IgA нефропатия (IgAН), впервые описанная в 1968 году, является самым часто встречающимся в мире первичным гломерулонефритом. Распространенность заболевания наиболее высока в Азии по сравнению с Европой и Северной Америкой; при этом допускается возможность гиподиагностики в таких регионах, как Африка.

Дебютируя, как правило, у пациентов молодого возраста, она становится одной из наиболее важных причин развития терминальной стадии хронической болезни почек, требующей применения заместительной почечной терапии. В то же время, недавние исследования указывают на рост заболеваемости среди пожилых людей, часто с более тяжелыми исходами.

Течение и исход заболевания в настоящее время трудно прогнозируем в связи с выраженным полиморфизмом клинических проявлений и морфологической картины, что, по-видимому, связано с широким спектром возможных вариантов этиопатогенеза. В представленном обзоре литературы рассматриваются современные подходы к оценке клинических симптомов и биомаркеров в аспекте их связи с патоморфологическими чертами и прогнозом IgAН. В течение последних лет выраженная протеинурия признавалась фактически единственным предиктором неблагоприятного исхода и показанием к активному лечению. Однако относительно недавно были получены данные, свидетельствующие о значимости протеинурии любого уровня, а также стабильной микрогематурии для прогноза IgAН, что представляется серьезным основанием для изменения парадигмы терапии заболевания. Отражены две принципиально разные позиции в давней, но продолжающейся до настоящего времени, дискуссии в отношении прогностической роли макрогематурии. В обзоре также обсуждается значение нефротического синдрома в отношении прогноза в зависимости от специфических гистологических паттернов, такими как IgAН – болезнь минимальных изменений или эндокапиллярная пролиферация. На основе литературных материалов анализируются клинические варианты течения IgAН и их связь с исходом болезни. Представлены первые результаты применения кластерного анализа, позволившего выявить отдельные фенотипы заболевания с разным риском прогрессирования и ответом на лечение.

Актуальность: у пациенток с хронической болезнью почек (ХБП), особенно с поздними стадиями ХБП, беременность ассоциирована с высоким риском осложнений и неблагоприятных исходов. До настоящего времени не проводилось прямое сравнение осложнений беременности, акушерских и нефрологических исходов при ХБП С3-5 у женщин с диабетической нефропатией (ДН) и у пациенток с хроническим гломерулонефритом (ХГН).

Цель: сравнить особенности течения, гестационные осложнения, исходы беременности и почечную выживаемость после родов у пациенток с поздними стадиями ХБП в исходе ДН при сахарном диабете 1 типа и в исходе ХГН.

Пациенты и методы: в ретроспективное исследование были включены 53 беременные женщины с ХБП С3-5: 23 пациентки с СД 1 типа и ДН, у которых было 25 беременностей (основная группа), и 30 женщин с ХГН, у которых было 30 беременностей (группа сравнения). Каждая беременность оценивалась как уникальный клинический случай. Группы не различались по возрасту пациенток, стажу ХБП и стадиям ХБП. В обеих группах изучены осложнения, перинатальные исходы, ренальная выживаемость после родов.

Результаты: благоприятный исход беременности наблюдался в 92% случаев при ДН и в 93,3% при ХГН. В группе ДН в сравнении с группой ХГН была значимо более высокая частота исходного хронического пиелонефрита (72% против 10%, p<0,001), эпизодов пиелонефрита в период гестации (44,0% против 16,7%, p=0,038), необходимости многокомпонентной антигипертензивной терапии (84,2% против 52,2%, p=0,048), преждевременных родов – до 37 недель (79,2% против 50%, p=0,046), кесарева сечения (91,7% против 66,7%, p=0,046), потребности лечения новорожденных в отделении реанимации (70,8% против 36,7%, p=0,016). В обеих группах выявлена значимая положительная корреляция преждевременных родов с артериальной гипертонией в период гестации и с преэклампсией, но не с протеинурией 3 г/сут и выше. Почечная выживаемость после родов не различалась между группами – p (Log Rank) = 0,973.

Заключение: у пациенток с ДН и ХБП С3-5 отмечается более высокая частота осложнений гестации и преждевременных родов в сравнении с женщинами с ХГН. Прегравидарная подготовка и мультидисциплинарное наблюдение могут улучшить акушерские и нефрологические исходы у женщин с поздними стадиями ХБП.

Цель: проанализировать частоту, факторы риска развития/прогрессирования ХБП в течение года после острой декомпенсации сердечной недостаточности (ОДСН), оценить роль выявленных в период госпитализации вариантов повреждения почек в развитии комбинированных почечных, сердечно-сосудистых исходов.

