Заболевания почек сами по себе, неравенство в доступности нефрологической помощи в мире и неблагоприятные исходы почечной недостаточности ложатся тяжелым бременем на пациентов, их семьи, на лиц, осуществляющих уход, и на общество в целом. Под грамотностью в вопросах здоровья понимают способность отдельных лиц или организаций находить, интерпретировать и использовать информацию и различные сервисы для принятия обоснованных решений и совершения обоснованных действий, касающихся поддержания и сохранения своего здоровья и здоровья окружающих. Вместо того, чтобы рассматривать отсутствие грамотности в вопросах здоровья как недостаток самого пациента, следует понять, что задача повышения грамотности в первую очередь возлагает на медицинских работников обязанность разрабатывать принципы партнерства, общаться с пациентами, страдающими заболеваниями почек, и эффективно обучать их. Для лиц, определяющих политику организации нефрологической помощи, потребность в повышении грамотности в вопросах здоровья создает необходимость в формировании новой культуры здравоохранения, центральное место в которой занимает человек. Растущий потенциал и доступность технологий обеспечивают новые возможности для обучения и повышения осведомленности о заболеваниях почек всех заинтересованных сторон. Развитие телекоммуникаций, в том числе социальных сетей, может быть использовано для обучения как самих пациентов, так и медицинских работников. Всемирный День Почки объявляет 2022-й год годом «Здоровых почек для всех» с целью продвижения стратегий развития образования и осведомленности о здоровье почек. В решении вопроса медицинской грамотности организации, занимающиеся вопросами нефрологии, должны стремиться к принятию ответственности за обучение пациентов медицинскими работниками и организаторами здравоохранения. Нефрологическое сообщество стремится к профилактике заболеваний почек и улучшению качества жизни пациентов путем активного участия и поддержки ориентированных на здоровье управленческих и организационных решений, в том числе в области общественного здоровья, и повышения всеобщей грамотности в вопросах здоровья.

Клинические практические рекомендации Инициативы по улучшению глобальных исходов заболеваний почек (Kidney Disease: Improving Global Outcomes/KDIGO) по ведению гломерулярных заболеваний представляют собой пересмотренные рекомендации KDIGO 2012. Цель этих рекомендаций - помочь клиницистам, оказывающим медицинскую помощь как взрослым пациентам, так и детям, страдающим гломерулонефритами (ГН). Сфера охвата включает различные гломерулярные заболевания, в том числе IgA нефропатию и IgA васкулит, мембранозную нефропатию, нефротический синдром, болезнь минимальных изменений (БМИ), фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС), васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), волчаночный нефрит и ГН, ассоциированный с антителами к гломерулярной базальной мембране. Кроме того, эти рекомендации впервые затронули такой подтип, как комплемент-медиированные заболевания. Все главы построены по единому формату и представляют руководство по диагностике, прогнозу, лечению и тактике в особых ситуациях. Задача этого руководства - разработать полезный для клиницистов и пациентов источник информации, обеспечив основанные на синтезе доказательств и применимые на практике рекомендации, сопровождающиеся графической визуализацией мнения экспертов в той или иной области. Другой задачей является формирование рекомендаций по проведению исследований в тех областях, где имеются пробелы в знаниях. Руководство адресовано всем клиницистам, занимающимся лечением ГН, и учитывает потенциальные последствий для политики здравоохранения и затраты. При разработке этого обновленного руководства проводилась детальная оценка строгого соответствия предлагаемых подходов к лечению и рекомендаций результатам систематического обзора соответствующих исследований. Оценка качества доказательств и силы рекомендаций осуществлялась в соответствии методологией «Системы оценки, разработки и изучения рекомендаций» (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation/ (GRADE). Ограничения доказательной базы обсуждаются и оговариваются в тексте, представлены также области будущих исследований.