С огромной признательностью и уважением мы поздравляем с юбилеем крупнейшего нефролога России, профессора Наталью Аркадьевну Томилину, заведующую кафедрой нефрологии ФДПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова, руководителя отделения нефрологических проблем трансплантации почки ФНЦТИО им. академика В.И. Шумакова. Символично, что сама юбилейная дата - 7 марта 2018, практически совпала с Всемирным Днем Почки, который в 2018 г. отмечался 8 марта. И в самом деле, вся профессиональная жизнь Натальи Аркадьевны посвящена борьбе с заболеваниями почек. Н.А. Томилина стояла у истоков Российской нефрологии - еще в начале 60-х годов она под руководством профессора М.Я. Ратнер вела больных на только что открытых на базе терапевтического отделения ГКБ №52 нефрологических койках. Ее кандидатская диссертация, защищенная в 1969 г., была посвящена патогенезу отеков при нефротическом синдроме. И с того же года Наталья Аркадьевна бессменно работает в ФНЦТИО им. академика В.И. Шумакова (в те годы - НИИТ и ИО). В 1988 году Наталья Аркадьевна защитила докторскую диссертацию, посвященную нефропатии отторжения и с 1989 г. возглавила отделение нефрологических проблем трансплантации почки, не оставляя при этом "классическую" нефрологию в самом широком смысле слова и продолжая заниматься больными с гломерулонефритами, васкулитами и другими тяжелыми почечными заболеваниями. Без ее участия не была бы возрождена и не получила бы развития морфологическая диагностика заболеваний почек и патологии почечного трансплантата. В 1993 г. Н. А. Томилина организовала и возглавила Московский Городской Нефрологический Центр с первым в стране отделением реанимации для нефрологических больных. С 1994 г. на протяжении почти 20 лет Н.А. Томилина была главным внештатным нефрологом ДЗ г. Москвы и сыграла ведущую роль в становлении перитонеального диализа и развитии гемодиализа в Москве и в России. В 1998 г. Н.А. Томилина инициировала создание Российского Диализного Общества и возглавляла его в течение 12 лет. Под ее руководством РДО организовало и провело десятки школ и конференций по все стране, а официальный печатный орган общества, журнал "Нефрология и Диализ", приобрел огромную популярность среди нефрологов России и стран СНГ. Кроме того, созданный по инициативе Н.А. Томилиной Регистр пациентов, получающих заместительную почечную терапию, и по сей день остается единственным источником информации о пациентах с заболеваниями почек и в этом качестве - составной частью ряда международных регистров. Педагогическая деятельность Натальи Аркадьевны, многие годы протекавшая в "неформальном" режиме, с 2004 г. стала одним из основных для нее направлений. Кафедра нефрологии МГМСУ им. А.И. Евдокимова - еще одно детище Н.А Томилиной - вот уже 14 лет обучает врачей-нефрологов и представителей других специальностей, предоставляя им возможность повысить свою квалификацию по всем направлениям современной нефрологии. Преподаватели возглавляемой Н.А. Томилиной кафедры освещают в своих лекциях и семинарах как все аспекты "классической" нефрологии, так и патоморфологию почек и вопросы заместительной почечной терапии, включая трансплантацию почки. Свой профессиональный опыт Наталья Аркадьевна воплотила не только во множестве статей и лекций, но и суммировала в монографии, опубликованной совсем недавно, в 2017 году. Всю свою профессиональную жизнь Н.А. Томилина была и остается включенной в контекст мировой нефрологии. Она была первым в России (тогда еще - в Советском Союзе) членом Международного Общества Нефрологов, и, благодаря ее усилиям, ведущие нефрологи мира вот уже 20 лет приезжают с Россию со своими лекциями. Вклад Н.А. Томилиной в развитие нефрологии в России был признан международной общественностью - в 2013 году она стала обладательницей приза "Пионеры нефрологии", присуждаемого Международным Обществом Нефрологов. Ну и наконец - сама личность Н.А. Томилиной служит мощным катализатором профессиональной активности для всех, кто хоть ненадолго сталкивался с ней по работе. Руководство РДО и все его рядовые члены, а также Редакция журнала "Нефрология и Диализ" сердечно поздравляют Наталью Аркадьевну с юбилеем и желают здоровья, благополучия и профессионального долголетия.

