Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений [8]. До настоящего времени многие авторы указывают на неадекватность существующих схем классификации и диагностики васкулитов [25]. Наиболее часто применяется классификация Американской Коллегии Ревматологии (АКР), которая выделяет семь синдромов, позволяющих проводить дифференциальный диагноз васкулитов [

Частота идиопатического нефротического синдрома (НС) в детской популяции в Европе составляет 2:100 000 [27, 84, 85]. 80-90% детей с НС чувствительны к стероидной терапии, однако у 76-93% из них в последующем отмечается рецидивирование НС или развивается стероидная зависимость [44, 59, 89]. Cтероид-резистентный НС (СРНС) наблюдается у 7-18% детей, при этом в последние годы отмечается тенденция к увеличению его частоты

IgA-нефропатия является самой частой формой гломерулонефрита во всем мире. Это заболевание характеризуется отложением в мезангии полимерного IgA1 и увеличением его концентрации в плазме крови. Уровень IgA в плазме определяется скоростью его продукции и выведения лейкоцитами и клетками печени. Катаболизм IgA зависит от двух факторов: рецепторов к IgA и иммунохимической структуры молекулы. Сывороточный IgA при IgA-нефропатии имеет несколько особенностей. Наиболее важной из них является измененное гликозилирование молекулы. Это изменение структуры может влиять на взаимодействие с белками матрикса, с рецепторами к IgA на мезангиальных клетках, лейкоцитах и гепатоцитах и с комплементом. Такое нарушение, возможно, играет главную роль в патогенезе депонирования IgA1 в мезангии с последующим поражением клубочков при IgA-нефропатии.

У 38 детей с различными клинико-морфологическими вариантами гломерулонефрита проведено сопоставление морфологических изменений в почечных биоптатах и состояния периферического сопротивления на почечных сосудах по данным дуплексного ультразвукового сканирования. Установлена взаимосвязь нарушений почечного кровотока, приводящих к ишемии почечной ткани, с выраженностью склеротических изменений паренхимы почек, а также с клеточной инфильтрацией интерстиция, десквамацией эпителия канальцев и расширением просвета вен. Склероз интерстиция, расширение просвета вен чаще встречались у больных с нормальными показателями периферического сопротивления на уровне почечных и сегментарных артерий.

У 60 детей от 3 месяцев до 14 лет с пузырно-мочеточниковым рефлюксом определяли уровень белков в моче: микроальбумина, ретинол-связывающего белка, миоглобина. Больные были распределены на 2 группы - с первичным и вторичным ПМР. Установлена взаимосвязь уровня белков в моче с наличием рефлюкс-нефропатии, выраженностью ПМР. Не выявлено взаимосвязи уровня экскреции белков с мочой и наличия аномалии ОМС, инфекции ОМС (в анамнезе), двухстороннего ПМР. Наиболее высокочувствительным тестом для диагностики рефлюкс-нефропатии оказалось определение уровня микроальбуминурии. Для рефлюкс-нефропатии характерно повышение уровня микроальбумина в моче более 19,1 мг/л. Таким образом, использование определения уровня белков в моче, особенно микроальбумина, высокоинформативно для ранней диагностики рефлюкс-нефропатии с целью своевременного проведения корригирующих мероприятий и снижения формирования хронической почечной недостаточности.

