Коррекция гиперфосфатемии остается важнейшей нерешенной проблемой лечения больных 4 и, в основном, 5 стадиями ХБП, находящихся на лечении хроническим гемодиализом. Используемые в клинике методы - ограничение потребления фосфора, вариации процедур гемодиализа и применение фосфат-связывающих препаратов в определенной степени снижают уровень неорганического фосфора в сыворотке больных, но в половине случаев не позволяют достичь нормальных значений фосфатемии, что приводит к повышению уровня ПТГ и FGF23, вызывающих широкий спектр осложнений, усугубляя как минерально-костные нарушения, так и внекостную кальцификацию, в том числе коронарных артерий, а FGF23 индуцирует гипертрофию левого желудочка. В последние годы для коррекции гиперфосфатемии стали использовать локальные ингибиторы, действующие на транспортеры фосфора, локализованные в почках и ЖКТ. Na+/H+-противопереносчик, экспрессированный у человека в тонком кишечнике и почках, регулирует в ЖКТ абсорбцию натрия, контролируя волемию и внутриклеточный pH и одновременно обеспечивает парацеллюлярную абсорбцию фосфора. Ингибитор Na+/H+-противопереносчика 3 типа (NHE3) тенапанора гидрохлорид снижает абсорбцию натрия и фосфора, а дополнительными показаниями для его назначения являются артериальная гипертензия, сердечная недостаточность и заболевания кишечника. Панингибитор EOS789 угнетает активность Na/Pi-IIb, Pit-1 и Pit-2, также вовлеченных в абсорбцию фосфора в ЖКТ, хорошо зарекомендовал себя в экспериментальных условиях, однако у испытуемых не индуцировал заметного снижения фракционной абсорбции фосфора. Селективный ингибитор Na/Pi-IIa транспортера PF-06869206 оказывает гипофосфатемический эффект у пациентов с ХБП и нарушенной функцией почек, но c сохраненным диурезом. Важнейшей особенностью практически неабсорбируемых в ЖКТ ингибиторов транспортеров фосфора является безопасность и отсутствие при их применении серьезных побочных реакций, а развивающаяся при лечении тенапанором гидрохлоридом диарея облегчает у больных запоры и его назначают пациентам с синдромом «раздраженного кишечника». Таким образом, ингибиторы локальных транспортеров фосфора в сочетании с фосфат-связывающими препаратами способны улучшить коррекцию гиперфосфатемии. Представленный обзор посвящен новому тренду в коррекции гиперфосфатемии, основанному на ингибировании активности локальных транспортеров.

Формулы для расчета скорости клубочковой фильтрации (СКФ) в педиатрической практике отличаются от тех, которые используются для оценки функции почек у взрослых. В соответствии с «Клиническими практическими рекомендациями KDIGO 2012 по диагностике и лечению хронической болезни почек» для определения СКФ на основе креатинина сыворотки крови рекомендуется использовать формулы CKiD bedside (2009) у детей и CKD-EPI (2009) у взрослых. Эти формулы разрабатывались независимо друг от друга на основе параметров разных баз пациентов, что является причиной значительного несоответствия результатов расчета СКФ у пациентов 17-18 лет при переходе от одной формулы к другой. В последние годы ученые из США и Европы провели научные исследования по разработке и валидации новых формул для расчета СКФ. Необходимо обобщение этой опубликованной научной информации с целью определения путей оптимизации расчета СКФ у пациентов при переходе из педиатрической службы во взрослую службу системы здравоохранения. Для достижения поставленной цели выполнен описательный обзор, в котором обобщены данные всех доступных авторам научных публикаций о проблемах расчета СКФ у подростков и молодых взрослых. В историческом аспекте представлены предлагаемые пути решения этих проблем. Установлено, что на современном этапе отсутствует единый подход для расчета СКФ у этой возрастной группы, так как ни одна из используемых формул не обладает достаточной точностью. Новые формулы, разработанные в последние годы, такие как EKFC и CKiD U25, требуют дальнейших исследований для полноценной внешней валидации. До принятия консенсусных решений обеспечение преемственности расчета СКФ у подростков и молодых взрослых возможно за счет одновременного использования нескольких формул с обязательным указанием в медицинской документации их названий и метода определения креатинина.