Около 10% взрослого населения планеты страдает Хронической Болезнью Почек, которая входит в список 20-ти основных причин смерти во всем мире и ведет к пагубным последствиям как для самих пациентов, так и для членов их семей. Всемирный День Почки в 2018 году совпадает с Международным Женским Днем, что дает нам повод задуматься об особой важности состояния здоровья женщин, и в особенности о "почечном здоровье", для ныне живущей популяции и для будущих поколений. Нам представляется не только уникальная возможность узнать как можно больше об особенностях заболеваний почек у женщин, но и шире использовать полученные знания. Женщины, девушки и девочки в целом составляют примерно 50% населения мира и вносят огромный вклад в жизнь общества, не говоря уже о важнейшей роли в семейной жизни. Вместе с тем, гендерные различия в доступе к образованию, медицинской помощи и участию в клинических исследованиях все еще существуют практически повсеместно. Беременность, представляющая особую нагрузку на организм женщины, и нередко оказывающаяся поводом для выявления уже существующих заболевания почек, может также приводить к манифестации острых и хронических почечных заболеваний, которые, в свою очередь, могут сказываться на потомстве - в том числе и на состояния почек. Многие аутоиммунные и другие заболевания чаще развиваются у женщин, чем у мужчин, и неблагоприятно сказываются на способности к деторождению и на состоянии плода. Осложнения диализа у женщин отличаются от осложнений у мужчин, и кроме того женщины с большей вероятностью оказываются донорами, нежели чем реципиентами почечного трансплантата. В этой передовой статье мы сконцентрировали внимание на том, что мы знаем и чего мы не знаем о "почечном здоровье" и заболеваниях почек у женщин, и на том, что мы можем и должны узнать в будущем для улучшения исходов заболеваний почек во всем мире.

Несмотря на редкость терминальной почечной недостаточности (тХПН) в детском возрасте, она остается не только серьезной медицинской, но и социальной проблемой. Цель исследования: оценить встречаемость и распространенность тХПН у детей в Беларуси, возрастной и половой состав пациентов, этиологию почечных заболеваний, приведших к тХПН, определить степень влияния самого заболевания и методик заместительной почечной терапии (ЗПТ) на рост и другие антропометрические показатели детей. Материалы и методы: в исследование включен 121 ребенок, получавший ЗПТ на 1 января 2007 года, и все последующие новые пациенты, начавшие данную терапию до 31 декабря 2016 года. Возраст на начало ЗПТ 11,4 (6,9; 14,9) лет, мальчиков 62,8%. Результаты: встречаемость тХПН у детей в РБ в возрасте 0-14 лет, начавших ЗПТ в 2007-2016 гг., составила 7 (6; 8) случаев в год или 4,8 (4,2; 5,2) на миллион населения соответствующего возраста (мнсв.). В возрасте от 0 до 17 лет за период 2009-2016 гг. - 11 (9; 12) случаев в год, что составляет 5,6 (4,8; 6,8) мнсв. Распространенность тХПН у детей, получающих ЗПТ, за период с 2007 по 2016 годы увеличилась на 31,7% в группе 0-14 лет - с 26 пациентов (18,3 мнсв.) до 38 (24,1 мнсв.) и на 51,7% в возрасте 0-17 лет - с 37 (20,3 мнсв.) до 57 (30,8 мнсв.). Основная причина тХПН - врожденные аномалии почек и мочевых путей (44,6%). На 31 декабря 2016 г. 75,4% детей была произведена трансплантация, 15,8% получали перитонеальный диализ и 8,8% гемодиализ. 53 (43,8%) пациента переведены во взрослую службу и 83% из них с функционирующим трансплантатом. Летальность на ЗПТ составила 8,3%, 5-летняя - 17,9 на 1000 пациенто-лет. SDS (standard deviation score, коэффициент стандартного отклонения) роста детей на момент начала ЗПТ составила -1,16±1,74, SDS < -2 у 28,8%, чаще в возрасте 5-9 лет (40,6%) и 10-14 лет (32,5%). Увеличение роста зависит не только от возраста, в котором проведена трансплантация, но и от длительности функционирования графта (r=0,55, p<0,01). 28% детей на момент ЗПТ нуждались в терапии гормоном роста. Выводы: встречаемость тХПН у детей в Беларуси соответствует средним данным Европейского регистра, распространенность при этом ниже, но с постоянной тенденцией к повышению. Сохраняется высокое число трансплантаций и низкая летальность пациентов на ЗПТ. Необходимо внесение тХПН в лист патологий, требующих назначения гормона роста в детской практике.