В работе детально исследованы особенности региональной структуры и функции ЛЖ при гипертрофии, индуцированной уремией. Девять пациентов в терминальной стадии хронической почечной недостаточности (ХПН), осложненной уремической кардиомиопатией, в 55% случаев были обследованы методом трансэзофагеальной эхокардиографии до трансплантации почки. На основе двухмерных сечений ЛЖ, полученных путем вращения плоскости сканирования датчика вдоль длинной оси желудочка с шагом 15 градусов, была выполнена трехмерная реконструкция сердечной камеры. Проведена количественная оценка формы ЛЖ по соотношению длинной и короткой полуосей камеры, картирование значений региональной толщины и диастолических упругих свойств сердечной стенки с пространственным разрешением 4×4 мм, а также параметров регионального движения миокарда в сечениях по длинной и короткой осям ЛЖ с временным разрешением 40 мс. Установлено, что в терминальной стадии ХПН камера ЛЖ имеет форму, приближенную к сфере, с умеренно гипертрофированной и равномерной по толщине стенкой. При этом сократительная способность миокарда значительно снижена, что проявляется падением фракции изгнания ЛЖ, уменьшением диастолической эластичности сердечной стенки и значительным ростом функциональной неоднородности миокарда как по движению, так и по диастолическим упругим свойствам. В целом нарастание патологических изменений в миокарде вследствие уремии проявляется в увеличении функциональной неоднородности в стенке ЛЖ, с одной стороны, и изменении структурных особенностей камеры в сторону упрощения конструкции - с другой. Иначе ремоделирование миокарда при ХПН идет в сторону снижения неоднородности в структуре ЛЖ, и этот процесс тесно связан с ростом функциональной неоднородности миокарда. * Исследование поддержано грантом РФФИ.

Установлено, что у гипертиреоидных крыс достоверно снижался уровень базального диуреза и натриуреза, а у гипотиреоидных животных, наоборот, происходило возрастание этих показателей. Снижение спонтанного диуреза у гипертиреоидных животных происходило за счет усиления реабсорбции жидкости в почечных канальцах, тогда как у гипотиреоидных - за счет значительного ее угнетения. Отмечалось и некоторое снижение базальной экскреции калия у гипертиреоидных крыс. После острой солевой нагрузки 2% хлоридом натрия (5% от массы тела) у гипотиреоидных животных наблюдалась повышенная экскреция натрия и калия, главным образом в первый час наблюдения. У гипертиреоидных животных, напротив, происходило снижение экскреции натрия. Показано, что функциональное состояние щитовидной железы достоверно влияет на содержание ионов в тканях.

Цель. Дегидроэпиандростерон (ДЭА) и дегидроэпиандростерон сульфат (ДЭА-С) - стероидные гормоны, которые образуются в коре надпочечников. С низким уровнем ДЭА-С связывают целый ряд негативных биологических эффектов, включая нарушения иммунитета, депрессию, нарушения минерализации кости. Целью настоящего исследования явилось изучение содержания ДЭА-С у больных, находящихся на программном гемодиализе (ГД). Методы. Обследовано 124 больных (мужчин - 56, женщин - 68, средний возраст - 47 ± 12 лет), находящихся на лечении ГД. Контрольная группа состояла из 30 практически здоровых людей. Содержание ДЭА-С и кортизола в сыворотке крови исследовали иммуноферментным методом. Результаты. Средний уровень ДЭА-С у больных на ГД и в контрольной группе существенно не различался. Уровень ДЭА-С у мужчин был выше, чем у женщин: медиана - 5,7 (интерквартильный размах - ИКР - 3,9-9,8) и медиана - 2,6 (ИКР 1,3-4,2) мкмоль/л соответственно, p < 0,001. Наблюдалась отрицательная связь между возрастом и ДЭА-С (r = -0,36; p < 0,001), при этом мы не обнаружили связи между ДЭА-С и кортизолом в сыворотке крови (r = 0,1; p = 0,6). Многофакторный регрессионный анализ показал, что основными детерминантами содержания ДЭА-С в сыворотке крови были возраст и пол больных. Установлено также наличие независимой связи между уровнем альбумина сыворотки и уровнем ДЭА-С. Заключение. Таким образом, содержание ДЭА-С у больных на ГД зависит от пола и возраста. Мужчины имеют более высокий уровень гормона. Как у мужчин, так и у женщин содержание ДЭА-С снижается с возрастом. Низкий уровень ДЭА-С у больных на программном гемодиализе ассоциирован с гипоальбуминемией. Причинно-следственные связи между ДЭА-С и альбумином не ясны, однако не исключено, что негативный прогностический эффект гипоальбуминемии у диализных больных в определенной степени может реализоваться через низкое содержание ДЭА-С.