В условиях пандемии COVID-19 пациенты с тХБП, получающие заместительную терапию гемодиализом (ГД), оказались в группе риска инфицирования SARS-CoV-2 в связи со спецификой лечения и иммунодефицитным состоянием, вызванным уремией. Цель исследования: анализ особенностей течения, прогностически неблагоприятных факторов и исхода COVID-19 у ГД-пациентов во время второй волны пандемии. Материалы и методы: ретроспективное исследование выполнено на материале наблюдений 325 ГД-больных, инфицированных SARS-CoV-2 в период с 1.09.20 по 31.12.20 г. Возраст больных составил 60,1±14,0 лет (М - 53,8%). Продолжительность лечения ГД - 30,0 (9,5; 66,0) мес. За конечную точку принимали выписку пациента из стационара либо летальный исход. Результаты: у 264 из 325 (81,2%) пациентов диагноз COVID-19 был подтвержден путем идентификации РНК SARS-CoV-2. По данным КТ органов грудной клетки у всех пациентов выявлены характерные признаки вирусной пневмонии, у 93 (28,6%) - тяжелая степень поражения легких. Летальность составила 15,1% (49 из 325 больных). У 79,7% больных причиной смерти был ОРДС. Сравнительный анализ показал, что больные с фатальным исходом (гр. 2) были старше по возрасту (69,2±10,6 лет), чем пациенты с благоприятным (гр. 1) течением болезни (58,5±13,9 лет), и отличались более высоким ИК (7,8±1,9 против 5,9±2,2, соответственно). В гр. 2 чаще, чем в группе сравнения выявляли тяжелую пневмонию (КТ 3-4), что увеличивало и потребность в ИВЛ. SpO2 в гр. 2 и гр. 1 составила 65,2±10,1% и 92,1±6,4%, соответственно (p<0,001). У умерших больных достоверно более выраженными были анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения и гипоальбуминемия, также как и показатели ГГТ, ЩФ, ферритина, СРБ, ЛДГ и Д-димера. В фатальной группе оказалась выше и доля больных с уровнем прокальцитонина более 2 нг/мл. В то же время, сравниваемые группы не различались по уровню лимфоцитопении и гиперфибриногенемии. При многофакторном анализе независимая негативная связь исхода COVID-19 была установлена только с высоким ИК (ОР 1,2; 95% ДИ 1,0-1,3; p<0,003) и потребностью в ИВЛ (ОР 9,6; 95% ДИ 4,4-20,9; p<0,0001). В группе больных с благоприятным исходом достоверно чаще, чем в группе умерших, применяли сочетанную терапию иммунобиологическими препаратами и дексаметазоном, в то время как частота «изолированного» их использования в сравниваемых группах была сопоставимой. Выводы: COVID-19 у ГД-больных характеризуется тяжелым течением и высокой летальностью. Независимыми предикторами неблагоприятного исхода болезни оказались высокий индекс коморбидности и потребность в ИВЛ. Раннее применение иммунобиологических препаратов и дексаметазона в сочетании с антикоагулянтами повышает эффективность лечения тяжелых форм инфекции SARS-CoV-2 у ГД-больных.

В настоящее время избыточная масса тела и ожирение, в том числе у детей, являются одной из серьезнейших проблем во многих странах мира. Повреждение почек при ожирении может развиваться незаметно, без клинических симптомов. Известные маркеры заболеваний почек - повышение креатинина сыворотки крови, альбуминурия, протеинурия, артериальная гипертензия - появляются на поздних стадиях заболевания. Поэтому целью нашего исследования было сравнительное определение мочевых маркеров почечного повреждения (KIM-1, NGAL, IL-18, β2-m) при ожирении и у здоровых детей. Возможно, диагностика почечного повреждения на ранних стадиях при ожирении у детей может быть улучшена с помощью исследования данных маркеров. Материалы и методы: в исследование были включены 84 ребенка в возрасте от 4-х до 17 лет: 34 пациента с ожирением и 50 детей контрольной группы. У всех детей были исследованы мочевые маркеры повреждения почек: KIM-1, NGAL, IL-18, β2-m; сравнена концентрация изучаемых маркеров в моче и ее отношение к креатинину мочи (нормированные показатели). Результаты: установлены статистически значимые различия по трем из четырех исследованных показателей у детей с ожирением и у детей контрольной группы: NGAL, KIM-1 и IL-18; в группе детей с ожирением данные мочевые маркеры имели более высокие значения по сравнению с контрольной группой. Концентрация β2-m в моче была близкой по значению в обеих группах детей. При анализе «нормированных» данных результаты оказались теми же: статистически значимые различия выявлены в отношении NGAL/Cru - ng/mg, KIM-1/Cru - pg/mg и IL-18/Cru - pg/mg. Заключение: нам кажется рациональным определение таких мочевых маркеров, как NGAL, KIM-1, IL-18 для выявления раннего повреждения почек у детей с экзогенно-конституциональным ожирением.