Атипичный гемолитико-уремический синдром это редкое жизнеугрожающее заболевание из группы тромботических микроангиопатий, обусловленное патологией системы комплемента, которая в большинстве случаев связана с генетическими нарушениями в кластере генов комплемента. В настоящее время описано большое количество различных вариантов генов системы комплемента, ассоциированных с развитием аГУС, в разных странах. В нашей стране опубликованы данные по генетическим особенностям педиатрических пациентов с аГУС и акушерского аГУС. Генетические изменения системы комплемента у взрослых пациентов с аГУС в России представлены впервые. Цель. Изучить генетический профиль системы комплемента у взрослых пациентов с аГУС. Материалы и методы. В исследование включено 20 пациентов с аГУС: 9 мужчин (45%) и 11 женщин (55%). Всем пациентам проведен молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в клинически значимой части генома человека - экзоме) методом секвенирования лабораторией ООО "Генотек". Проанализированы гены CFH, CFHR1-5, CFB, CFI, DGKE, THBD, MCP, C3, C5, ADAMTS13. Результаты. Генетические варианты системы комплемента, ассоциированные с развитием аГУС, выявлены у 5 пациентов (25%). У двух пациентов выявлено по 1 генетическому варианту, ассоциированному с развитием аГУС, у 2-х - по 2 и у одного пациента - 3 замены. У 3-х пациентов обнаружены разные генетические варианты гена С3. У двух пациенток обнаружены одинаковые изменения в гене CFHR5. У 3-х пациентов выявлены редкие изменения гена ADAMTS-13 клинически-ассоциированные с развитием тромботической тромбоцитопенической пурпуры. У всех 20 пациентов выявлены генетические варианты генов системы комплемента с неопределенным клиническим значением, в том числе и редкие варианты гена С3 у 9 пациентов (45%).

Цель исследования: ранняя дисфункция аллографта почки (РДАП) является одним из наиболее частых осложнений трансплантации. Целью исследования является изучение частоты РДАП, а также влияния данного осложнения на качество функционирования и выживаемость почечных аллографтов в отдаленном периоде трансплантации. Методы: проведено ретроспективное, когортное, аналитическое, обсервационное, одноцентровое, сравнительное в двух группах исследование влияния РДАП на длительность его функционирования. В исследование включены 295 реципиентов трансплантата почки за период 2011-2013 годов. Результаты: установлено, что РДАП развилась у 24,1% (71/295) реципиентов почки. Наличие этого осложнения приводит к снижению 6-ти летней кумулятивной выживаемости трансплантатов почки с 80,75% в группе контроля до 68,75%. Кроме этого, в отдаленном периоде трансплантации РДАП ассоциирована с повышением уровня креатинина до 130,3 (97-141,5) мкмоль/л, против 99,4 (80,5-122) мкмоль/л в группе контроля (р<0,001), и снижением показателя расчетной СКФ до 50,15 (39,95-66,78) мл/мин, против 68,48 (53-86,8) мл/мин в контрольной группе (р<0,001).