Материалы и методы: включали пациентов с ОДСН. Критерии исключения: ХБП стадии 4, 5, тяжелая СН с невозможностью амбулаторного наблюдения. Комбинированная почечная конечная точка: ускоренное прогрессирование ХБП/развитие ХБП de novo/прогрессирование стадии ХБП. Комбинированная сердечно-сосудистая точка: смерть от любой причины/повторные госпитализации с ОДСН. Проводились физическое, лабораторное, инструментальное обследования.

Результаты: включено 108 пациентов. 60% – мужчины, средний возраст 71 (61-75) лет, фракция выброса левого желудочка – 45 (35-53)%, АГ – 92%, СД – 35%, ХБП – 26%, СКФ <60 мл/мин/1,73 м² в период госпитализации 47%.

Частота наступления комбинированного почечного исхода – 42%. Прогрессирование стадии ХБП – 29% (n=13), ХБП de novo – 46% (n=21), ускоренное прогрессирование ХБП – 49% (n=22), изолированное ускоренное прогрессирование ХБП (только снижение СКФ в пределах стадии ХБП) – 25% (n=11).

По данным логистической регрессии факторы неблагоприятного почечного исхода: ХБП в анамнезе ОР – 8,7 (95% ДИ 2,2 – 35, p=0,002), застой по VExUS (выписка) ОР – 5,5 (95%ДИ 1,5 – 20, p=0,008), доза петлевого диуретика (выписка) >40 мг/сутки ОР – 4,2 (95%ДИ 1,3 – 3, p=0,012), повышение NT-proBNP, соответствующее ОДСН (выписка) ОР – 4,2 (95%ДИ 1,2 – 15, p=0,025), мочевая кислота >360 ммоль/л (поступление) ОР – 4,1 (95%ДИ 1,4 – 2, p=0,009), доза петлевого диуретика (поступление) >80 мг/сутки ОР – 3,7 (95%ДИ 1,2 – 11, p=0,019), ОБП в период госпитализации ОР – 3,6 (95%ДИ 1,3 – 10, p=0,017), мочевина >8,3 ммоль/л (поступление) ОР – 3,1 (95%ДИ 1 – 9, p=0,037), медиана возраста ОР – 1,1 (95%ДИ 1 – 1,1, p=0,017).

Частота наступления комбинированного сердечно-сосудистого исхода 38%. Графики Каплана-Мейера достижения комбинированного сердечно-сосудистого исхода показали худшие результаты в группе ОПП/ОБП по сравнению с группами стабильного течения ХБП, отсутствия патологии почек (Log-Rank p=0,02).

Заключение: 42% пациентов достигли комбинированной почечной конечной точки. Наиболее значимыми факторами риска были ХБП в анамнезе, степень застоя. Сердечно-сосудистые исходы встречались чаще в группе пациентов, перенесших ОПП/ОБП по сравнению с другими группами функционального состояния почек.

Введение. Риск развития плацента-ассоциированных осложнений у женщин с хронической болезнью почек (ХБП) велик, однако механизмы их развития исследованы недостаточно.

Цель. У беременных с ХБП оценить распространенность плацента-ассоциированных осложнений и характерные для них особенности функционирования материнской системы гемостаза.

Пациенты и методы. В проспективное наблюдательное исследование включены 150 пациенток с ХБП С1-С3 во втором триместре беременности: ХБП С1 – 58, ХБП С2 – 45, ХБП С3 – 47. Стадию ХБП устанавливали в соответствии с критериями KDIGO по расчетной скорости клубочковой фильтрации у женщин с известной догестационной сывороточной концентрацией креатинина и по клиренсу эндогенного креатинина на момент включения в исследование при отсутствии таковой. При сроке беременности 28-39,5 недель у 74 пациенток развились плацента-ассоциированные осложнения: у 55 – преэклампсия (ПЭ) в сочетании с фетоплацентарной недостаточностью (ФПН) и у 19 – ПЭ с ФПН и острым повреждением почек (ОПП). Группу сравнения составили 20 условно здоровых женщин с физиологическим течением беременности. Продолжительность наблюдения составила 13-27 недель (до родоразрешения). Исследование и анализ материнской системы гемостаза проведен в третьем триместре (28-37 недель), у пациенток с плацента-ассоциированными осложнениями – при появлении клинической симптоматики.