3 января 2005 г. исполняется 70 лет профессору В.М. Ермоленко - заведующему кафедрой нефрологии и гемодиализа Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ, ведущему клиницисту-нефрологу, крупному ученому, президенту национального общества нефрологов. В.М. Ермоленко после окончания в 1958 г. I Московского медицинского института им. И.М. Сеченова более 30 лет работал в клинике терапии и профессиональных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова. В 1976 г. защитил докторскую диссертацию, посвященную осложнениям программного гемодиализа. C 1989 г. по настоящее время профессор В.М. Ермоленко возглавляет кафедру нефрологии и гемодиализа Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ. Опубликовал около 400 научных работ, включая несколько монографий. Избран президентом национального общества нефрологов. В.М. Ермоленко - яркий представитель школы академика Е.М. Тареева. Он обладает энциклопедическими знаниями и уникальным опытом не только в нефрологии, но и в области внутренних болезней в целом, является одним из основоположников отечественной заместительной почечной терапии: программного гемодиализа (ГД) и постоянного амбулаторного перитонеального диализа (ПАПД). Первые в России центры программного гемодиализа были созданы при его участии в клинической больнице № 24, а затем в клинике терапии и профессиональных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова. С середины 60-х годов руководимой В.М. Ермоленко группой были выполнены приоритетные исследования по изучению патогенеза артериальной гипертонии на ГД, уремической остеодистрофии, алюминиевой энцефалопатии на ГД, диализных гепатитов, почечной анемии, уремического гипогонадизма. Результаты были представлены в первой отечественной монографии по гемодиализу. Труд В.М. Ермоленко «Хронический гемодиализ» (1982 г.) стал настольной книгой для нескольких поколений нефрологов, явился основой нового направления в нефрологии - осложнений лечения программным ГД. Первая работа по изучению эпидемиологии хронической почечной недостаточности (ХПН), выполненная по инициативе и под руководством В.М. Ермоленко в 80-е годы, имела принципиальное значение для планирования заместительной почечной терапии и оценки степени дефицита диализных мест в СССР. Давно изучая патогенез почечной анемии, В.М. Ермоленко располагает уникальным опытом по международным клиническим испытаниям различных препаратов рекомбинантного эритропоэтина, анализу его фармакодинамики и новых, кардиопротективных свойств (монография «Уремия и эритропоэтин», 1998 г.). Важнейшим этапом деятельности В.М. Ермоленко является внедрение в структуру специализированной помощи больным ХПН альтернативного гемодиализу метода перитонеального диализа (постоянного амбулаторного, постоянного циклического) с подготовкой соответствующих новых специалистов. Проводятся работы по изучению осложнений ПАПД и их лечению: диализных перитонитов, склерозирующей болезни брюшины, остеодистрофий и анемии на ПАПД. Внедрение и совершенствование ПАПД являются чрезвычайно актуальными сегодня - на фоне резко растущей заболеваемости сахарным диабетом, гипертонической болезни и СПИДом. По проблеме ПАПД за последние 5 лет под руководством и при участии В.М. Ермоленко опубликовано 2 пособия для врачей, утвержденных Минздравом РФ, 15 статей, защищены 1 докторская и 4 кандидатских диссертации. В.М. Ермоленко является одним из лауреатов премии правительства Москвы за внедрение ПАПД в клиническую практику здравоохранения. Отдельным, не менее актуальным направлением современных работ B.М. Ермоленко является изучение механизмов ускоренного прогрессирования атеросклероза при ХПН и методов его профилактики. Много сил отдано преподавательской работе. В.М. Ермоленко отличается прекрасными качествами врача-педагога. Лекции Валентина Михайловича являются образцом изложения клинического материала. Его осмотры и последующие разборы больных отличаются простотой и в то же время очень насыщены конкретными клиническими выводами. Заключения о больных логичны и глубоки. За время руководства кафедрой В.М. Ермоленко подготовлено более 2000 врачей-нефрологов. Мобильность, доступность, умение найти подход к разным аудиториям слушателей делают его популярным лектором и консультантом в разных городах России. Коллеги, ученики желают В.М. Ермоленко здоровья, счастья и новых творческих успехов.