Цель: артериальная гипертензия является основной причиной гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ) у больных, получающих лечение гемодиализом (ГД). Целью исследования явилось уточнение связи между ГЛЖ и вариабельностью артериального давления у больных на гемодиализе. Материал и методы: обследовано 62 больных (мужчин - 32, женщин - 30, средний возраст составил 55±13 лет), которые не менее года получали лечение гемодиализом. Больным выполнена эхокардиография и рассчитан индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ). Офисное измерение АД проводили до и после гемодиализа. СМАД выполняли на протяжении 24 часов на следующие после ГД сутки. Больные самостоятельно определяли АД в домашних условиях (утром и вечером) на протяжении 30 дней, включая и дни проведения гемодиализа. Вариабельность АД оценивали по величине стандартного отклонения от средней величины показателя. Результаты: гипертрофия левого желудочка диагностирована у 32 (51,6%) больных. ИММЛЖ составил 123,41±39,26 г/м2. Пульсовое артериальное давление было выше у больных с ГЛЖ при всех методах измерения артериального давления. По результатам многофакторного регрессионного анализа вариабельность преддиализного систолического артериального давления была независимым фактором, прямо связанным с величиной индекса миокарда левого желудочка (R2=0,31; β=0,34; t=2,69; P=0,009). Заключение: больные с ГЛЖ имеют более высокий уровень пульсового артериального давления, как при офисном измерении, проведении СМАД, так и при самостоятельном измерении в домашних условиях. Вариабельность САД до ГД, независимо от уровня АД, ассоциирована с гипертрофией левого желудочка.

В статье представлены современные подходы к диагностике заболеваний перикарда в свете последней редакции Рекомендаций по диагностике и лечению заболеваний перикарда. Подчеркивается необходимость понимания клиницистами важности синдромального подхода к поражениям перикарда в нефрологической клинике. Кратко изложены патофизиологические механизмы формирования перикардиальных синдромов (ПС), независимо от этиологии процесса. Описаны основные клинико-инструментальные особенности различных вариантов поражений перикарда с точки зрения синдромной диагностики: воспалительный, экссудативный (ЭПС), констриктивный (КПС) и экссудативно-констриктивный (ЭКПС) перикардиальные синдромы. Представлено подробное описание трех клинических случаев развития ПС, существенно осложнивших течение различных заболеваний почек. В первом случае своевременная диагностика ЭПС позволила предотвратить тампонаду сердца у пациента, находящегося на программном гемодиализе. Во втором случае, выявление давно сформированного КПС привело не только к успешной перикардэктомии, но и к восстановлению функции почечного трансплантата. Третий случай подчеркивает важность своевременной диагностики ЭКПС как одной из причин развития острой почечной недостаточности. Описанные клинические наблюдения демонстрируют подходы к интегральной оценке причин развития критических состояний в ургентной нефрологии на основе концепции кардиоренальных взаимодействий.

В статье представлены существующие в настоящее время определения бессимптомной микрогематурии, предлагаемые для использования в клинической практике согласно рекомендациям ряда профессиональных сообществ и ассоциаций, и приводятся требования к сбору образцов мочи для корректной количественной оценки микрогематурии. Представлены также подробные сведения о распространенности бессимптомной микрогематурии у взрослых пациентов в различных половозрастных группах по данным ряда крупных когортных и скрининговых исследований. Подробно рассмотрены возможные причины как негломерулярной, так и гломерулярной бессимптомной микрогематурии у взрослых пациентов различных половозрастных групп. Детально освещены различные лабораторные и инструментальные методы обследования, рекомендуемые для установления природы бессимптомной микрогематурии у взрослых пациентов. Представлены и обсуждены показания и противопоказания к выполнению различных методов обследования у пациентов в зависимости от пола и возраста. Приводятся данные о характере выявляемой при выполнении тех или иных инструментальных и дополнительных видов обследования патологии. Кроме того, схематично представлен алгоритм обследования взрослых пациентов с бессимптомной микрогематурией с учетом необходимости одновременного исключения как урологической, так и нефрологической патологии.

Развитие симптомокомплекса тромботической микроангиопатии (ТМА) во время беременности и в послеродовом периоде требует проведение дифференциальной диагностики между классическими акушерскими ТМА (преэклампсия и HELLP-синдром), и ТМА, для которых беременность может стать триггером (атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), акушерский сепсис с ДВС-синдромом и катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) с целью определения тактики лечения. Показанием для назначения комплемент-блокирующей терапии препаратом Экулизумаб является установление диагноза аГУС, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента. Однако нарушение регуляции системы комплемента, может принимать участие в патогенезе и других форм ТМА, в первую очередь КАФС, в связи с чем применение короткого курса лечения Экулизумабом может привести к быстрому улучшению состояния пациентов с рефрактерными к проводимой терапии ТМА. Настоящее наблюдение демонстрирует первый в России опыт успешного лечения катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАФС), развившегося после родоразрешения, комплемент-блокирующим препаратом Экулизумаб. Особенностью данного наблюдения является ошибочный диагноз атипичного ГУС, установленный на основании полного симптомокомплекса ТМА и послуживший показанием к назначению Экулизумаба, без сомнения, спасшего жизнь пациентки. Причиной диагностического заблуждения стала недооценка сведений об отягощенном акушерском анамнезе и выявленных лабораторных изменениях. Обсуждается роль активации комплемента в патогенезе КАФС, на основании чего делается вывод о целесообразности применения в первую очередь комплемент-блокирующей терапии в сочетании с антикоагулянтами при акушерском КАФС.

