови параллельно с повышением уровня IL-8. По мнению исследователей, лечение стероидами можно начинать только инактивировав активность NF-kB и IL-8. Большое внимание на Конгрессе было уделено проблеме хронической болезни почек (ХБП). В одной из программных лекций L. Grouthff (Нидерланды) представил развитие ХБП от детского возраста до взрослого состояния. К взрослому состоянию больные с ХБП приходят не только с осложнениями основного болезненного процесса, но осложнениями от терапии и присоединившимися болезнями. Обращено внимание, что у детей при развитии ХБП страдает в большой мере костная ткань (M. Leonard, США). Особо выделялось нарушение минерализации костей в V стадии ХБП (K. Wesseling et al., США). Указывалось, что натрий-уретический пептид может быть предрасполагающим фактором к фатальному исходу у ребенка при ХБП (L. Podracka et al., Словакия). В работе S. Furth et al. (США) в когорте 540 детей с нефропатиями выделили больных, у которых СКФ была ниже 60 мл/мин/1,73 м² и привлекли внимание к тем клиническим проявлениям, которые развились у подобных пациентов: дефицит роста, анемия, артериальная гипертензия и другие симптомы, которые можно было связать с основным нефрологическим заболеванием, которое стало причиной снижения СКФ. G. Schwartz et al. (США) предложили новую формулу для подсчета СКФ у детей с ХБП, которая предусматривает вес и пол ребенка. По полученным результатам она утяжеляет ту, к которой привыкли педиатры-нефрологи. Большое место в проводимых заседаниях занимали проблемы лечения нефротического синдрома. Причем проводилось сравнения и с малоизвестными в отечественной практике препаратами. В рандомизированном контролируемом исследовании, проведенном у детей со СРНС было показано, что циклоспорин А и такролимус оказывают одинаковый эффект в плане достижения полной клинико-лабораторной ремиссии и сохранения функций почек (S. Chouhry et al., Индия). Установлено, что такролимус имеет ряд преимуществ по сравнению с циклоспорином А в виде меньшей частоты побочных явлений терапии, в том числе обратимой нефротоксичности. Подчеркивалась необходимость проведения мониторирования концентрации циклоспорина А и такролимуса в крови при терапии данными блокаторами кальцийневрина. В мультицентровом рандомизированном контролируемом исследовании анализировалась сравнительная эффективность микофенолата мофетила и циклоспорина А в терапии часто-рецидивирующего стероид-чувствительного нефротического синдрома у детей (E. Dorresteijn, Голландия). Было показано, что при использовании микофенолата мофетила отмечена меньшая частота побочных эффектов, но чаще развивались рецидивы заболевания по сравнению с терапией циклоспорином А. Показана высокая эффективность комбинированного иммуносупрессивного режима, включающего преднизолон, циклоспорин А и пульс-терапию метилпреднизолоном у детей со СРНС (Y. Hamasaki, Япония). Эффективное использование нового иммуносупрессанта, ингибирующего синтез CD20 - ритуксимаба, доложено в терапии стероид-чувствительного (зависимого и часто-рецидивирующего) нефротического синдрома (M.J. Kemper, Германия; V. Guigonis, Франция) и СРНС с ФСГС (M. Nakayama, Япония). В качестве альтернативного иммуносупрессанта рассматривалось использование сиролимуса при СРНС с ФСГС (M. Liern et al., Аргентина). Обращалось внимание на необходимость проведения контролируемых исследований с целью оценки эффективности и безопасности новых иммуносупрессивных препаратов, применяемых в лечении нефротического синдрома у детей. Проблема консервативного лечения ХПН у детей была одной из важнейших на Конгрессе. В работе немецких исследователей (R. Nussel et al.) показана необходимость использования рекомбинантного гормона роста у детей с задержкой роста при ХПН. Лучший эффект терапии отмечен при назначении гормона роста у детей до 12-летнего возраста по сравнению с пациентами с более поздним применением препарата. У детей с гипо- и дисплазией почек со снижением почечных функций (СКФ < 60 мл/мин/1,73 м²) установлен ренопротективный эффект терапии ингибиторами ангиотензин-фермента (и-АПФ) (K. Satomura, Япония). У детей с II и III стадиями ХБП на фоне терапии и-АПФ отмечена регрессия гипертрофии левого желудочка и нормализация сократительной способности миокарда (M.C. Matteucci, Италия). Проводились заседания национальных обществ на совещании консульского совета IPNA. Представителем, ответственным за работу педиатров-нефрологов России и Восточной Европы, выбрана ведущий научный сотрудник отделения наследственных и приобретенных болезней почек МНИИ П и ДХ «Росмедтехнологий» Л.С. Приходина. Профессор М.С. Игнатова получила звание Почетного члена Международной ассоциации педиатров-нефрологов (IPNA). Следующий Конгресс Европейского Общества педиатров-нефрологов (ESPN) состоится в Лионе (Франция) в 2008 г., а Международной ассоциации педиатров-нефрологов (IPNA) - в Нью-Йорке в 2010 г.