Результаты. Частота плацента-ассоциированных осложнений у женщин с ХБП С1-С3 составила 50,7%, у женщин без ХБП – 0, (ОР 10,1 95% ДИ 1,5; 68,9); при ХБП С1-С2 – 34,9% при ХБП С3 – 80,9% (ОР 2,3 95% ДИ 1,7; 3,1). Частота плацента-ассоциированных осложнений была одинаковой при гломерулярной и негломерулярной патологии. Пациентки с плацента-ассоциированными осложнениями демонстрировали нарастание количества тромбоцитов в сочетании с тромбокритом, увеличение сывороточных концентраций гомоцистеина, фибриногена и Д-димера, а также укорочение активированного частичного тромбопластинового времени по сравнению с условно здоровыми женщинами с физиологическим течением беременности и пациентками с ХБП и неосложненным течением беременности. Развитие ОПП сопровождалось тенденцией к снижению количества тромбоцитов крови и сывороточных концентраций гомоцистеина и Д-димера. Установлена обратная корреляционная зависимость сывороточной концентрации креатинина с количеством тромбоцитов (p=0,046), тромбокритом (p=0,007), средним объемом тромбоцита (p=0,001), прямая – с агрегацией тромбоцитов с индуктором ристомицином (p=0,043) и содержанием фибриногена (p=0,048); суточная протеинурия в прямой корреляционной связи с уровнем фибриногена (p=0,005) и Д-димера (p=0,007).

Заключение. Пациентки с ХБП представляют группу высокого риска развития плацента-ассоциированных осложнений беременности, протекающих со сложными нарушениями в материнской системе гемостаза и формированием состояния гиперкоагуляции.

Введение. Одним из перспективных методов оценки статуса гидратации у гемодиализных пациентов является биоимпедансное исследование, однако необходимо уточнение оптимального алгоритма коррекции «сухого» веса по результатам измерения биоимпеданса и анализ эффективности методики, особенно – в отношении твердых исходов.

Пациенты и методы. В одноцентровом открытом рандомизированном исследовании (98 пациентов) оценены непосредственные (динамика веса и перидиализного АД, интрадиализных осложнений: эпизоды гипотоний, интрадиализная гипертензия, судороги) и отдаленные (пятилетняя выживаемость пациентов от точки старта исследования) результаты коррекции сухого веса по клиническим и инструментальным данным в сравнении с коррекцией только по клиническим показателям. Коррекция веса проводилась по разработанному алгоритму с использованием данных мультичастотной биоимпедансной спектроскопии в сочетании с векторным анализом биоимпеданса в течение полугода от старта исследования с последующим пятилетним периодом наблюдения.

Результаты. В исследуемую группу (ИГ) были распределены 51 пациент, в контрольную (КГ) – 47. Исходно группы не различались по основным клинико-лабораторным параметрам. В ИГ по результатам клинического обследования и первого анализа биоимпеданса целевой вес был увеличен у 13 пациентов в среднем на 1,3±0,9 кг, уменьшен у 26 пациентов (-1,1±0,4 кг), у 12 – не изменён. В КГ за трехмесячный период последующего клинического наблюдения (без использования данных биоимпеданса) у 19 пациентов целевой вес увеличился в среднем на 1,3±0,9 кг, у 26 уменьшился (-1,2±0,8 кг), у 2 не изменился. В ИГ в отличие от КГ наблюдалось достоверное снижение общего числа осложнений в месяц: 32 vs. 52 за исходный и третий месяц после обследования (р=0,033), в основном за счет уменьшения числа случаев подъема АД во время процедуры: 15 vs. 34 (р=0,009). В исследуемой группе достигнуто большее снижение артериального давления за время проведения сеанса; размер эффекта в сравнении с контрольной группой составил 5,3 мм рт.ст. (р=0,04). В исследуемой группе более половины (65%) пациентов не потребовали повторной коррекции целевого веса через три месяца. Показана лучшая пятилетняя выживаемость пациентов в ИГ (χ²=4,096; р=0,043), при этом в ИГ активная дегидратация не сопровождалась худшей выживаемостью (χ²=2,454; р=0,117) в сравнении с сохранением или увеличением целевого веса.

Выводы. Использование комплексного алгоритма коррекции «сухого» веса, включающего определение расчетного коэффициента гипергидратации и векторный анализ биоимпеданса, с учетом клинических признаков нарушения гидратационного статуса, может способствовать снижению частоты осложнений, снижению выраженности артериальной гипертензии и повышению гемодинамической стабильности во время процедуры, а также улучшению выживаемости пациентов.

Первичная гипероксалурия – тяжелая аутосомно-рецессивная болезнь, приводящая к хронической болезни почек, требующей заместительной почечной терапии в детском возрасте. Некоторые пациенты с первичной гипероксалурией 1 типа могут быть чувствительны к терапии пиридоксином, в то время как пациенты с первичной гипероксалурией 2 и 3 типа получают только малоэффективную терапию цитратами. В последние годы для лечения первичной гипероксалурии 1 типа появился таргетный препарат, действие которого основано на снижении выработки глиоксилата и образовании оксалата. На настоящий момент нет опубликованных данных об эффективности люмазирана у российских пациентов.