IgG4-ассоциированная болезнь (IgG4-АБ) - системное заболевание, которое характеризуется воспалением и фиброзом и поражает практически все системы и органы. В патофизиологии IgG4-АБ играет роль гуморальный и клеточный иммунитет, но механизмы этого процесса на настоящий момент до конца не установлены. Самыми частыми "мишенями" являются органы билиодигестивной зоны и почки. IgG4-ассоциированный тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) - самый частый вариант поражения почек при данном заболевании. В статье представлен случай IgG4-АБ у молодого пациента, дебютировавшей клиникой сахарного диабета и острого почечного повреждения. Диагноз IgG4-АБ был верифицирован морфологически: в биоптате почки определялась характерная густая интерстициальная инфильтрация, представленная плазматическими клетками с увеличением количества IgG4-позитивных клеток. С учетом полученных данных у пациента было констатировано развитие IgG4-ассоциированного поражения почек в виде острого ТИН и поджелудочной железы в виде аутоиммуного панкреатита с формированием вторичного сахарного диабета. Согласно международным стандартам терапии IgG4-АБ пациенту были назначены системные глюкокортикоиды. На этом фоне отмечалось полное восстановление почечной функции, однако нормализации инкреторной функции поджелудочной железы не произошло.

Инфекционные заболевания в нефрологической практике часто осложняют течение основного процесса. Наиболее подвержены риску инфекционных осложнений пациенты, получающие длительную иммуносупрессивную терапию или заместительную почечную терапию. Особое внимание уделяется развитию специфического процесса туберкулеза. У данной группы больных нередко развивается микобактериоз, вызванный атипичными микобактериями, которые в условиях иммунодефицита становятся патогенными для человека. Диагностика микобактериоза является сложной задачей, так как требует применения специальных лабораторных методов, которые не всегда доступны в обычной клинической практике. В статье описаны трудности диагностики и лечения туберкулеза у пациентов с диабетической нефропатией и хроническим гломерулонефритом. В представленных клинических наблюдениях присутствуют характерные для туберкулеза интоксикационный и респираторный симптомокомплексы, отсутствие эффекта от неспецифической антибактериальной терапии с неизбежным развитием полиорганной недостаточности и летального исхода. Длительный лихорадочный период неясной этиологии у иммунокомпрометированных пациентов является абсолютным показанием к проведению настойчивого, возможно даже неоднократного, обследования и исключения инфекционного процесса неспецифической или специфической этиологии. По-прежнему, основными методами диагностики туберкулеза легких остаются рентгенологическое исследование органов грудной клетки с обязательным выполнением компьютерной томографии, а также посевов мокроты.