Острая почечная недостаточность (ОПН) - синдром, который возникает вследствие внезапного резкого падения функции почек и проявляется сдвигами параметров гомеостаза, регулируемых почками. Спектр причин ОПН весьма разнообразен и включает как прямые токсические и ишемические воздействия, так и широкий круг заболеваний внутренних органов и систем, диагностика которых в условиях ОПН нередко крайне затруднена.

Представлены литературные данные о возможностях развития Эпштейна-Барра ассоциированного нефрита. Описано развитие у девочки гормонорезистентного нефротического синдрома при мезангиокапиллярном гломерулонефрите, характер которого по иммуноморфологическим, электронно-микроскопическим и вирусологическим данным связан с вирусной инфекцией Эпштейна-Барра. Эффект в лечении достигнут после использования валтрекса и длительного применения неорала (циклоспорин А). Обсуждается вопрос о роли вирусной инфекции Эпштейна-Барра как этиологического фактора и фактора прогрессирования гломерулонефрита.

Представлен редкий случай инфантильного варианта галактосиалидоза с развитием вторичного нефротического синдрома. Показаны современные представления о патогенезе, основных клинических проявлениях и диагностике галактосиалидоза.

У 31 реципиента почечных аллотрансплантатов было осуществлено постепенное снижение дозы циклоспорина ниже терапевтического диапазона на фоне назначения ММФ или рапамицина. Всем больным перед началом отмены циклоспорина выполнялась пункционная биопсия трансплантата, которая у семи больных выявила отсутствие патологии, у остальных - разнообразные патологические изменения. У 23 пациентов циклоспорин был отменен полностью, и продолжительность наблюдения после отмены циклоспорина составила от 56 до 638 дней (284 ± 153). После отмены циклоспорина был потерян 1 трансплантат вследствие прогрессирования ХТН. У остальных пациентов обнаружено снижение креатинина крови, увеличение клубочковой фильтрации, статистически достоверное снижение мочевины крови и артериального давления. * Работа выполнена при поддержке Регионального общественного фонда содействия отечественной медицине (исполнительный директор - д. м. н. О.Р. Мота).

26-28 октября 2004 года в Москве состоялся IV ежегодный Конгресс педиатров-нефрологов России. В работе Конгресса приняли участие более 400 врачей, из них 120 членов Творческого Объединения детских нефрологов России. В работе Конгресса участвовали ученые из Молдавии и Украины. Организатором IV Российского Конгресса по детской нефрологии являлась Ассоциация Творческого Объединения Детских Нефрологов России.