Цель работы: оценить медико-социальные характеристики и качество жизни (КЖ) пациентов с ХБП на программном гемодиализе и выявить факторы, связанные с КЖ этой категории пациентов. Методы: в исследовании приняли участие 166 пациентов с ХБП на гемодиализе, проживающие в г. Москве (116) и г. Самаре (50). КЖ пациентов оценивалось одномоментно с помощью опросника SF-36. Исследование проводилось с февраля по июнь 2021 года. Статистическая обработка данных осуществлялась с помощью программы SPSS.22. Результаты: медиана возраста пациентов двух городов составляла 60,0 лет (от 21 до 90 лет). Мужчин было 43,9%, женщин - 56,1%; состояли в браке 51,8%. Значительная доля пациентов имела высшее и среднее специальным образование (86,0%). Большая часть пациентов не работали и составляли группу инвалидов (51,8%) или пенсионеров (28,7%). Продолжали работать, имея инвалидность, 18,3% пациентов. Медиана длительности гемодиализа была равна 48,0 мес. (IQR=22,0-108,0). Практически все пациенты отметили наличие ограничений, связанных с ХБП и необходимостью прохождения сеансов гемодиализа. Показатели качества жизни среди пациентов на гемодиализе были хуже, чем среди здоровых людей. Особенно страдал физический компонент здоровья. Выявлена отрицательная корреляционная связь между суммарным физическим и суммарным психологическим компонентами здоровья и такими факторами, как возраст, группа инвалидности и малоподвижный образ жизни; положительная связь - с образованием, трудовой занятостью, материальным положением, жилищно-бытовыми условиями и двигательной активностью. Качество жизни пациентов улучшалось на 2-5 году гемодиализа, в последующие годы снижалось. Выявлены различия медико-социальных характеристик и качества жизни пациентов гг. Москва и Самара. Заключение: КЖ пациентов с ХБП на гемодиализе хуже, чем среди здоровых людей, особенно страдает физический компонент здоровья. Субъективная оценка пациентами на гемодиализе их качества жизни, связанного со здоровьем, может служить важным критерием оценки результатов заместительной почечной терапии. При планировании и реализации мероприятий, направленных на улучшение КЖ на популяционном и индивидуальном уровнях важно учитывать информацию о медико-социальных характеристиках пациентов.