Туберкулез остается серьезной медицинской и социальной проблемой, несмотря на то, что заболеваемость туберкулезом и смертность от этого заболевания в мире в целом и в нашей стране неуклонно снижается. В настоящее время Российская Федерация относится к группе стран со средней заболеваемостью туберкулезом в общей популяции (25-99 на 100 000 населения), однако каждый третий пациент в Европейском регионе ВОЗ происходит из нашей страны, входящей в число 18 государств, для которых решение проблемы туберкулеза является приоритетной задачей [1]. Кроме того, в последние годы наблюдается практически линейный рост числа смертей больных туберкулезом, вызванных ВИЧ-инфекцией с проявлениями микобактериальной инфекции [2]. Пациенты с хронической болезнью почек (ХБП), особенно находящиеся на заместительной почечной терапии или получающие иммуносупрессивную терапию по поводу активного заболевания нативных почек или для предотвращения отторжения ренального трансплантата, также имеют повышенный риск заболеть активным туберкулезом и погибнуть от него. К сожалению, мы не имеем точной статистики заболеваемости и летальности от туберкулеза у данной категории пациентов, но, по-видимому, ХБП и туберкулез достаточно тесно связаны, что послужило поводом для недавней публикации в журнале Kidney International, озаглавленной "Туберкулёз и хроническая болезнь почек - развивающая глобальная синдемия" [4]. Необходимо отметить, что трансплантация органов повышает риск активного туберкулеза в 20-70 раз, терминальная хроническая почечная недостаточность, требующая лечения гемодиализом, - в 6,9-52,5 раза, сахарный диабет - в 1,6-7,83 раза, лечение кортикостероидами - в 2,8-7,7 раза [3]. Учитывая вышеизложенное, публикация статьи Е.В. Григорьевой с соавторами "Туберкулёз в нефрологической практике (клинические наблюдения)", в которой приводятся 2 случая фатального течения туберкулеза у молодых пациентов с ХБП, безусловно, полезна и поучительна. Однако нельзя не обратить внимания на некоторые особенности ведения больных, конечно, не преследуя цель "найти и наказать виновных". Напротив, хотелось бы выразить благодарность авторам, не побоявшимся представить в виде публикации наблюдения с неблагоприятным исходом. В первом наблюдении у пациента с сахарным диабетом и диагностированным туберкулезом легких летальный исход во многом был обусловлен низкой приверженностью больного к лечению. Но вызывает изумление решение расширенного консилиума, который снимает диагноз активного туберкулеза у пациента не просто с высочайшим риском активного туберкулеза (сахарный диабет плюс заместительная почечная терапия), а уже с установленным ранее диагнозом, перерывом в специфическом лечении, фебрилитетом, двусторонней полисегментарной пневмонией, инфильтративными изменениями в верхней доле правого легкого, правосторонним плевральным выпотом. Хотелось бы напомнить, что положительный прокальцитониновый тест, получение роста стафилококка или других бактерий из крови не исключает туберкулез. Известно, что у иммунокомпрометированных пациентов туберкулез нередко сочетается с пневмоцистозом, бактериальными, вирусными и грибковыми инфекциями. В статье упоминается, что трижды проведенное исследование мокроты на микобактерии туберкулеза (не указано, каким способом) дало отрицательный результат. В связи с этим, также нужно указать, что у пациентов с ХБП в силу особенностей течения туберкулеза редко удается выделить возбудителя, даже если использовать современные методы, например, ПЦР-диагностику. Поэтому тезис фтизиатрии "Нет микобактерии - нет туберкулёза" абсолютно не подходит для ведения иммунокомпрометированных пациентов, в том числе - больных с ХБП. Данный пациент нуждался бы в специфической терапии даже в том случае, если бы у него был, например, только катетер-ассоциированный сепсис, с учетом анамнеза, высокого риска реактивации туберкулеза и смерти от туберкулезной инфекции на фоне воздействия любого фактора, ухудшающего соматический статус. Категорически не могу согласиться с авторами статьи, которые в обсуждении пишут, что специфическая противотуберкулёзная терапия у пациента "…наиболее вероятно, стала причиной прогрессивного ухудшения почечных функций вплоть до терминальной стадии ХПН". Причиной прогрессирования почечной недостаточности у больного с почти 20-летним стажем диабета была, вероятнее всего, диабетическая нефропатия, а реактивация туберкулеза могла только ускорить этот процесс в силу возможного присоединения свойственных туберкулезу аутоиммунных реакций. Конечно, в отсутствие морфологического исследования почечной ткани, мы можем только предполагать участие тех или иных патогенетических механизмов в прогрессировании ХПН. Но все же отметим, что перед началом постоянного лечения диализом, т.