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - ультраредкое заболевание, обусловленное нарушением регуляции альтернативного пути комплемента. Развитию заболевания предшествуют различные триггеры: инфекция, диарея, системная патология, прием некоторых лекарственных препаратов, а также беременность и ее осложнения. На долю аГУС, ассоциированного с беременностью, согласно данным международного регистра аГУС, приходится примерно 1/3 всех случаев заболевания у взрослых. Акушерский аГУС имеет особые черты, тяжелое течение и высокий риск неблагоприятного исхода по сравнению с аГУС во взрослой популяции в целом. Цель исследования: сравнить особенности развития, течения и исходов акушерского и неакушерского аГУС у взрослых. Пациенты и методы: в исследование включены пациенты с установленным диагнозом аГУС, наблюдавшиеся в различных медицинских учреждениях Российской Федерации в период с 2012 г. по 2021 г (n=161). Пациенты были разделены на 2 группы: первая группа - 76 пациенток с акушерским аГУС (а-аГУС), вторая - 85 взрослых пациентов с неакушерским аГУС. Результаты: в группе с а-аГУС отмечены более выраженные признаки микроангиопатического гемолиза (ЛДГ 2487.0 vs 815.0, p<0.001]), более низкое число тромбоцитов (48.0 vs 84.5<0.001) и более тяжелая полиорганная недостаточность (среднее число пораженных органов 3.64 vs 2.57, р<0.001). Поражение почек у всех пациентов было представлено ОПП, потребовавшим лечения диализом у 136 из 161 пациента (84.5%). Показатели СКр были достоверно выше в группе с неакушерским аГУС (758.0 vs 441.0 мкмоль/л, p<0.001). В группе а-аГУС все пациентки получали лечение свежезамороженной плазмой и 46 пациенток (60.5%) комплемент-блокирующим препаратом Экулизумаб. В группе с неакушерским аГУС плазмотерапия проводилась только 53% пациентов, а Экулизумаб получили 20% пациентов. Среди пациенток с а-аГУС улучшение функции почек отмечено у 78.3% женщин, леченных Экулизумабом и у 56.6% пациенток, получавших только плазмотерапию. Всего умерло 12 пациенток: 9 - не получавших Экулизумаб (30%) и трое, получавших патогенетическую терапию (6.5%). В группе с неакушерским аГУС улучшение функции почек наблюдалось у 52.9% пациентов, получавших Экулизумаб и у 33.8%, не получавших патогенетическую терапию. Остались диализ-зависимыми или умерли соответственно 7 (41.2%) и 1 (5.9%) из 17, леченных Экулизумабом, и 36 (52.9%) и 10 (13.2%) среди 68 пациентов, не получавших Экулизумаб. Заключение: данное исследование подтвердило существование различий в характере течения акушерского и «общепопуляционного» аГУС у взрослых. Раннее начало терапии Экулизумабом позволяет сохранить жизнь пациентам и добиться ремиссии как при акушерском, так и при неакушерском аГУС.

Обоснование: синдром Барттера (гипокалиемический гипохлоремический метаболический алкалоз), является крайне редкой аутосомно-рецессивной сольтеряющей тубулопатией, обусловленной дефектом реабсорбции натрия и хлоридов в толстом восходящем колене петли Генле и дистальных извитых канальцах. В последнее время стало очевидным, что клиническая классификация синдрома Барттера не всегда соответствует клиническим симптомам, связанным с его генспецифическим типом. Так, наиболее распространенный 3 генетический тип выявляет фенотипическое разнообразие с клиническим течением не только классического, но и антенатального/неонатального синдрома Барттера или Гительман-подобного синдрома. Цель исследования: изучить фенотипическую и генотипическую изменчивость синдрома Барттера, а также взаимосвязь фенотипа и генотипа болезни с эффективностью терапии и исходами у детей. Материалы и методы: группу пациентов составили 7 детей (медиана возраста дебюта болезни 0,1 года, медиана постановки диагноза 3,0 года) от неродственных браков с клинически установленным синдромом Барттера. Артериальная гипертензия и снижение слуха отсутствовали у всех пациентов, вошедших в исследование. Результаты: путем молекулярно-генетического анализа у 5 (72%) из 7 пациентов был диагностирован синдром Барттера, тип 3 (причинные варианты в гене CLCNKB), у 1 (14%) - тип 2 (причинные варианты в гене KCNJ1), ещё у 1 ребенка исследование не завершено. Синдром Барттера, тип 3 был представлен у 3 (60%) из 5 детей - классическим, у 2 (40%) из 5 - антенатальным вариантом. Связи между типом мутации и фенотипом в группе пациентов с 3 генетическим типом не установлено, возможно, вследствие её малочисленности. Два пациента с 3 типом синдрома Барттера и миссенс-мутациями в гене CLCNKB показали прогрессию до хронической болезни почек 4 стадии спустя 6 лет и 15,5 лет от дебюта болезни. Постоянную терапию индометацином получали 3 ребенка, калия хлоридом - 7 пациентов. У всех детей достигнута стойкая компенсация водно-электролитных нарушений, кислотно-щелочного баланса. Заключение: синдром Барттера 3 типа, представленный мутациями в гене CLCNKB, является превалирующим генетическим типом и выявляет большую фенотипическую гетерогенность, которая обосновывает необходимость молекулярно-генетического исследования пациентов, в том числе с уже подтвержденным клиническим диагнозом.