Материалы и методы: в нефрологическом отделении ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России с 2014 года наблюдались 14 детей с первичной гипероксалурией, из них 12 – с первичной гипероксалурией 1 типа, 2 с первичной гипероксалурией 3 типа. Из 12 детей с первичной гипероксалурией 1 типа пятеро получали патогенетическую терапию люмазираном. Длительность терапии на момент написания статьи составила от 9 месяцев до 3 лет, средняя длительность 26 (SD 13) месяцев.

Результаты: на фоне 12 месяцев терапии ухудшения в отношении нефрокальциноза и стадии хронической болезни почек не отмечено ни у одного пациента. У четверых пациентов зафиксировано снижение оксалурии на фоне лечения в течение 1 года: с 13 норм до 1,23 нормы (на 90%), с 4,57 до 1 нормы (на 88%), с 3,3 до 1 нормы (на 89%) и с 2,7 до 1 нормы (на 74%). Один ребенок получает препарат менее 1 года.

Выводы: раннее начало терапии первичной гипероксалурии (особенно первичной гипероксалурии 1 типа в связи с имеющимися методами патогенетической терапии) существенно влияет не только на почечную, но и на общую выживаемость.

Цель исследования: оценка клинической эффективности и безопасности нового способа установки туннельного центрального венозного катетера (тЦВК) в угол (место) слияния поперечной вены шеи и наружной яремной вены у пациентов, находящихся на лечении программным гемодиализом (ПГД), в сравнении с традиционным методом имплантации тЦВК во внутреннюю яремную вену.

Материалы и методы: в исследование включены 164 пациента, которым в период с августа 2022 г. по декабрь 2024 г. в ГКБ № 52 ДЗ Москвы был имплантирован тЦВК для проведения программного ГД. В группу 1 (основная) вошли 82 пациента с имеющейся окклюзией внутренней яремной вены, которым была выполнена постановка тЦВК в угол (место) слияния поперечной вены шеи и наружной яремной вены, во группу 2 (контрольную) – 82 пациента с тЦВК установленным стандартным методом во внутреннюю яремную вену. В данных группах оценивались результаты функционирования катетера, количество и структура осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде, а также возможность создания долговременного сосудистого доступа (АВФ) на стороне ранее установленного тЦВК.

Результаты: у пациентов с тЦВК, установленным по новой методике, обеспечивалась эффективность гемодиализа равная таковой в контрольной группе. Скорость потока (Me [IQR]) по тЦВК составила 300 [290; 300] мл/мин показатели забора крови и возврата крови по установленному катетеру: -140 [-140; -130]мм рт.ст. и 140 [140; 150] мм рт.ст., соответственно; показатель индекса Kt/V в основной и контрольной группах составил 1,60 [1,40; 1,60] (p=0,329). Частота и структура осложнений, как интраоперационных, так и в раннем и позднем послеоперационном периоде в группах также не различались. В обеих группах со схожей частотой – у 54,9% в основной группе и 53,7% в контрольной (p=0,875) – формировались АВФ, у большинства пациентов сохранялась возможность установки АВФ на стороне тЦВК.

Заключение: предложенный альтернативный способ постановки тЦВК может использоваться у пациентов с ограниченным сосудистым доступом для гемодиализа (с окклюзией внутренней яремной вены) и позволяет избегать постановка тЦВК в подключичную и общую бедренную вену. При этом обеспечивается надлежащая эффективность проводимого гемодиализа и показатели безопасности, характерные для стандартной методики установки тЦВК.