е. тогда, когда началось быстрое ухудшение функции почек, пациент не получал противотуберкулезные препараты, а те противотуберкулезные средства, который он принимал ранее, обладают нейро-, гепато-, гематотоксическими свойствами, но редко проявляют нефротоксические эффекты. Будем помнить также о случаях ассоциированного с туберкулезом гломерулонефрита, в том числе - быстропрогрессирующего, когда к улучшению (а не ухудшению) почечной функции приводила исключительно специфическая противотуберкулезная терапия [5]. Во втором наблюдении у пациентки с нефротическим синдромом, длительно получавшей кортикостероиды, леченной циклофосфамидом, а затем циклоспорином, появилась лихорадка с ознобами, симптомы интоксикации, инфильтрат в верхней трети правого бедра (рискну предположить в отсутствие морфологических данных, что образование инфильтрата было вызвано туберкулезной инфекцией), а при компьютерной томографии грудной клетки выявлена легочная диссеминация, инфильтрат в верхних отделах правого легкого и лимфаденопатия средостения. Однако по решению консилиума диагноз туберкулеза признается сомнительным, противотуберкулезная терапия не назначается, а диагноз диссеминированного туберкулеза устанавливается только после получения положительного результата исследования мокроты на микобактерии туберкулеза за день до смерти пациентки. Конечно, течение заболевания было молниеносным, и потенциальное назначение противотуберкулезного лечения даже в полном объеме и в первый день поступления в стационар могло не повлиять на фатальный исход, но тактику ведения пациентки в данной ситуации всё же нельзя признать оптимальной. Помимо назначения антибиотиков широкого спектра действия, больной необходимо было назначить и противотуберкулезную терапию. По-видимому, клинические случаи, подобные описанным, были в практике каждого отделения, где лечатся диализные пациенты или/и проводится иммуносупрессивная терапия. И каждый раз это чрезвычайно сложные для дифференциальной диагностики и выбора тактики лечения пациенты. Будем помнить о том, что туберкулёз многолик и коварен, особенно "иммуносупрессивный" туберкулез. К больным с иммунодефицитом нужен особый подход, учитывающий, что клиника заболевания может быть стертой и атипичной, а частота генерализованных форм (по типу "сепсиса Ландузи") - высокой, что подтвердить заболевание микробиологически удается далеко не всегда, но назначать специфическое лечение необходимо немедленно, даже при подозрении на туберкулез. Необходимо использовать все доступные методы диагностики активного и латентного туберкулеза: визуализационные, лабораторные и морфологические, традиционные и новые, в том числе - "Диаскинтест" и квантифероновый тест, ДНК-диагностику и т.д. Но при этом следует помнить, что в силу изменений иммунитета у пациентов с иммуносупрессией некоторые тесты, например, квантифероновый, основанный на стимуляции синтеза интерферона, могут давать ложноотрицательные результаты [6]. Продолжительность лечения активного заболевания на фоне иммунодефицита должна быть больше, чем у иммунокомпетентных больных. Хотелось бы призвать органы, контролирующие целесообразность назначения лекарственных препаратов, не признавать ошибочным назначение противотуберкулезного лечения больным группы высокого риска с подозрением на активный туберкулез, даже если впоследствии он не подтвердится. Слишком высока цена продолжительного обследования без назначения специфической терапии у пациентов с иммуносупрессивным статусом! Как ни парадоксально это звучит, но нефрологи чаще встречаются со случаями "иммуносупрессивного" туберкулеза и лучше осведомлены об особенностях и исходах его течения, чем те фтизиатры, которые курируют пациентов из общей популяции. Поэтому важнейшая роль в диагностике туберкулеза у больных с ХБП принадлежит именно нефрологу, что не умаляет, безусловно, значения участия фтизиатра в ведении таких пациентов. Очень полезным может быть привлечение специалиста-фтизиатра, имеющего опыт работы с ВИЧ-инфицированными больными, у которых особенности течения болезни более сходны с таковыми у пациентов, получающих лекарственную иммуносупрессию. Только при мультидисциплинарном подходе, кропотливой, слаженной и коллегиальной работе фтизиатров и нефрологов становится возможным благоприятный исход активного туберкулеза у пациентов с ХБП.