Актуальной задачей современной нефрологии и иммунологии является идентификация новых биомаркеров, которые можно использовать в качестве потенциальных ключевых патогенетических мишеней для мониторинга и прогнозирования эффективного лечения IgA-нефропатии. Принимая во внимание, что роль В-лимфоцитов и хелперных популяций αβТ-клеток в иммунопатогенезе IgA-нефропатии достаточно хорошо изучена, перспективным направлением является исследование механизмов вовлечения популяции неклассических γδТ-лимфоцитов, эффекторная роль которых продемонстрирована при многих аутоиммунных заболеваниях. Целью работы явилась оценка фенотипических и функциональных особенностей γδT-лимфоцитов в периферической крови у пациентов с IgA-нефропатией. Материалы и методы исследования. Материалом исследования явилась периферическая венозная кровь 27 пациентов с диагнозом IgA-нефропатия, который подтверждали гистологическим исследованием биоптатов с использованием Оксфордской классификации (MEST-C). Идентификацию фенотипических и функциональных маркеров лимфоидных клеток периферической крови осуществляли методом проточной цитометрии. Статистическую обработку данных проводили в программе Statistica 8.0. Результаты. У пациентов с IgA-нефропатией установлено увеличение количества γδТ-лимфоцитов (p<0,01) с преимущественным цитотоксическим CD8+CD56+CD314+ фенотипом в сочетании с увеличением процента эффекторных γδТ-клеток памяти (p<0,05) в периферической крови относительно группы сравнения. При этом экспрессия киллерного рецептора CD314 на γδТ-клетках обратно пропорционально коррелировала со скоростью клубочковой фильтрации ниже 60 мл/мин (R= -0,62, p<0,01). Показано, что преимущественно у пациентов с высоким уровнем протеинурии (>500 мг/сутки) количество эффекторных γδТ-клеток памяти превышало аналогичный показатель в группе пациентов с низким риском прогрессирования снижения почечной функции (p<0,05) и коррелировало с тяжестью морфологического повреждения почечной ткани, в частности, мезангиальной пролиферацией (R=0,60; p<0,01) и сегментарным гломерулосклерозом (R=0,61; p<0,01). Заключение. Функциональный профиль циркулирующих γδТ-лимфоцитов может быть использован в качестве биомаркера высокого риска прогрессирования IgA-нефропатии, а сами клетки представляют собой терапевтическую мишень для последующей разработки методов специфической иммунокоррегирующей терапии болезни.