Экспресс-метод основан на использовании регистрации хемилюминесценции (ХЛ) мочи для выявления лекарственных поражений почек у новорожденных на ранних стадиях. Были обследованы 262 новорожденных с внутриутробной пневмонией, получающих гентамицин в средних терапевтических дозах в течение 5-7 дней. Контрольную группу составили 46 здоровых новорожденных, родившихся от матерей без осложненного течения беременности и родов. Проводилось комплексное клинико-лабораторное исследование с определением содержания мочевины, креатинина, остаточного азота, холестерина в крови, ферментов крови - лактатдегидрогеназы, гамма-глутамилтрансферазы, щелочной фосфатазы, показателей клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции, ультразвуковое исследование почек с допплерографией, общий и биохимический анализы мочи, микроскопическое исследование осадка мочи, степени бактериурии и ХЛ мочи. ХЛ мочи изучали на установке для регистрации хемилюминесценции ХЛ-003 по методике, модифицированной нами для неонатального периода (Патент на изобретение № 2110799, 1998). Амплитуда быстрой вспышки зависела от содержания перекисных продуктов в моче, а светосумма свечения являлась интегральным показателем, отражающим состояние концентрационной и выделительной функций почек. Для исследования собирали 10 мл утренней мочи новорожденных, вся процедура регистрации ХЛ занимала не более 7-10 минут. Изучение ХЛ мочи проводилось до назначения гентамицина, в процессе лечения и после отмены антибиотика. Математическая обработка данных проводилась на ЭВМ по программе Statgraphics. На фоне применения гентамицина у 75% новорожденных выявлено достоверное повышение интенсивности ХЛ мочи: амплитуда свечения увеличивалась в 6 раз, светосумма - в 4 раза (р < 0,001). В последующем после углубленного клинико-лабораторного обследования на основании выявления отечного, мочевого синдромов, азотемии у этих детей была диагностирована гентамициновая нефропатия. Следует подчеркнуть, что по данным клинико-статистического анализа изменения свечения мочи у новорожденных с гентамициновой нефропатией являлись наиболее ранними, предшествовали появлению отечного и мочевого синдромов, уменьшению клиренса креатинина и мочевины. Использование препаратов, улучшающих функциональное состояние почек, и антиоксидантов на фоне применения гентамицина, уменьшало нефротоксическое действие аминогликозида и влияло на ХЛ мочи. Чувствительность метода регистрации ХЛ мочи в наших исследованиях составила 92,8%, специфичность - 68,9%, точность - 83,6%. Метод регистрации ХЛ мочи является чувствительным, информативным, неинвазивным и доступным экспресс-методом оценки функционального состояния почек у новорожденных и может быть рекомендован для широкого применения в неонатологической практике с целью контроля безопасности применения нефротоксичных антибиотиков, выявления лекарственных поражений почек на стадии пограничных нефрологических состояний.

Цель и задачи исследования: установление распространенности детской и подростковой инвалидности вследствие заболеваний органов мочевой системы в Республике Башкортостан (РБ). Нами проведен ретроспективный анализ показателей медицинского обслуживания детского населения РБ с использованием отчетных материалов Республиканского бюро медицинской статистики. Данные официальной статистики по РБ свидетельствуют о том, что за последние 2 года отмечено снижение распространенности инвалидности в популяции детей и подростков на территории РБ на 1,1 на 10 тыс. детского населения. Распространенность болезней органов мочевой системы, обусловивших возникновение инвалидности, в 2001 году была 7,4 на 10 тыс., в 2002 году - 6,0 на 10 тыс. детей в возрасте от 0 до 18 лет. В Российской Федерации эта цифра составляла 5,9. Установлено, что в 2001 и 2002 годах среди всех причин детской инвалидности доминировали врожденные аномалии, второе место занимали болезни нервной системы, третье - психические расстройства и расстройства поведения. Эти три класса заболеваний являлись главенствующими, на их долю в 2001 году приходилось 62,5%, в 2002 году - 62,9%. Остальные 37,5% в 2001 году составляли 12 классов болезней, причем патологии органов мочевой системы принадлежало 8-е место (3,4% от всей детской инвалидности, по России - 3,1%). В 2002 году заболеваниям мочеполовой системы принадлежало 9-е место среди всех классов болезней, пятое место среди всей соматической патологии детей-инвалидов, следуя за болезнями органов дыхания, эндокринной системы, болезнями уха и сосцевидного отростка, глаза и его придаточного аппарата и болезнями костно-мышечной системы. В РБ зарегистрировано максимальное количество детей-инвалидов вследствие патологии органов мочеполовой системы в возрасте 10-14 лет. Доля инвалидов такого возраста в разные годы колебалась от 46,6% в 2000 году до 37,5% в 2002 году. После проведения первичного освидетельствования среди всех возрастных групп в 2002 году доминирующим был период 0-4 года (36,3%), а также 10-14 лет (26,8%). Выявлено, что за последние годы мальчиков-инвалидов по заболеваниям мочеполовой системы было несколько больше, чем девочек. Таким образом, проведенные исследования свидетельствуют о том, что среди соматической патологии инвалидность вследствие болезней органов мочевой системы у детей и подростков, проживающих на территории Республики Башкортостан, имеет высокую распространенность и занимает одно из лидирующих мест. Раннее выявление заболеваний органов мочевой системы, начиная с неонатального периода, и своевременное проведение корригирующей терапии является резервом снижения детской инвалидности в целом и вследствие болезней органов мочевой системы в частности.