28 января 2018 года после тяжелой болезни на 82-м году жизни скончался выдающийся отечественный терапевт, заведующий кафедрой внутренних, профессиональных болезней и пульмонологии, директор клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, заведущий кафедрой внутренних болезней Московского государственного университета им. М.В. Ломоносова, Вице-президент Российского научного медицинского общества терапевтов, Президент Научного общества нефрологов России, лауреат Государственных премий СССР, Заслуженный деятель науки РФ, академик РАН, доктор медицинских наук, профессор Николай Алексеевич Мухин. Вся жизнь Н.А. Мухина была связана с Первым Московским государственным медицинским университетом им. И.М. Сеченова, который он закончил в 1960 году и куда вернулся, поступив в аспирантуру при кафедре терапии и профболезней, после работы врачом полярных станций Земли Франца-Иосифа. Трудовая деятельность Николая Алексеевича прошла на кафедре терапии и профболезней: сначала в качестве ассистента, затем доцента, профессора и с 1986 года - заведующего кафедрой и директора клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е.М. Тареева. Формирование Н.А. Мухина как врача, ученого, педагога проходило под руководством академика Е.М. Тареева, которого Николай Алексеевич всегда чтил. Всю свою жизнь Николай Алексеевич хранил, укреплял и приумножал традиции школы своего учителя. Николай Алексеевич Мухин занимал особое место в отечественной медицине, прежде всего, как интернист широкого профиля, олицетворяющий собой лучшие традиции русской терапевтической школы, уникальной чертой которой является всестороннее изучение внутренней патологии. Врачам хорошо известны его труды в области нефрологии, ревматологии, гепатологии, пульмонологии, редких и профессиональных болезней, а клиника, руководимая Н.А. Мухиным, всегда оставалась одним из ведущих центров внутренней медицины нашей страны. Н.А. Мухин опирался на этиологию заболевания и развивал персонифицированное направление в диагностике и лечении внутренних болезней. Николай Алексеевич был прекрасным педагогом, воспитавшим большое число учеников и подготовившим несколько учебников по внутренним болезням для студентов и многочисленные руководства для врачей. Научные интересы Н.А. Мухина характеризовались широтой охвата и фундаментальностью изучаемых проблем, новизной и глубиной их решения. При этом Николай Алексеевич был прекрасным врачом, всю свою жизнь посвятившим служению медицине. Обладая бесконечным трудолюбием и требовательностью к себе, Николай Алексеевич большое внимание уделял воспитанию молодых специалистов - ординаторов, интернов, аспирантов, студентов. Всем, кому посчастливилось пройти обучение у академика Мухина, памятны его обходы, клинические разборы. Николай Алексеевич бережно хранил традицию ежегодного проведения в своей клинике конференции «Эстафета поколений», подготовке к которой он уделял немало сил и времени. Уникальным качеством Николая Алексеевича было умение заметить, поддержать и помочь раскрыться молодым врачам в их творческих поисках. Николай Алексеевич Мухин всегда активно участвовал в общественной жизни медицинского сообщества России, долгие годы являясь Президентом Научного Общества Нефрологов России (НОНР), членом правления Российского научного медицинского общества терапевтов (РМНОТ) и правления Московского городского научного общества терапевтов (МГНОТ), членом экспертного совета по терапии ВАК, членом профильной комиссии по нефрологии МЗ РФ, также членом редколлегии ведущих отечественных медицинских журналов. Николай Алексеевич всегда внимательно относился к научным интересам не только столичных центров, но и регионов страны, твердо придерживался принципа максимального охвата их передовыми достижениями мировой и отечественной науки. При формировании программ научных форумов в рамках работы обществ он стремился всесторонне отразить лучшие результаты научных исследований различных авторских коллективов, объединяя их усилия для дальнейшего развития отечественной медицинской науки. Высокий уровень докладов, дружеская атмосфера и академизм традиционно отличали созываемые съезды и пленумы НОНР, РМНОТ, что во многом определялось авторитетом Николая Алексеевича как ведущего интерниста страны, а также его человеческими качествами. Николая Алексеевича отличали интеллигентность, высокая эрудиция, разнообразие творческих интересов, знание мировой и русской литературы, классической музыки. Он терпеливо прививал эти качества молодым врачам и коллегам, воспитывая всесторонне развитое поколение специалистов. Уход Николая Алексеевича Мухина стал невосполнимой потерей для его близких, коллег, учеников и пациентов. Он навсегда останется в нашей памяти …