17-18 ноября 2007 г. в г. Москве прошла Российская научно-практическая конференция «Актуальные проблемы современной нефрологии», в рамках которой состоялся Пленум Правления Научного Общества Нефрологов России (НОНР). В работе конференции и Пленума приняли участие 260 нефрологов из 37 регионов России, а также специалисты из Украины и Казахстана. Работа Пленума НОНР проходила в тесном контакте с Российским диализным обществом и Ассоциацией детских нефрологов.На Пленуме были представлены и обсуждены следующие вопросы:1. Концепция «Хроническая болезнь почек» (ХБП) (сущность нового классификационного понятия ХБП, актуальность и значение для практики здравоохранения, вопросы ранней диагностики ХБП, профилактики сердечно-сосудистых осложнений и др.).2. Интерстициальные болезни почек (инфекционные, лекарственные, метаболические; тубулоинтерстициальный фиброз как патоморфологическая основа прогрессирования ХБП и клеточно-молекулярные механизмы его развития). Заслушав доклады ведущих нефрологов страны и выступления в развернувшейся дискуссии, участники конференции констатировали, что в России проблема хронической болезни почек (ХБП) актуальна и имеет не только медицинское, но и социально-экономическое значение. Важность и своевременность затронутой проблемы обусловлена широкой распространенностью почечной патологии, в том числе среди трудоспособного населения, ее прогрессирующим течением с развитием почечной недостаточности, требующей применения дорогостоящих методов заместительной почечной терапии. Актуальность представленной для обсуждения проблемы подчеркивает и тот факт, что ХБП в настоящее время является общепризнанным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, определяющих общую смертность населения. В этой связи особое значение приобретает ранняя диагностика и профилактика ХБП, выявление факторов риска прогрессирования хронической почечной недостаточности и поражения сердечно-сосудистой системы. Решение этих вопросов тесно связано с задачами проведения эпидемиологических исследований по выявлению распространенности и структуры заболеваний почек в России, с необходимостью разработки и внедрения в практику здравоохранения национальных рекомендаций по ранней диагностике и профилактике ХБП, с совершенствованием организации нефрологической помощи в Российской Федерации, расширением и улучшением системы профессиональной подготовки квалифицированных специалистов-нефрологов. Очевидно, что решение поставленных задач требует привлечения внимания государства. Участники конференции постановили: 1. Признать проблему ХБП актуальной, ее обсуждение своевременным и конструктивным. 2. Создать рабочую группу из Членов Правления НОРН в составе проф. Смирнова А.В., проф. Добронравова В.А., проф. Каюкова И.Г., проф. Шутова А.М., проф. Шилова Е.М., доц. Батюшина М.М. для подготовки и последующего широкого обсуждения с целью внедрения в практическое здравоохранение национальных рекомендаций по ХБП. Ответственность за подготовку проекта возложить на Вице-президента НОНР проф. Смирнова А.В. Предложения представить Правлению НОНР в срок до 1 января 2008 г. 3. Правлению НОНР подготовить пакет документов и перечень мероприятий для создания в России региональных регистров ХБП по обращаемости с целью их последующего объединения в общероссийский регистр. Подготовку поэтапной работы по регистру поручить рабочей группе в составе проф. Томилиной Н.А., Бикбова Б.Т., Бобковой И.Н., Швецова М.Ю., Дзюбановой Г.А., Батюшина М.М. Результаты начального этапа представить в ноябре 2009 г. на VII Съезде Научного Общества Нефрологов России. 4. Поручить Правлению НОНР обратиться в Министерство здравоохранения и социального развития РФ со следующими вопросами: 4.1. с целью совершенствования организации нефрологической помощи населению Российской Федерации поставить вопрос о необходимости издания Приказа, регламентирующего порядок работы нефрологической службы в России, а также стандарта по лечению хронической почечной недостаточности. Подготовку проекта приказа по организации нефрологической службы в России и разработку стандарта по лечению хронической почечной недостаточности в срок до 1 января 2008 г. поручить рабочей группе из членов правления НОНР в составе проф. Томилиной Н.А., доц. Хасабова Н.Н., проф. Команденко М.С., д.м.н. Бобковой И.Н., доц. Орловой Г.М., доц. Волошиновой Е.В. 4.2. учитывая важное значение своевременного выявления болезней почек для отдаления сроков начала заместительного лечения, ходатайствовать о внесении дополнений в Национальную программу здравоохранения, в частности, раздел “Стандарты диагностического обследования населения” дополнить пунктом “определение уровня креатинина сыворотки”. 5. С целью совершенствования системы профессиональной подготовки специалистов-нефрологов поручить рабочей группе из членов правления НОНР в составе проф. Шилова Е.М., проф. Ермоленко В.М., доцента Козловской Н.Л. разработку предложений в Национальную программу по подготовке нефрологов. Предложения представить Правлению НОНР в сроки до 1 января 2008 г. Правлению Общества обратиться в Министерство образования и науки с ходатайством о рассмотрении разработанных предложений. Оргкомитет благодарит Министерство здравоохранения и социального развития Российской федерации за поддержку Российской научно-практической конференции и считают необходимым информировать Минздравсоцразвития о принятых оргкомитетом и участниками конференции мероприятиях, направленных на решение выше изложенных проблем. Резолюция принята на заседании Правления НОНР 17 октября 2007 г.