Нефробиопсия почечного трансплантата (ПТ) - золотой стандарт диагностики причин его дисфункции. Одним из наиболее редких осложнений нефробиопсии является одновременное формирование псевдоаневризмы (ПА) и артериовенозной фистулы (АВФ) ПТ. Первой линией диагностики ПА и АВФ считается проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) ПТ, окончательно диагноз подтверждается данными мультиспиральной компьютерной томографии ПТ с контрастным усилением (МСКТ с КУ). Пациент В., 54 лет госпитализирован с прогрессирующей дисфункцией ПТ для начала лечения программным гемодиализом (ПГД). В анамнезе хронический гломерулонефрит с исходом в терминальную хроническую почечную недостаточность, лечение ПГД, аллотрансплантация трупной почки (1996, 2011 гг.), нефробиопсия (2018 г.) с верификацией хронической трансплантационной гломерулопатии. В рамках госпитализации выполнено комплексное УЗИ ПТ: в В-режиме на границе среднего сегмента с нижним полюсом визуализируется анэхогенный овоидной формы фокус, напоминающий простую кисту, с признаками слабой пульсации, размером 15×18×14 мм и двумя связанными с ним сосудами (рис. 1a). В режиме цветового допплеровского картирования сосудистый рисунок ПТ значительно обеднен, в проекции гипоэхогенного фокуса определяется паттерн активно пульсирующего цветового мозаичного пятна (рис. 1b), обусловленный периваскулярной вибрацией ткани. В режиме импульсноволновой допплерографии получена низкорезистентная высокоскоростная спектрограмма с турбулентным током в питающей артерии (рис. 1с) и артериализованный кровоток в предположительно дренирующей вене. Полученные данные соответствовали сочетанию ПА и АВФ ПТ. Выполнена МСКТ с КУ и постпроцессинговой обработкой изображений. MIP (Maximum Intensity Projection) - проекция максимальной интенсивности (рис. 2a) и VR (Volume Rendering) - объемный рендеринг или объемное представление реконструкции, рис. 2b - вид спереди, рис. 2c - вид слева и сзади. В нижнем полюсе ПТ субсегментарные ветви (крупного калибра - 4-4,5 мм) спиралевидно перекрещены, образуют на вершине перекреста аневризму неправильной овоидной формы размером 16×19×15 мм. Выносящая ветвь формирует шунт (отмечен стрелками) с почечной веной (ПВ) (рис. 2c). ПВ и наружная подвздошная вена (обозначена буквой V на рис. 2c) контрастируются в артериальную фазу, наружная подвздошная артерия обозначена буквой А. Таким образом, диагноз одновременного формирования ПА и АВФ в ПТ был подтвержден результатами МСКТ с КУ. С учетом утраты функции ПТ рекомендовано выполнение трансплантатэктомии. Авторы не имеют конфликта интересов. Получено информированное согласие пациента на публикацию клинической информации и изображений.

Цель: целью исследования было изучение частоты и характера осложнений, исходов беременности у пациенток с первичным хроническим гломерулонефритом (ХГН) в условиях профилактики ассоциированных с плацентой осложнений. Методы: в исследование включены 120 беременностей у 114 женщин с ХГН и хронической болезнью почек (ХБП) стадий 1-4. Группу сравнения составили 20 беременностей у 20 здоровых женщин. Все беременные с ХГН получали антиагреганты с целью профилактики преэклампсии (ПЭ), при наличии дополнительных факторов риска назначался также гепарин. Результаты: благоприятный исход беременности при ХГН наблюдался в 94,2% случаев. У беременных с ХГН по сравнению со здоровыми чаще отмечалась ПЭ - в 25,2% случаев против 0,0%, p=0,013; фетоплацентарная недостаточность - 28,3% против 0,0%, p=0,004; инфекция мочевыводящих путей - 19,2% против 0,0%, p=0,044; необходимость кесарева сечения (КС) - 33,9% против 10,0%, p=0,036. Масса тела новорожденных в группе ХГН была значимо ниже - 3100 [Q1-Q3: 2800; 3485] г в сравнении с 3355 [Q1-Q3: 3200; 3710] г у здоровых, p=0,015. Частота ПЭ, задержки роста плода, родов до 37 недель, КС, перевода ребенка в РО была наиболее высока у пациенток с ХБП С3 и С4: 35% (С3) и 66,7% (С4), 50% и 100%, 45% и 100%, 70% и 100%, 31,6% и 100%, соответственно. Частота осложнений зависела от исходной протеинурии более 1 г/сут (ПУ) и артериальной гипертензии (АГ). Частота ПЭ у беременных без ПУ/без АГ была 7%, с АГ без ПУ - 37,5%, с ПУ без АГ - 44%, с ПУ и АГ - 50%, p=0,0002; преждевременных родов - 3,5%, 15,8%, 22,2%, 45,5%, соответственно, p=0,0013; необходимости перевода ребенка в РО - 1,8%, 5,3%, 11,1%, 45,5%, соответственно, p<0,0001. Независимыми факторами риска преждевременных родов были ХПН у матери - RR 16,182 [95%ДИ 4,669-56,081], p<0,0001; фетоплацентарная недостаточность - RR 4,750 [95%ДИ 1,534-14,709], p=0,011; отсутствие тяжелой ПЭ являлось протективным фактором - OR 0,115 [95%ДИ 0,069-0,192], p=0,016. Девять из 114 (7,9%) пациенток с ХГН утратили после родов функцию почек при сроке наблюдения до начала диализа 32,3 [Q1-Q3: 21,1; 50,0] мес. Выводы: мы наблюдали высокую частоту благоприятного исхода беременности у женщин с ХГН. Большинство неблагоприятных исходов было обусловлено развитием ПЭ и фетоплацентарной недостаточности. Прегравидарная подготовка и профилактика осложнений, ассоциированных с плацентой, может улучшить исходы гестации у пациенток с ХГН