Целью настоящего исследования явилось изучение клинико-морфологических параллелей поражений почек у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями (ГВЗ), умерших в период новорожденности. Проведен ретроспективный анализ историй развития, историй болезни, протоколов вскрытия с патоморфологическим исследованием новорожденных, умерших от ГВЗ с проявлениями почечной недостаточности, и младенцев без почечной недостаточности. По нашим наблюдениям у 50% новорожденных детей, прошедших реанимацию, наблюдаются поражения почек, причем на аутопсии они выявляются в 5 раз чаще, чем при жизни. Эти поражения могут не иметь самостоятельного значения, но способны осложнять течение какого-либо патологического состояния перинатального периода. Нефропатии проявлялись в виде пиелонефрита, острой почечной недостаточности, острого интерстициального нефрита. Острая почечная недостаточность, по нашим наблюдениям, связана с такими причинами, как гипоксия плода и новорожденного, генерализованная инфекция, а также гиповолемия и тромбоз почечных сосудов вследствие ДВС-синдрома. Дополнительными факторами повреждения функции почек у новорожденного могут быть полипрагмазия, использование нефротоксичных медикаментов и перегрузка белковыми препаратами. Действие всех перечисленных механизмов в тяжелых случаях способствует развитию некроза мозгового слоя и некроза сосочков. Было выявлено несоответствие зрелости плода гестационному возрасту в каждом третьем случае (в группе сравнения в 11%). Отмечалось уменьшение относительной массы почек к общей массе тела новорожденных. Установлено, что в ходе хронической гипоксии отмечается замедление дифференцировки нефронов с сохранением большого числа рядов почечных телец, с высоким содержанием эмбриональных нефронов - 5% (в группе сравнения 0,8 ± 0,3%). Среди новорожденных с ГВЗ ишемическая нефропатия I (ИНI) развивается у 16,5%, ИНII - у 56,5%, ИНIII - у 24,5%. Клинические проявления ИН - отеки различной степени, акроцианоз, «мраморность» кожных покровов, симптом «белого пятна», глухость сердечных тонов (у каждого второго ребенка при ИНII), снижение АД (у 3% детей с ИНI, 17% с ИНII и ИНIII). Частота и тяжесть геморрагического синдрома увеличиваются параллельно с нарастанием тяжести ИН (ИНI - 25%, ИНII - 52%, ИНIII - 64%). Таким образом, течение перинатальных нефропатий отличает клинический полиморфизм. В неонатальном периоде нефропатии протекают субклинически, нивелируемые симптомами полиорганной недостаточности, и чаще всего характеризуются смешанным мочевым синдромом и азотемией. Фоном ранней реализации почечной недостаточности является незрелость органов мочевой системы у детей, перенесших сочетанную гипоксию в 71% случаев с уменьшением относительной массы почки, увеличением числа эмбриональных нефронов, замедлением их дифференцировки. Данные тезисы по техническим причинам не вошли в сборник третьего Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». Представляем их вашему вниманию.