Нефрофиброматоз 2 типа (НФ2) – редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся образованием множественных опухолей в центральной и периферической нервной системе. Поражение почек с формированием специфических склерозирующих перитубуллярных узелков (СПТУ) протекает как правило субклинически и описано лишь в единичных случаях, преимущественно по результатам аутопсийного исследования пациентов, умерших от НФ2. В статье представлен клинический случай сочетанного поражения почек (СПТУ в сочетании с IgA-нефропатией) у пациента 21 года с верифицированным диагнозом НФ2, получавшего терапию бевацизумабом. Поражение почек проявлялось персистирующим мочевым синдромом (протеинурия 1,0-3,6 г/с без формирования нефротического синдрома, эритроцитурия – до всех п/зр), развившимся через 14 месяцев от начала терапии. По данным биопсии наряду со специфическими склерозирующими перитубуллярными узелками была выявлена IgA-нефропатия с картиной фокального пролиферативного и склерозирующего гломерулонефрита. Трудности дифференциальной диагностики в данном случае определялись необходимостью оценить вклад каждого из процессов в прогрессирование заболевания, а также верифицировать природу гломерулонефрита, который мог быть как первичным, так и вторичным по отношению к основному заболеванию либо к проводимой терапии. Несмотря на возможную связь почечной патологии с проводимым лечением, полностью прекратить терапию бевацизумабом не удалось в связи с ухудшением клинических проявлений основного заболевания. На фоне продолжающегося лечения отмечалось прогрессирование поражения почек с постепенным снижением их функции (креатинин 128-303 мкмоль/л) и увеличения распространенности гломерулосклероза и интерстициального фиброза по данным повторной биопсии почек. Представленный случай является первым описанием сочетанной патологии почек у пациента с НФ2.

Пациентка А. с терминальной стадией хронической болезни почек в исходе мочекаменной болезни, хронического тубулоинтерстициального нефрита получает лечение программным гемодиализом длительное время (с 2021 г.), в анамнезе неоднократные оперативные вмешательства по созданию постоянного сосудистого доступа: артериовенозные фистулы (АВФ) на левой и правой верхних конечностях, синтетический сосудистый протез (ССП) на левом плече, 4 раза имплантировался туннельный центральный венозный катетер (тЦВК). Поступила с очередным тромбозом АВФ на левом плече. При ультразвуковом обследовании выявлено, что внутренние яремные вены окклюзированы с обеих сторон, наружные яремные вены стенозированы до 2 мм, подключичные вены проходимы. Пациентке имплантирован тЦВК по новой методике – в угол (место) слияния поперечной вены и наружной яремной вены справа. Послеоперационный период без осложнений, катетер функционировал удовлетворительно. Через 14 дней имплантирован ССП на правое предплечье с анастомозами на плече по типу “петли на предплечье”. В послеоперационном периоде отмечено нарастание отека правой верхней конечности. Через 21 день выполнено удаление тЦВК и фистулография: выявлена субокклюзия правого плечеголовного ствола (стеноза/окклюзии в месте имплантации тЦВК не выявлено). Выполнена баллонная ангиопластика правого плечеголовного ствола; отек верхней конечности и правой половины грудной клетки регрессировал. За время наблюдения в течение 60 дней состояние пациентки стабильное, гемодиализ выполняется на синтетическом сосудистом протезе.

Одним из осложнений аутогенной артериовенозной фистулы (АВФ) при проведении гемодиализа является образование истинной аневризмы артериализованной вены (ВА). Последствия образования артерио-венозной фистульной аневризмы, включая инфекцию, кожные изменения в месте образования аневризмы, кровотечение, разрыв, тромбоз и нарушение кровотока, приводят к неадекватному гемодиализу. Среди этих осложнений, связанных с аневризмой, наиболее важным показанием, требующим немедленного вмешательства, является опасное для жизни кровотечение. Лечение массивной аневризмы АВФ обычно включает перевязку или резекцию с использованием протезной интерпозиции. При наличии показаний первым хирургическим вмешательством должен быть план по сохранению естественного доступа, в идеале без протезирования, формирования новых сосудистых анастомозов или перевязки фистулы. Для лечения такого вида осложнения АВФ была предложена частичная аневризмэктомия с редукционной венопластикой или без нее, позволяющая сохранить полностью аутогенный доступ. В статье описывается простой хирургический метод коррекции двойной аневризматически изменённой АВФ, возникшей у больного через 7 лет после формирования АВФ из нативных сосудов в средней трети предплечья, не требовавший имплантации центрального катетера после операции. В связи с опасностью частичного тромбоза фистулы, нагноения её, возможным возникновением профузного кровотечения в связи с разрывом АВФ выполнена реконструктивная операция на патологически изменённой фистульной вене, а именно, частичное иссечение изменённых участков вены – аневризморрафию, с сохранением функции АВФ. Преимуществом аневризморрафии по сравнению с другими вмешательствами являются: проста в исполнении; безопасна под местной анестезией; эффективна при удалении пораженных тканей; сохраняет функцию АВФ. Эта методика сохраняет преимущества аутогенной АВФ, сберегая при этом места проведения диализа в будущем. Аневризморрафия, описываемая как редукционная аневризмопластика, частичная аневризмэктомия и восстановление или перекалибровка стенки сосуда, может считаться подходящим хирургическим планом, особенно при мегафистулах и фокусируется на восстановлении доступа собственными силами, но при этом допускает вариативность хирургической техники в зависимости от конкретной ситуации.