Иммунокостная дисплазия Шимке (ИКДШ) - это редкое, аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся сочетанием спондилоэпифизарной дисплазии с задержкой роста, прогрессирующей протеинурической гломерулопатией, специфическими фенотипическими проявлениями и Т-клеточным иммунодефицитом. В статье представлены клинические случаи 11-летнего мальчика и 15-летней девочки. Мальчик родился доношенным с задержкой внутриутробного развития у здоровых родителей, не состоящих в родстве. Девочка родилась недоношенной у здоровых родителей с отягощенным семейным анамнезом (младший брат с хронической болезнью почек 5 стадии умер в возрасте 6 лет). У пациентов имеются характерные для ИКДШ внешние черты. В обоих случаях с первого года жизни имело место отставание в росте и скелетные нарушения. В возрасте 4 лет у мальчика и 14 лет у девочки дебютировал нефротический синдром, резистентный к патогенетической терапии, с быстрым исходом в ХБП С5. Позже у мальчика после трансплантации почки отмечались рецидивирующие инфекции, судороги, инсульт. Минимизации инфекционных осложнений удалось добиться на 2-х компонентой схеме терапии (метилпреднизолон и такролимус), исключив микофенолата мофетил. У обоих детей выявлен дефицит клеточного звена иммунитета и гипотиреоз. Только после трансплантации почки у мальчика и наступления ХБП С5 у девочки была заподозрена ИКДШ. Методом полноэкзомного секвенирования выявлена компаунд-гетерозиготная мутация гена SMARCAL1: в 17 экзоне в обоих случаях обнаружена идентичная патогенная мутация c.G2542T (p.E848X), которая приводит к возникновению стоп-кодона; в 15 экзоне в одном и том же положении нуклеотидной последовательности выявлены разные замены: у мальчика c.C2290T (p.R764W), у девочки c.C2290G (p.R764G). Наличие нефротического синдрома, особенно морфологически фокально-сегментарного гломерулосклероза, с выраженной задержкой роста у ребенка в дебюте заболевания всегда должны настораживать врачей в плане диагноза синдрома Шимке.

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО Даты проведения: 19-20 ноября 2021г. Формат проведения: аудиторное, с трансляцией. Место проведения: Россия, Москва, ул. Русаковская ул., 24, Холидей ИНН Скольники Раздел тезисов: Хроническая болезнь почек

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО Даты проведения: 19-20 ноября 2021г. Формат проведения: аудиторное, с трансляцией. Место проведения: Россия, Москва, ул. Русаковская ул., 24, Холидей ИНН Скольники Раздел тезисов: гемодиализ

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО Даты проведения: 19-20 ноября 2021г. Формат проведения: аудиторное, с трансляцией. Место проведения: Россия, Москва, ул. Русаковская ул., 24, Холидей ИНН Скольники Раздел тезисов: Аллотрансплантация почки

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО Даты проведения: 19-20 ноября 2021г. Формат проведения: аудиторное, с трансляцией. Место проведения: Россия, Москва, ул. Русаковская ул., 24, Холидей ИНН Скольники Раздел тезисов: Педиатрическая нефрология

Тезисы XVI Общероссийской научно-практической конференции РДО Даты проведения: 19-20 ноября 2021г. Формат проведения: аудиторное, с трансляцией. Место проведения: Россия, Москва, ул. Русаковская ул., 24, Холидей ИНН Скольники Раздел тезисов: Острое почечное повреждение