Введение. Синдром недостаточного питания - одна из наиболее частых причин смертности и заболеваемости диализных пациентов. Это исследование было направлено на оценку корреляции между показателями питания и адекватностью гемодиализа. Материалы и методы. Это описательное перекрестное исследование было проведено с участием 257 пациентов, проходящих хронический гемодиализ в 6 диализных центрах в провинции Зенджан, Иран. Пациенты отбирались методом удобной выборки. Образцы крови исследовали в объединенной лаборатории. Антропометрические индексы питания включали BMI, TSF, MAC и MAMC. Данные были проанализированы с использованием описательной статистики, t-критерия и коэффициента корреляции Спирмена с программным обеспечением SPSS версии 22. Результаты. Показатели питания у пациентов, находящихся на гемодиализе, находились в приемлемом диапазоне. Средний ИМТ пациентов составил 23,38±4,11 кг/м2. Средний индекс сывороточного альбумина составил 4,18±0,91 г/дл. Общий белковый индекс сыворотки составил 7, 2±1,11 мг/дл. У 90,3% пациентов креатинин (Cr) был <12 мг/дл. Индекс окружности руки (MAC) составлял 60-90 процентов от нормы. Окружность мышц средней руки (MAMC) у>50% пациентов составляла 60-90% от нормы. Толщина кожной складки трицепса (ТСФ) составила 9,33±4,52 мм. ИМТ имел отрицательную корреляцию с kt/v (r=-0,17, P=0,005) и URR (r=-0,15, P=0,01). Между белковым индексом и URR была положительная корреляция (r=0,14, P=0,02). Заключение. Некоторые показатели питания гемодиализных пациентов связаны с адекватностью диализа. Это открытие показывает необходимость тщательного мониторинга состояния питания пациента между сеансами диализа. Результаты исследования состояния питания и адекватности диализа свидетельствуют о надлежащем планировании диализных центров с квалифицированными специалистами и наличии современных технологий.

Цель исследования: изучить связь повышения аланинаминотрансферазы (АЛТ) и/или аспартатаминотрансферазы (АСТ) при поступлении с распространённостью, риском развития, вариантом течения острого повреждения почек (ОПП) у пациентов с новой коронавирусной инфекцией (COVID-19). Материалы и методы. Был выполнен ретроспективный анализ регистра госпитализированных пациентов с подтвержденной лабораторно инфекцией COVID-19, поражением легких по данным компьютерной томографии и оценкой уровня АСТ и АЛТ в течение 48 часов. Для выявления и оценки тяжести ОПП использовались критерии KDIGO 2012. Результаты. Было включено 828 пациентов, 51% - мужского пола, средний возраст 65±16 лет, артериальная гипертония (АГ) - у 70%, сахарный диабет - у 26%, хроническая болезнь почек (ХБП) - у 8%. Внутрибольничная смертность составила 21%. ОПП было зарегистрировано у 27% пациентов, большинство эпизодов относились к внебольничному ОПП (16% и 11%). Эритроцитурия при поступлении была отмечена у 16%, протеинурия - 33%. Повышение аминотрансфераз при поступлении было у 41% пациентов. Эти пациенты имели выше уровень воспалительных маркеров, д-димера, выше частоту протеинурии при поступлении (41% vs 27%, p<0,001), ОПП (33% vs 23%, p=0,003) и госпитальную смертность (24,6% vs 18,2%, p=0,03). При анализе групп с преимущественным повышением АСТ или АЛТ было показано, что у пациентов из первой группы были значимо хуже исходы: перевод в отделение интенсивной терапии (35% vs 29%), потребность в инвазивной вентиляции легких (21% vs 16%), вазопрессорной поддержке (12% vs 10%), прогрессирование объема поражения легких (25% vs 20%), смертность (26% vs 18%) и частота развития ОПП (35% vs 25%). По данным мультиномиальной логистической регрессии с внебольничным ОПП ассоциировались АГ, ХБП, повышение АСТ и эритроцитурия, предикторами госпитального ОПП - возраст старше 65 лет, АГ, онкология, повышение АСТ и эритроцитурия. Заключение. ОПП статистически чаще встречалось у пациентов с повышением трансаминаз при поступлении. У пациентов с преимущественным повышением АСТ чаще встречались неблагоприятные исходы, ОПП, чем у пациентов с повышением АЛТ. Повышение АСТ при поступлении было ассоциировано с внебольничным ОПП и являлось предиктором госпитального ОПП у госпитализированных пациентов с COVID-19.

В настоящее время множество показателей претендуют на роль маркеров, позволяющих выявлять заболевания (скрининговые маркеры) или подтверждать заболевание (диагностические или прогностические маркеры). Одним из показателей, который часто применяется для оценки эффективности диагностического теста является Acc («Accuracy», «точность»), которая представляет собой долю верных классификаций. Несмотря на то, что Acc часто приводится в публикациях как мера эффективности теста, она таковой не является. Более того, Acc может достигать больших значений даже при полном отсутствии реальной сопряженности маркера и исхода. Более стабильной оценкой является коэффициент корреляции Метьюса - MCC (Matthews correlation coefficient). Другой интересной оценкой являются F-меры и, в частности, самая распространенная из них - F1. Показатель F1 представляет собой сбалансированную обобщенную оценку (гармоническое среднее) чувствительности (или «recall») и прогностической ценности положительного результата (или «precision»). Этот показатель позволяет более полно оценить способность теста распознавать пациентов с болезнью, но не отличать больных от здоровых, поскольку от не учитывает истинно отрицательные результаты. В случае, когда маркер представляет собой не номинальный бинарный признак, а непрерывный количественный, бывает важно выявить порог, который позволит наиболее эффективно решать определенные задачи при помощи теста (относить субъектов к больным или здоровым на основании значения маркера). Традиционно для этой задачи используют ROC-анализ, выбирая оптимальное пороговое значение количественного признака на основании индекса Юдена (максимального расстояния от диагональной опорной линии на графике ROC-кривой) или К-индекса (минимального расстояния от ROC-кривой до левого верхнего угла графика). Такой утилитарный подход применим, когда пороговое значение обеспечивает большие значения чувствительности и специфичности (более 0,9). В большинстве случаев пороговое значение выбирается на основании максимизации (или достижения минимально приемлемого значения) определенных оценок: чувствительности, специфичности, положительной или отрицательной значимости, относительного риска или отношения шансов, отношения правдоподобия и др., что позволяет адаптировать маркер под определенные задачи.

Плохая переносимость процедуры гемодиализа (ГД) встречается достаточно часто и существенно снижает качество жизни пациентов. Одной из редких, но потенциально жизнеугрожающих причин непереносимости ГД является критическая ишемия миокарда, спровоцированная интрадиализным гемодинамическим стрессом. Атипичность клинической манифестации ишемии миокарда у молодых пациентов может стать причиной недооценки рисков развития острого коронарного синдрома и внезапной сердечной смерти. Пациентка Р., 39 лет поступила с жалобами на выраженную слабость в конце каждой процедуры гемодиализа и при занятиях фитнессом. В возрасте 20 лет (2002 г.) диагностирована системная красная волчанка, длительно получала глюкокортикоиды (ГК). В 2007 г. выявлена терминальная почечная недостаточность в исходе волчаночного нефрита, начато лечение программным ГД (ПГД), в 2011г. выполнена аллотрансплантация почки, пациентка получала стандарную иммуносупрессивную терапию, но с 2017 г. отмечалась прогрессирующая дисфункция трансплантата (хроническое отторжение трансплантата), и в 2019 г. проведена трансплантатэктомия и возобновлено лечение ПГД. Диагностирован вторичный антифосфолипидный синдром (АФС), несмотря на антикоагулянтную терапию, отмечались повторные тромбозы артериовенозных фистул. В настоящее время сосудистый доступ - тЦВК. Показатели кардиологического статуса при поступлении: на ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ), сегмент ST изоэлектричен, по данным эхокардиографии (Эхо-КГ) - систолическая функция миокарда ЛЖ сохранена, зон нарушения локальной сократимости не выявлено, определяются признаки выраженной гипертрофии миокарда ЛЖ и умеренной кальцификации клапанных структур сердца без формирования клапанных пороков. С целью изучения гемодинамического влияния процедур ГД и выявления возможных причин их плохой переносимости была проведена серия Эхо-КГ исследований и холтеровское мониторирование (ХМ-ЭКГ) в ходе одной диализной сессии (интрадиализный кардиомониторинг). Эхо-КГ проводили через 2 часа после начала ГД (период «гемодинамического благополучия») и за 30 минут до окончания диализной сессии (период «гемодинамического стресса»), данные ХМ-ЭКГ анализировали на протяжении 12 ч, включая время сеанса ГД. Рис. 1a демонстрирует фрагмент ХМ-ЭКГ, соответствующий периоду до процедуры ГД - ЧСС 60 уд. в мин, сегмент ST изоэлектричен. Эхо-КГ, проведенное через 2 ч после начала ГД не выявила отрицательной динамики по сравнению с исходной. За 30 минут до окончания сеанса ГД пациентка почувствовала нарастающую слабость и чувство дурноты при стабильных показателях АД. Эхо-КГ продемонстрировала появление зон гипокинеза средних и апикальных сегментов передней и боковой стенок ЛЖ (Рис. 2, соответствующие сегменты обозначены стрелками), при анализе данных ХМ-ЭКГ этого периода определялась горизонтальная (ишемическая) депрессия сегмента ST 2,5 мм, ЧСС 90 уд. в мин (Рис. 1b). Результаты интрадиализного мониторинга позволили интерпретировать жалобы пациентки как эквивалент ангинозного приступа на фоне преходящей ишемии миокарда и принять решение о проведении коронароангиографии (КАГ). В ходе КАГ выявлено однососудистое поражение с критическим стенозированием (более 85%) проксимального сегмента передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) (Рис. 3a, 3a (zoom), стрелкой обозначена зона стеноза). В зону стеноза установлен стент, кровоток по ПМЖВ полностью восстановлен (Рис. 3b, 3b (zoom), стрелкой обозначена зона стентирования). После проведения коронарного стентирования пациентка стала отмечать хорошую переносимость процедуры ГД, физически активна в повседневной жизни. Таким образом, в представленном клиническом наблюдении интрадиализный гемодинамический стресс выступил в качестве своеобразной модели нагрузочной пробы, спровоцировавшей критическую ишемию миокарда. Клиническим эквивалентом безболевой ишемии миокарда стала выраженная слабость в конце диализной сессии. С точки зрения кардиоренальных взаимодействий, перипроцедуральный гемодинамический стресс следует рассматривать как триггер дестабилизации малосимптомной в повседневной жизни ишемической болезни сердца. Раннее развитие и прогрессирование коронарного атеросклероза у молодой женщины обусловлено рядом взаимоотягощающих причин: осложненное течение СКВ, наличие вторичного АФС, продолжительная терапия ГК и большой стаж ПГД. Авторы не имеют конфликта интересов.

Фокусируется внимание на недостаточной стандартизации методов определения уровня интактного паратиреоидного гормона (иПТГ). Использование рекомендуемых диагностических порогов иПТГ, выраженных в виде отношения к верхнему референтному пределу для метода, не обеспечивает достаточной согласованности результатов. Это может объясняться вариабельностью референтных групп, используемых производителем для разработки референтных пределов, указанных в инструкциях к реагентам. Несмотря на сходство верхних пределов референтного диапазона, указанных в инструкциях (Roche Cobas e601: 15-65 пг/мл; Abbott Architect i2000 и/или Alinity i: 15-68,3 пг/мл), соотношение которых близко к 1 (1,048), при использовании тест-систем для определения иПТГ 2-го поколения производства Roche и Abbott в параллельных исследованиях одних и тех же проб выявляются более существенные различия. Соотношение результатов измерения концентрации иПТГ в пг/мл с использованием технологий Abbott Alinity i (y) и Roche Cobas 601e (x) в одной серии проб (n=70, включая 40 образцов пациентов, находящихся на диализе) описывается уравнением регрессии y = 1,255x + 3,79. Полученные метод-зависимые отличия следует учитывать при использовании этих распространенных технологий определения интактного ПТГ при ведении пациентов с ХБП 5Д. Референтные пределы для тест-систем иПТГ Abbott применительно нашей популяции потребовали уточнения. Используя технологию иПТГ Abbott Alinity i для обследования контрольной группы практически здоровых людей без дефицита витамина D, мы разработали референтные пределы интактного ПТГ, которые составляли 1,3-9,7 нг/мл (12,3-91,5 пг/мл). Согласно полученным референтным пределам, клинически значимые пороговые значения 1x, 2x, 4x, 9x от верхнего референтного предела для тест-систем иПТГ производства Abbott (Architect, Alinity) в единицах концентрации составляют приблизительно 90-180-350-800 пг/мл.